Perthes sjukdom (Legg-Calvé-Perthes sjukdom)

Bakgrund

• Aseptisk nekros, osteonekros, av caput femoris-epifysen hos barn till följd av nedsatt blodtillförsel till caputområdet (avaskulär nekros).
• Kallas också coxa plana.
• Sjukdomen har ett flertal faser och pågår totalt sett under flera år. Det kliniska förloppet uppvisar stora variationer.

Epidemiologi

• Tillståndet är sällsynt och har en årlig incidens på 0,2–19 per 100 000 bland barn <14 år.
• 5 gånger vanligare hos pojkar än hos flickor.
• Genomsnittsåldern vid diagnos är knappt 6 år, och vanligen sker insjuknandet vid 3–12 års ålder.

Etiologi och patogenes

• Den bakomliggande orsaken är otillräcklig blodtillförsel till caput femoris.
• Nedsatt blodförsörjning medför nekros av varierande stor del av femurhuvudet. När femurhuvudet sedan börjar revaskulariseras sker först en resorption av nekrotiskt ben innan nytt ben börjar ersätta det gamla. Det är under denna process som femurhuvudet riskerar att plattas till och kollapsa.

ICD-10

• M91.1 Juvenil osteokondros i femurhuvudet

Anamnes

• Till en början är symtomen ospecifika med kortvariga, övergående episoder av hälta och lätt eller ingen smärta. Episoderna uppkommer särskilt efter belastning och fysisk ansträngning och blir värre med tiden. Oftast ensidigt tillstånd.
• Efter hand blir hältan tydligare och barnet klagar över smärtor i knät, ljumsken eller framsidan/utsidan av låret. Smärtan kan bli konstant och höften stelare.

Kliniska fynd

• Hälta.
• Generellt nedsatt rörlighet i höftleden i alla riktningar, tydligast vid abduktion och inåtrotation som kan bli i det närmaste helt upphävda.
• Eventuellt muskelatrofi i quadricepsmuskulaturen.
• I stående kan man se att bäckenet lutar ned mot den friska sidan på grund av svaghet i abduktorerna.

Utredning av Perthes sjukdom

• Eventuellt CRP för att utesluta infektion eller artrit.
• Röntgenundersökning:
• Röntgenförändringar börjar synas efter 3–4 veckor
• MR:
  • Högre känslighet än röntgen för att bedöma tidiga förändringar
  • Kan även vara indicerat för att bättre bedöma position, form och storlek på femurhuvudet och omgivande mjukvävnad
  • MR kan kräva sedering eller narkos på de mindre barnen
• Vid välgrundad misstanke om tillståndet remitteras till ortoped, även om röntgen i tidig fas är negativ.

Differentialdiagnoser

• Serös coxit
• Höftdysplasi
• Juvenil reumatoid artrit
• Infektiös artrit
• Epifysiolys i caput femoris
• Osteomyelit
• Neoplasi

Behandling av Perthes sjukdom

• Behandlingen individanpassas:
  • Baseras på barnets ålder, graden av engagemang av epifysskivan, om det finns lateral glidning av epifysen, sjukdomsstadiet och rörlighet
  • Barnets ålder är den viktigaste faktorn vid planering av behandlingen
• Containment:
  • Behandlingen är som utgångspunkt konservativ ("containment") med avlastning, och patienten följs regelbundet med kliniska och radiologiska kontroller
  • "containment" innebär att caput femoris hålls i acetabulum under remodelleringsfasen så att caput femoris läker efter formen på acetabulum. Både kirurgisk och icke-kirurgisk behandling syftar till containment
  • Om caput inte läks på ett önskvärt sätt, övervägs kirurgi
• Symtomatisk behandling rekommenderas vid:
  • Caputnekros <50 % eller
  • Debutålder <6 år
• Kirurgisk behandling övervägs vid:
  • Caputnekros >50 % eller
  • Debutålder >6 år

Egenbehandling

• Det är viktigt att barnet inte överbelastar det sjuka benet, särskilt vid smärta.
• Eventuellt kort period av sängläge i akutfasen, därefter relativ avlastning, eventuellt kryckor.
• Vid perioder av tilltagande smärta och rörelseinskränkning bör barnet ha tillgång till både rullstol och kryckor.
• Det är viktigt att barnet har nära kontakt med fysioterapeut för att kontrollera och bevara rörligheten, särskilt abduktionen.
• Vid avlastning bör barnet inta en ställning där femur är abducerad och inåtroterad så att femurhuvudet hålls innanför den runda delen av acetabulum.

Läkemedelsbehandling

• Smärtstillande kan behövas, till exempel paracetamol eller NSAID.

Kirurgi

• Femurosteotomi:
  • Eftersträvar varusvinkling av ledhuvudet som riktar in det subluxerade ledhuvudet mot acetabulum
• Bäckenosteotomi:
  • Acetabulum roteras anteriort-lateralt för att öka täckningen av det subluxerade ledhuvudet

Komplikationer

• Tillståndet kan ge ökad trötthet, smärtor och rörelseinskränkning även efter att den aktiva processen har avtagit.
• Ökad risk för artros i vuxen ålder.

Prognos

• Nekros och återuppbyggnad av caput femoris sker under en period på 2–4 år. 
• Resultatet av reparationsprocessen beror bland annat på barnets ålder, ju yngre barnet är vid diagnos desto bättre är prognosen. Prognosen beror även på omfattningen av cirkulationsstörningen samt förekomsten av vissa röntgenförändringar.
• Hos några blir femurhuvudet nästan normalt igen, medan det hos många blir plattare, bredare och kortare. Sådana förändringar predisponerar för tidig artrosutveckling

Källor

• Joseph B, Shah H, Perry DC. Epidemiology, natural evolution, pathogenesis, clinical spectrum, and management of Legg-Calvé-Perthes. J Child Orthop. 2023 Sep 25;17(5):385-403. doi: 10.1177/18632521231203009.
• Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S, et al. The epidemiology and aetiology of Perthes' disease in Norway. A nationwide study of 425 patients. J Bone Joint Surg Br 2006; 88: 1217-23.
• Wiig O, Huhnstock S, Terjesen T, et al. The outcome and prognostic factors in children with bilateral Perthes' disease: a prospective study of 40 children with follow-up over five years. Bone Joint J 2016; 98-B: 569-75. doi:10.1302/0301-620X.98B4.36045.