Pylorusstenos

Bakgrund

• Hypertrofisk pylorusstenos (HPS) är en mer korrekt term. Ibland används benämningen infantil hypertrofisk pylorusstenos (IHPS).
• Pylorusstenos är en förträngning av pylorus (nedersta delen av magsäcken, vid nedre magmunnen) på grund av muskelhypertrofi:
  • Barnet får partiell obstruktion av magutloppet, med kaskadkräkningar av icke-gallhaltigt maginnehåll
  • Tillståndet uppträder inte de första levnadsdagarna. Det kan uppstå flera veckor efter födseln

Epidemiologi

• Prevalensen är 2–4 per 1 000 levande födda.
• Pylorusstenos är 6 gånger vanligare hos pojkar än hos flickor.
• Medianåldern vid debut är 6 veckor, men debuten kan variera mellan 2 veckor och 3 månader.

Etiologi och patogenes

• Diffus hypertrofi och hyperplasi av den cirkulära glatta muskulaturen i pyloruskanalen leder till obstruktion.
• Pylorus är förlängd och förtjockad upp till 2 gånger normal storlek.
• Till följd av försvårad tömning och kraftig peristaltik, blir ventrikelmuskulaturen i allmänhet hypertrofisk och utspänd.
• Gastrit kan uppstå på grund av långvarig stas, med blodtillblandad kräkning i sällsynta fall.
• Barnet kan bli dehydrerat på grund av kräkningarna och kan utveckla betydande hypokloremisk alkalos.

ICD-10

• Q400 Medfödd hypertrofisk pylorusstenos

Anamnes

• Kräkningar:
  • Initialt glesa men inom ett par dagar mer regelbundna och förekommande vid nästan varje måltid
  • Intensiteten i kräkningarna ökar tills det blir klassiska kaskadkräkningar
  • Kräkningarna inträffar oftast direkt efter en måltid, och har mjölkliknande utseende
  • Lätt hematemes i form av små röda prickar eller kaffesumpsliknande kräkning uppstår hos vissa
• Avföring:
  • Ofta sparsam och grönaktig
• Aptit:
  • Aptiten är ofta god, vilket särskiljer från infektionstillstånd eller ileus

Kliniska fynd

• Allmäntillstånd:
  • Barnet är oftast i gott skick och utan feber 
  • Fördröjning av diagnostiken kan dock leda till uttorkning, metabola rubbningar, trötthet och avplanande tillväxt
• Bukundersökning:
  • Förstorad pylorus kan hos en del palperas som en "oliv" i den övre högra kvadranten eller i epigastriet och kan rullas mellan fingrarna:
    • För påvisande av ett sådant fynd krävs det att barnet är lugnt och avslappnat och ligger med böjda höfter
  • Det är inte typiskt för pylorusstenos med uteblivna eller klingande tarmljud, eller utspänd och ömmande mage och gröna kräkningar, då bör andra diagnoser misstänkas

Utredning av pylorusstenos

Bilddiagnostik

• Ultraljud:
  • Standardmetod för bilddiagnostisk vid detektion av pylorusstenos
  • Tjockleken på pylorus och längden på pyloruskanalen mäts:
    
    • Vid pylorusstenos är muskeltjockleken >3 mm och pyloruskanalens längd ≥15 mm
• Röntgen med kontrast, ventrikelpassage:
  • Kan göras i andra hand:
    • Bilderna visar en förlängd pylorus och ett snävt antrum till följd av hypertrofi
    • Tecken på så kallat "järnvägsspår" med två tunna linjer över pylorus är typiskt
  • Kan identifiera andra orsaker till obstruktion
  • Nackdelar är strålningsexponering och en liten risk för aspiration
  • Diagnosen kan bara bekräftas efter att kontrast passerat över till tolvfingertarmen

Laboratorieprover

• Hb, EVF, trombocyter, syra-bas, Na, K, Cl, PK-INR, bilirubin
• Fynd:
  • Metabol hypokloremisk alkalos är vanlig
  • Hypokalemi kan också förekomma
  • Okonjugerad hyperbilirubinemi förekommer hos en mindre andel
• Preoperativt bör man kontrollera att barnet har fått tillräcklig vätsketillförsel och att eventuella elektrolytrubbningar har korrigerats.

Differentialdiagnoser

• Övermatning
• Gastroenterit
• Urinvägsinfektion
• Komjölksallergi, mjölkproteinallergi
• Cystisk fibros
• Metabol sjukdom
• Ökat intrakraniellt tryck
• Duodenalatresi
• Gastroesofageal reflux (GERD):
  • GERD brukar inte påverka viktutvecklingen
• Hirschsprungs sjukdom
• Malrotation och volvulus
• Invagination

Behandling av pylorusstenos

• Så kallad Ramstedts pyloromyotomi är standardmetod:
  • Ingreppet är en longitudinell myotomi in till slemhinnan
• Både laparoskopisk teknik och öppen kirurgi är säkra rutiner.
• Preoperativa förberedelser:
  • Fokus ligger på näring, vätska och elektrolytbalans
  • Korrigera eventuell dehydrering och elektrolytrubbning
• Postoperativt:
  • Ges intravenös vätsketillförsel tills barnet tolererar peroral näring
  • Postoperativa kräkningar är inte ovanliga
• Barnet kan skrivas ut när det kan behålla måltider utan att kräkas och är kliniskt rehydrerad utan tillförsel av intravenös vätska.

Komplikationer

• Antalet komplikationer vid kirurgisk behandling är få och inte särskilt allvarliga.
• Uttorkning och syra-basrubbningar är de allvarligaste aspekterna av tillståndet.

Prognos

• Prognosen är mycket god efter kirurgisk behandling:
  • Barnet återhämtar sig i regel snabbt efter operationen
  • I princip inga långtidseffekter

Källor

• Rich BS, Dolgin SE. Hypertrophic Pyloric Stenosis. Pediatr Rev. 2021 Oct;42(10):539-545. doi: 10.1542/pir.2020-003277. PMID: 34599053 PubMed
• Krogh C, Fischer TK, Skotte L, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA 2010; 303: 2393-9. PubMed
• Feenstra B, Geller F, Carstensen L, et al. Plasma lipids, genetic variants near APOA1, and the risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. JAMA 2013; 310: 714-21. PMID: 23989729. PubMed
• St Peter SD, Holcomb GW 3rd, Calkins CM, et al. Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: A prospective, randomized trial. Ann Surg 2006; 244: 363-70. PubMed
• Hall NJ, Pacilli M, Eaton S, et al. Recovery after open versus laparoscopic pyloromyotomi for pyloric stenosis: a double blind multicentre randomised controlled trial. Lancet 2009; 373: 390-98. PubMed