Esofaguskramp

Bakgrund

• En esofageal motilitetsstörning definieras som att motiliteten skiljer sig väsentligt från normalvarianter.
• Esofaguskramper är ett underdiagnostiserat och underbehandlat tillstånd, då det är en tämligen okänd diagnos, ger okarakteristiska symtom och lätt förväxlas med andra diagnoser.
• Det finns olika uppfattningar om den kliniska bilden vid esofageala motilitetsstörningar och om dessa kan förklara patienternas symtom.

Epidemiologi

• Det finns inga tillförlitliga siffror på förekomsten, men tillståndet kan vara underdiagnostiserat.

Etiologi och patogenes

• Det råder oenighet om den kliniska betydelsen av onormala esofagala motilitetsmönster.
• Man skiljer på olika sorters kramper:
  • Diffusa kramper i matstrupen uppstår när den peristaltiska vågen inte fortleds på ett korrekt sätt
  • Vanligen kontraheras flera segment av matstrupen samtidigt och hindrar därmed bolustransport
  • Nutcracker esophagus uppstår när kontraktionernas amplitud överstiger det normala med minst 2 standarddeviationer
  • Kontraktionerna sprids på ett organiserat sätt och kan transportera ner mat genom esofagus

ICD-10

• K22 Andra sjukdomar i matstrupen

Anamnes

• Patienten kan uppvisa halsbränna, recidiverande bröstsmärtor, svårigheter att svälja, med eller utan regurgitation, eller båda delarna.
• Dysfagi och bröstsmärta är de två dominerande symtomen.

Kliniska fynd

• Den kliniska undersökningen är vanligtvis normal.

Utredning av esofaguskramper

• Utredningen fokuserar primärt på att utesluta annan sjukdom.
• Vid esofagusmanometri kan man se avvikande peristaltik. 
• Vid röntgen av esofagus med kontrast kan man se tecken på diffusa kramper. 

Differentialdiagnoser

• Akut koronart syndrom.
• Gastroesofageal refluxsjukdom.
• Cancer i matstrupen.
• Akalasi.

Behandling av esofaguskramper

• Specifik behandling har visat sig svårt att finna, då både den aktuella patofysiologin och relationen mellan motilitetsfynden och symtomen är oklara.

Läkemedelsbehandling

• Kalciumblockerare:
  • Detta är förstahandsvalet vid båda typerna av kramp i matstrupen och reducerar krampernas intensitet, men observationerna är motstridiga
• Syrahämmande läkemedel:
  • Bör alltid prövas eftersom refluxsjukdom är en av de vanligaste utlösande orsakerna till hyperton dysmotilitet
• Nitrater:
  • Dessa kan också användas till att reducera krampernas intensitet

Annan behandling

• Om utebliven förbättring med farmakologiska metoder bör man först utvärdera diagnosen igen, och om den kvarstår kan mer invasiva metoder prövas.

Komplikationer

• Utveckling av akalasi.

Prognos

• Det finns begränsad data men i många fall förbättras tillståndet över tid.
• Oavsett om symtomatisk lindring uppnås eller inte så är prognosen god.
• Framförallt kan besvären ge nedsatt livskvalitet, men viktminskning eller ökad dödlighet ses exempelvis ej.

Källor

• Herregods TV, Smout AJ, Ooi JL, Sifrim D, Bredenoord AJ . Jackhammer esophagus: Observations on a European cohort.. Neurogastroenterol Motil 2017; 4: 29. pmid:27753176 
• Malas A. Esophageal spasm. Medscape, last updated June 24, 2015.
• Spencer HL, Smith L, Riley SA. A questionnaire study to assess long-term outcome in patients with abnormal esophageal manometry. Dysphagia 2006; 21: 149. PubMed