Nekrotiserande enterokolit (NEC)

Bakgrund

• Nekrotiserande enterokolit, NEC, är ett av de vanligaste gastrointestinala akuta tillstånden hos mycket prematura och mycket dysmatura barn.
• Prematura eller underburna barn definieras utifrån gestationsålder <37 veckor och mycket prematura  <32 veckor.

Epidemiologi

• Incidens 1–5 % av prematura spädbarn, upp till 10 % vid mycket låg födelsevikt
• Förekomsten av nekrotiserande enterokolit har ökat vilket man åtminstone delvis kopplar till att allt fler barn födda extremt prematura i graviditetsvecka 22–25 överlever.

Etiologi och patogenes

• De bakomliggande orsakerna är inte fullständigt klarlagda. men man antar att sjukdomen har en multifaktoriell genes och att omogna vitala funktioner såsom gastrointestinal motilitet, cirkulation, tarmbarriärfunktion och immunförsvar är bidragande.
• Forskning har påvisat skillnader i tarmfloran hos prematura barn jämfört med fullgångna barn:
  • Studier har visat på en preventiv effekt av probiotika och i svenska riktlinjer bör man överväga tillskott för att förebygga NEC hos mycket för tidigt födda barn (< 32 veckor)
• Bröstmjölk verkar ha en skyddande effekt jämfört med modersmjölksersättning och donerad bröstmjölk ges vid tillmatning.

ICD-10

• K52 Annan icke infektiös inflammation i magsäcken och tarmen
  • K521 Toxisk gastroenterit och kolit
  • K52.2 Allergisk och kostbetingad gastroenterit och kolit
  • K528 Annan specificerad icke infektiös gastroenterit och kolit
  • K529 Icke infektiös gastroenterit och kolit, ospecificerad
• K56 Paralytisk ileus (tarmvred) och tarmpassagehinder utan uppgift om bråck
  • K56.4 Annan tilltäppning av tarmen
  • K56.5 Adherensileus
  • K56.6 Annan och icke specificerad obstruktion av tarmen
  • K56.7 Ileus, ospecificerad

Anamnes

• Symtomen uppträder i regel inom 4 veckor hos tidigt födda barn.
• Ofta är symtomen vaga till en början, innan tillståndet snabbt fortskrider.

Kliniska fynd

• Nekrotiserande enterokolit ger både gastrointestinala symtom och systempåverkan i olika grad:
  • Förändringar i kroppstemperatur
  • Bradykardi
  • Apné
  • Distenderad buk och  palpationsömhet
  • Ockult tarmblödning
  • Trombocytopeni
  • Metabol acidos
• I svåra fall kan det föreligga tarmperforation, peritonit och svår chock.

Utredning av NEC

• Röntgenöversikt av buken:
  • Diagnostiska tecken är pneumatosis intestinalis (fri luft i tarmväggen), gas i vena porta och fri luft i bukhålan
• Ultraljud kan påvisa nekrotisk tarm och gas i vena porta
• Inga laboratorietester är diagnostiska men fynd kan styrka diagnosen och infektionsparametrar är i regel förhöjda.

Behandling av NEC

• Barn med misstänkt NEC handläggs inom specialiserad vård.
• Vid misstänkt nekrotiserande enterokolit får barnet tarmvila, parenteral nutrition och antibiotika.
• Understödjande behandling beroende på klinisk bild.
• Behandlingstiden beror på kliniskt förlopp.
• Omkring 20–40 % av fallen kräver kirurgisk åtgärd med tarmresektion och eventuellt stomi. 
• Fri gas i buken pneumoperitoneum, tecken på tarmperforation, är en tydlig indikation för operation

Komplikationer

• Gastrointestinala komplikationer såsom bakteriell överväxt och leversjukdom kan ses efter genomgången NEC.
• Korttarmssyndrom, short-bowel syndrome, med malabsorbtion ses efter kirurg

Prognos

• Dödligheten varierar mellan 15 % och 30 % och är högst för barn med lägre födelsevikt och gestationsålder.
• Barn med låg födelsevikt som överlever nekrotiserande enterokolit har en ökad risk för neurologiska utvecklingsstörningar och funktionsnedsättningar.

Källor

• Meister AL, Doheny KK, Travagli RA. Necrotizing enterocolitis: It's not all in the gut. Exp Biol Med (Maywood). 2020 Jan;245(2):85-95. doi: 10.1177/1535370219891971. Epub 2019 Dec 6. PMID: 31810384 PubMed
• Overman RE Jr, Criss CN, Gadepalli SK. Necrotizing enterocolitis in term neonates: A different disease process? J Pediatr Surg. 2019 Jun;54(6):1143-1146. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.02.046. Epub 2019 Mar 1. PMID: 30871720 PubMed
• Ley D, Abrahamsson T, Domellöf M et al. Extremt förtidig födelse – svåra utmaningar trots stora framsteg - Överlevnaden till 1 års ålder är hög, men allvarlig neonatal sjuklighet är en utmaning Extremely preterm birth in Sweden - clear progress but remaining challenges. Lakartidningen. 2019 Oct 8;116:FR6I. Swedish. PMID: 31593285. PubMed