Spondylartrit hos barn, entesitrelaterad JIA

Bakgrund

• Juvenil spondylartrit betraktas som en undergrupp av juvenil idiopatisk artrit (JIA)
• JIA delas in i oligoartikulär JIA , polyartikulär JIA, systemisk JIA, juvenil psoriasisartrit och entesitrelaterad JIA
• Entesitassocierad artrit kan utvecklas till axial spondylartrit.
• Psoriasisartrit hör också till spondylartriterna.

Epidemiologi

• Prevalens:
  • Cirka 2000 barn och ungdomar i Sverige har JIA
  • Entesitrelaterad JIA utgör < 10 % av JIA
• Vanligare hos pojkar.

Etiologi och patogenes

• Sjukdomens etiologi ofullständigt klarlagd.
• Förmodligen multifaktoriell genes med samverkan av många miljöfaktorer.
• Association med HLA-B27 och familjär förekomst tyder på en genetisk predisposition.

ICD-10

• M08 Juvenil artrit

Anamnes

• Diagnoskriterier enligt ILAR.
• JIA definieras som artrit i en eller flera leder som debuterar före 16 års ålder och som varat längre än 6 veckor.
• Entesitrelaterad JIA artrit och/eller entesit och minst två av följande:
  • Aktuell eller tidigare ömhet över SI-leden eller inflammatorisk lumbosakral smärta
  • HLA-B27 positiv
  • Debut hos pojke >6 års ålder
  • Akut symtomatisk främre uveit
  • Förstagradssläkting med ankyloserende spondylit, entesitrelaterad JIA, SI-inflammation med inflammatorisk ryggsjukdom, Reiters syndrom (reaktiv artrit) eller akut främre uveit
  • Hereditet hos förstagradssläkting med ankyloserende spondylit, entesitrelaterad JIA, sakroiliitt med inflammatorisk ryggsjukdom, Reiters syndrom (reaktiv artrit) eller akut främre uveit

Kliniska fynd

• Debutsymtomen kan vara subtila och diagnosen svår att ställa.
• Ofta ses perifera artriter i knä eller fotled, i regel assymmetrisk polyartrit. 
• Entesiter –inflammation i senfäste och ligament vid sakrum, bäcken, patella, plantart eller akilles
• Eventuellt symtom på associerade tillstånd, uveit och/eller inflammatorisk tarmsjukdom.
• Axialt engagemang med inflammatorisk ryggsmärta och sakroiliit uppkommer ofta senare i förloppet.

Utredning av JIA

• JIA är en uteslutningsiganos, differentialdiagnostik beroende på symtom.
• Rygg och ledstatus.
• Blodprover: Inflammmationsparametrar SR/CRP är ofta måttligt förhöjda. HLA-B27 är ofta positivt men ospecifikt prov.
• Misstänkt reumatisk sjukdom hos barn ska utredas av barnspecialist.

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till artrit.
• IBD-artrit bör misstänkas om tarmsymtom.

Add heading here...

• Add content here...

Add heading here...

• Add content here...

Behandling av JIA/spondylartrit hos barn

• Behandling sker via barnreumatolog och är anpassad utifrån barnets behov 

Egenbehandling

• Fysisk aktivitet.

Läkemedelsbehandling

• Aktuella läkemedel är ofta COX-hämmare, kortikosteroider, och sjukdomsmodifierande antireumatiska medel (DMARDs)
• Ledinjektioner med kortikosteroider

Annan behandling

• Icke farmakologisk behandling: 
  • Fysioterapi, fysisk aktivitet 
  • Smärtlindring med TENS, värme, kyla, ev tejpning
  • Arbetsterapi, aktivitetsbalans vid trötthet (fatigue)
  • Psykologiska insatser vid behov, sömnoptimering
  • Skoinlägg och eventuella hjälpmedel

Komplikationer

• Leddestruktion.
• Uveit.

Prognos

• JIA har generellt god prognos men sannolikt är det viktigt med tidig behandling och remission inom 6 månader från debut.
• Större risk för sämre prognos ses vid engagemang av fotled, handled, höftled och/eller käkled, hög inflammationsaktivitet vid debut och sen diagnos.

Källor

• Harjacek M, Joos R, Vargas RB. juvenil Spondyloarthritis: From Basic Science to Clinical Translation. Front Med (Lausanne). 8 mars 2022; 9:861512. doi: 10.3389/fmed.2022.861512. PMID: 35345764
• Petty RE, Southwood TR, Manners P et al. International League of Associations for Reumatology. International League of Associations for Rheumatology klassificering av juvenil idiopatisk artrit: andra revisionen, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004 feb;31(2):390-2. PMID: 14760812
• Vårdprogram farmakologisk behandling. Svensk barnreumatologisk förening 2023-11-28