Cor pulmonale

Bakgrund

• Cor pulmonale är ett tillstånd med förändrad struktur – hypertrofi eller dilatation – och nedsatt funktion i höger kammare till följd av en sjukdom i andningsorganen som orsakar pulmonell hypertension:
  • Kan även benämnas lung-hjärtsjukdom eller pulmonell hjärtsjukdom
• Cor pulmonale kan vara både akut och kronisk.

Epidemiologi

• KOL är den vanligaste bakomliggande orsaken.
• Prevalensen varierar med rökning, luftföroreningar och förekomsten av olika lungsjukdomar.

Etiologi och patogenes

• Ökat tryck i lungcirkulationen utvecklas vanligtvis långsamt under flera år:
  • Kronisk hypoxi leder till vasodilatation och proliferation av de glatta musklerna i de små lungartärerna
  • Detta leder till ökat motstånd i lungcirkulationen och belastningen på höger kammare ökar långsamt
• Alla tillstånd som kan orsaka pulmonell hypertension kan i princip leda till cor pulmonale, exempelvis:
  • KOL
  • Små och stora lungembolier
  • Fetma som kan medföra restriktiv lungsjukdom
  • Lungfibros
  • Kyfoskolios
  • Primär pulmonell hypertension
• Höger kammare har relativt tunna väggar och liten reservkapacitet. Den börjar svikta om den akut måste generera tryck >45 mm Hg (normalt tryck ligger på cirka 15–20 mm Hg).
• Svikt i höger kammare sekundärt till vänstersidig hjärtsvikt är den vanligaste formen av högersvikt, men anses inte vara cor pulmonale.

ICD-10

• I26 Lungemboli
  • I26.0 Lungemboli med kännedom om akut cor pulmonale
• I27 Andra pulmonella hjärtsjukdomar
  • I27.0 Primär pulmonell hypertension
  • I27.1 Kyfoskoliotisk hjärtsjukdom
  • I27.2 Annan sekundär pulmonell hypertension
  • I27.8 Andra specificerade pulmonella hjärtsjukdomar
  • I27.9 Ospecificerad pulmonell hjärtsjukdom (kronisk cor pulmonale)

Anamnes

• Ofta finns symtom kopplade till bakomliggande orsak.
• Symtom på högerkammarsvikt:
  • Ansträngningsdyspné, trötthet och synkope, förstorad lever, underbensödem

Kliniska fynd

• Relaterat till utlösande orsaker.
• Vid KOL kan det vara svårt att skilja på om fynden beror på högersidig hjärtsvikt eller allvarlig luftvägsobstruktion. Ändå är detta en viktig skillnad eftersom det har stor betydelse för prognosen.
• Typiska fynd på grund av hjärtsvikt:
  • Halsvenstas:
    • Eventuellt jugulär pulsation på grund av trikuspidalinsufficiens
  • Ankelödem
  • Eventuellt palpabel pulsation av hjärtat på vänster sida av sternum
  • Accentuerad 2:a hjärtton
  • Splittrad 2:a hjärtton
  • Pansystoliskt blåsljud med punktum maximum vänster I3–4 (trikuspidalinsufficiens)
  • Förstorad lever, möjligen ascites

Utredning av cor pulmonale

EKG

• Vid kroniska sjukdomar:
  • P-pulmonale, högersidig axeldeviation, högersidig kammarhypertrofi
  • Ju högre pulmonellt tryck, desto mer sensitivt blir EKG
• Vid akut lungemboli:
  • Sinustakykardi, nydebuterat förmaksflimmer, ibland ses den klassiska S1, V3, Q3 (S-våg i I, Q-våg i V3 och inverterat T i V3)

Utredning av möjliga bakomliggande orsaker

• Blodprover, lungröntgen, spirometri, ekokardiografi, högersidig hjärtkateterisering (tryckmätning i lungkretsloppet) och högupplöst DT-thorax kan bli aktuellt, beroende på misstanke om bakomliggande sjukdom.

Differentialdiagnoser

• Hjärtsvikt, vänstersidig.
• Lunginflammation.

Behandling av cor pulmonale

• Förbättra syresättningen genom till exempel kontinuerlig syrgasbehandling och optimering av behandlingen av underliggande sjukdom.
• Om högersidig hjärtsvikt konstateras bör läkemedel som används vid pulmonell hypertension och diuretika övervägas.

Egenbehandling

• Rökstopp oavsett grundsjukdom.
• Undvik aktiviteter som förvärrar dyspnén, men lättare konditionsträning rekommenderas.
• Vid fetma, sträva efter långsam viktminskning:
  • Fetma hämmar andningsarbetet och förvärrar hypoxemi oavsett den underliggande sjukdomen
• Undvik kontakt med potentiella smittkällor för luftvägsinfektioner.

Komplikationer

• Högersidig hjärtsvikt.
• Högerkammarinfarkt.

Prognos

• Beror på, och varierar med, underliggande sjukdom.
• När en lungsjukdom kompliceras av högersidig hjärtsvikt är det i allmänhet ett dåligt prognostiskt tecken.

Källor

• Garrison DM, Pendela VS, Memon J. Cor pulmonale. StatPearls 2023. pmid:28613490
• Hoeper MM, Andreas S, Bastian A, et al. Pulmonary hypertension due to chronic lung disease: updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2011. Int J Cardiol 2011; 154 Suppl 1:S45. PMID: 22221973
• Gorter TM, van Veldhuisen DJ, Bauersachs J, et al. Right heart dysfunction and failure in heart failure with preserved ejection fraction: mechanisms and management. Position statement on behalf of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2018; 20: 16-37. pmid:29044932