Persisterande ductus arteriosus

Bakgrund

• Persisterande ductus arteriosus (PDA) är ett medfött hjärtfel som innebär att ductus arteriosus (kanalen mellan aorta och arteria pulmonalis) förblir öppen efter födseln.

Epidemiologi

• Förekomsten är betydligt högre hos för tidigt födda barn och ökar med graden av prematuritet:
  • Incidens >30 % vid födelsevikt <1 500 g 
  • Incidens 50–70% vid födelsevikt <1 000 g
  • Hos fullgångna barn är incidensen cirka 1/2 000 levande födda

Etiologi och patogenes

Etiologi

• PDA är vanligast hos förtidigt födda barn på grund av otillräcklig mognad.
• Det ses en ökad förekomst vid vissa genetiska syndrom, exempelvis trisomi 21.

Patofysiologi

• I fosterlivet bildar ductus arteriosus en förbindelse mellan arteria pulmonalis och aorta:
  • Prenatalt går cirka 90 % av höger kammares slagvolym från lungartären via ductus arteriosus in i aortan och slutligen in i moderkakan för gasutbyte
• Kort tid efter förlossningen sker normalt en slutning av förbindelsen. Bristfällig slutning kallas persisterande ductus arteriosus.
• Hos barn med PDA och en i övrigt normal hjärtanatomi uppstår en vänster-till-högershunt från aorta (högt tryck) till arteria pulmonalis (lägre tryck):
  • Endast vid mycket stor ductus uppstår pulmonell hypertension
• Om motståndet i lungcirkulationen är högre än i systemcirkulationen vänder flödet, och det uppkommer en höger-till-vänstershunt:
  • Resultatet blir nedsatt systemisk syrgasmättnad
• Vid vissa medfödda hjärtfel är öppen ductus helt nödvändig för att barnet ska överleva.

Predisponerande faktorer

• Prematuritet.
• Perinatal asfyxi ökar risken för fördröjd slutning av ductus.

ICD-10

• Q25.0 Öppetstående ductus arteriosus, Ductus arteriosus persistens

Anamnes

• De flesta fall upptäcks på grund av slumpmässigt fynd av biljud.
• Stor PDA kan innebära ett allvarligt förlopp med utveckling av pulmonell hypertension under de första levnadsveckorna.

Kliniska fynd

• Beror på grad och riktning av flödet genom PDA.
• De vanligaste kliniska fynden vid större vänster-till-högershuntar är:
  • Kontinuerligt systodiastoliskt biljud med "machinery murmur", mest uttalat längs övre vänstra sternalranden eller i det vänstra infraklavikulära området
  • Stor skillnad mellan systoliskt och diastoliskt blodtryck

Utredning av persisterande ductus arteriosus

• Enligt Rikshandboken och Vårdgivare Skåne, Blåsljud hos barn bör remiss skickas till barnkardiolog/barnläkare vid:
  • Blåsljud hos barn <6 månader
  • Blåsljud oavsett ålder där det samtidigt finns:
    • Cyanos
    • Andningsbesvär
    • Dålig tillväxt
    • Svaga femoralispulsar
    • Diastoliskt blåsljud
    • Blåsljud av sträv karaktär
    • Blåsljud med ovanlig lokalisation
  • Blåsljud hos barn >6 månader utan andra symtom eller fynd som hörts vid omkontroll när barnet är infektionsfritt
• Ekokardiografi med doppler:
  • Diagnostisk undersökning för PDA
  • Visar ductus, flödeshastighet och ger en uppskattning av tryckgradienten
  • Bör göras rutinmässigt på barn som föds mycket för tidigt

Differentialdiagnoser

• Systo-diastoliskt blåsljud kan förekomma vid andra hjärtmissbildningar som arteriovenösa fistlar eller coronarartärfistel, men dessa är sällsynta.

Behandling av persisterande ductus arteriosus

• Behandlingen beror på barnets ålder och graden av shuntning.
• Prematura barn med stor vänster-till-högershunt:
  • Vätskerestriktion, eventuellt diuretika
  • Indometacin eller ibuprofen
  • Vid hemodynamiskt signifikant PDA rekommenderas snabb kirurgisk ligering
• Asymtomatisk PDA hos fullgångna barn, större barn och vuxna:
  • Elektiv slutning med kateterteknik eller kirurgi vid cirka ett års ålder
  • Stängning av ductus rekommenderas ofta, även om defekten inte ger symtom
  • Vid de allra minsta defekterna är stängning inte nödvändig

Komplikationer

• Infektiös endokardit.
• Vänstersidig hjärtsvikt.
• Pulmonell hypertension.
• Hos prematura barn förknippas PDA med ökad förekomst av intraventrikulär blödning, nekrotiserande enterokolit, kronisk lungsjukdom och dödsfall.
• Kirurgisk mortalitet och morbiditet är mycket låg.

Prognos

• Systo-diastoliskt blåsljud kan förekomma vid andra hjärtmissbildningar som arteriovenösa fistlar eller coronarartärfistel, men dessa är sällsynta.

Källor

• Schneider D, Moore J. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006; 114: 1873-1882. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063. PMID: 17060397
• Handläggning vid de vanligaste medfödda hjärtfelen, hjärthjärtlungtransplantation samt rytmrubbningar. Barnhjärtcentrum Göteborg och Lund, maj 2016
• Malviya M, Ohlsson A, Shah S. Surgical versus medical treatment with cyclooxygenase inhibitors for symptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(3):CD003951. PMID: 23543527