Kölbröst, pectus carinatum

Bakgrund

• Kölbröst:
  • Kallas även fågelbröst, pectus carinatum
• Tillståndet representerar ett brett spektrum av avvikande utbuktningar i främre bröstkorgsväggen med utskjutning av sternum och intilliggande revbensbrosk.

Epidemiologi

• Tillståndet är sällsynt och är den näst vanligaste missbildningen av bröstkorgen.
• Trattbröst är den vanligaste missbildningen i bröstkorgen.
• Tillståndet är vanligare hos pojkar än hos flickor (4:1).

Etiologi och patogenes

• Den exakta etiologin är ännu inte klarlagd men troligen sker en tillväxtstörning med felaktig utveckling av strukturen i revbensbrosket.
• Pectus carinatum kan ses som del av flera olika syndrom, bland annat Marfans syndrom och Noonans syndrom.
• Tillståndet ger sällan besvär hos små barn men uppträder oftast först när barnet blir äldre och under tillväxtspurten i puberteten för att sedan stabiliseras i vuxen ålder.
• Familjär förekomst kan ses hos cirka 25 % av fallen.

ICD-10

• Q67 Medfödda muskuloskeletala deformiteter av skalle, ansikte, kotpelare och bröstkorg
  • Q67.7 Pectus carinatum, medfött kölbröst

Anamnes

• Äldre barn och tonåringar upplever ofta tillståndet som generande och kan få problem med sin självbild och kroppsuppfattning.
• De flesta patienter har inga fysiska besvär, men vissa kan uppleva:
  • Känsla av obehag över thorax speciellt när man ligger ned
  • Hjärtklappning
  • Andningsbesvär
  • Påverkad uthållighet vid fysisk ansträngning
  • Asymmetri i bröstkorgen kan göra det svårt att använda BH och därmed påverka självbilden

Kliniska fynd

• Typisk bild med utbuktningar i främre bröstkorgsväggen med utskjutning av sternum och intilliggande revbensbrosk.
• Den utskjutande bröstdeformiteten är hos många asymmetrisk.

Utredning av kölbröst

• Röntgenundersökning:
  • Hos de flesta patienter är undersökning med slätröntgen ofta tillräcklig

Differentialdiagnoser

• Noonans syndrom
• Neurofibromatos typ 1

Behandling av kölbröst

• Korrigerande korsett/ortos under ett till två år har ofta god effekt på deformiteten men ställer stora krav på barnet/familjen med frekventa återbesök och justering.
• Kirurgi kan bli aktuellt hos patienter där behandling med korsett inte är lämplig eller där korsettbehandling inte gett tillräcklig effekt

 

Komplikationer

• Komplikationer vid korsettbehandling är sällsynta.
• Vid operation är möjliga komplikationer:
  • Pneumothorax
  • Infektion
  • Implantatet kan spricka, röra på sig eller lossna
  • Överkorrektion som kan leda till trattbröst (pectus excavatum)

Prognos

• Prognosen är god vid behandling med korsett samt vid operation.
• Vid obehandlat tillstånd beror prognosen på vilken grad deformiteten påverkar patientens självbild.

Källor

• Desmarais TJ, Keller MS. Pectus carinatum. Curr Opin Pediatr. 2013;25(3):375-381. PMID: 23657247. PubMed
• Cobben JM, Oostra RJ, van Dijk FS. Pectus excavatum and carinatum. Eur J Med Genet. 2014;57(8):414-417. PMID: 24821303. PubMed
• Emil S. Current Options for the Treatment of Pectus Carinatum: When to Brace and When to Operate?. Eur J Pediatr Surg. 2018;28(4):347-354. PMID: 30112746. PubMed