Erytromelalgi
Bakgrund
- Erytromelalgi, kallas också burning feet, brännande fötter.
- Typiska symtom är röda, brännande fötter och underben, men det kan också sitta i händer, underarmar och mer ovanligt i ansikte.
Epidemiologi
- Ovanlig sjukdom med prevalens knappt 4/1000 000 invånare och år i Sverige.
Etiologi och patogenes
- Erytromelalgi är en neurovaskulär sjukdom, där etiologin inte är inte helt klarlagd.
- Vid det som ofta kallas primär erytromelalgi finns en genetisk mutation som är ärftlig eller uppstår spontant.
- Sekundär erytromelagi har andra bakomliggande sjukdomar, vanligast är myeloproliferativa sjukdomar.
ICD-10
I73.8 Andra specificerade sjukdomar i perifera kärl
Anamnes
- Intermittenta symtom på rodnad och brännande smärta oftast i fötterna eventuellt underben, i händer eller armar, mer sällan i ansiktet.
- Ofta symmetriskt, men kan vara mer uttalad på ena sidan.
- Smärtan utlöses av värme och lindras av kyla.
- Anfallen varar från minuter till timmar upp till dagar.
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Följ vår kongressbevakning från europeiska kardiologföreningens (ESC) årliga möte. Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Kliniska fynd
- Huden är röd, värmeökad och öm vid beröring.
- Ödem kan förekomma.
- I övrigt finns inga hudförändringar och perifer pulsar är normala.
- I symtomfritt intervall är huden vanligen normal.
Utredning av erytromelalgi
- Klinisk diagnos med i typiska intermittenta symtom.
- Utredning för att utesluta andra asscocierade sjukdomar.
Differentialdiagnoser
- Autonom perifer neuropati
- Perifer arteriell insufficiens
- Raynauds syndrom
- Akrocyanos; cyanotisk missfärgning av händer och ibland fötter
- Erysipelas
- Fabrys sjukdom
Behandling av erytromelalgi
- Botande behandling saknas.
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Egenbehandling
- Undvikande av utlösande faktorer så långt det är möjligt.
- Kyla och högläge av extremitet kan lindra vid anfall.
Läkemedelsbehandling
- En rad olika läkemedel har provats för symtolindirng med varierande resultat, till exempel Gabapentin, även i lokal beredning.
- Lidokain lokalt kan lindra smärta.
Komplikationer
- Försämrad livskvalitet som följd av uttalade symtom.
- Sår, hudskador och köldskador kan uppstå på grund av nedkylning med is.
Prognos
- Erytromelalgi är ofta svårbehandlat och i regel kroniskt med intermittenta symtom.
Plan
- Erytromelalgi följs upp regelbundet med kliniska kontroller beroende på sjukdomsbild.
- Ofta behövs samarbete mellan olika specialiteter.
Källor
- Mann N, King T, Murphy R. Review of primary and secondary erythromelalgia. Clin Exp Dermatol. 2019;44(5):477-482
- Jha SK, Karna B, Goodman MB. Erythromelalgia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 25, 2022
- Alhadad A, Wollmer P, Svensson A, Eriksson KF. Erythromelalgia: Incidence and clinical experience in a single centre in Sweden. Vasa. 2012;41(1):43-48