Höftledsdysplasi/höftinstabilitet hos nyfödda

Bakgrund

• Developmental Dysplasia of the Hip (DDH), utvecklingsdysplasi av höften:
  • Beskriver bättre tillståndets komplexitet än medfödd/kongenital höftledsluxation
• DDH är ett sjukdomsspektrum som innefattar medfödd luxation och instabilitet av höftleden men även senare anatomisk omognad av höftleden med dålig täckning av höftkulan via ett acetabulum som är grunt och lutar för brant.

Epidemiologi

• Prevalens:
  • I Sverige föds årligen cirka 700 barn med instabila höfter
  • Antal sent upptäckta luxationer (diagnos efter 2 veckors ålder) i Sverige är 0,12 per 1000 födda barn vilket motsvarar cirka 13 nya fall per år
  • Mycket tack vare BVC kontrollerna upptäcks de sena luxationerna relativt tidigt, medianåldern i Sverige är knappt 8 månader
  • Innan neonatal screening infördes var antal sena luxationer cirka 8 gånger högre och de upptäcktes senare, och var därmed mer allvarliga, än i dag
• Kön:
  • Höftledsinstabilitet i nyföddhetsperioden är 4 gånger vanligare hos flickor än hos pojkar medan sent upptäckt luxation är hela 9 gånger vanligare hos flickor

Etiologi och patogenes

• Multifaktoriell – hormonella (kvinnligt kön), mekaniska och genetiska faktorer.
• Dysplastisk acetabulum:
  • Karakteriseras av ett omoget, grunt acetabulum, eventuellt associerat med ett luxerbart eller luxerat ledhuvud
  • I en subluxerad höft är ledhuvudet förskjutet lateralt och kraniellt i förhållande till sin normala position men har fortfarande kontakt med en del av acetabulum
  • I en luxerad höft saknas kontakt mellan ledytorna på lårbenshuvudet och acetabulum – höftkulan ligger lateralt och kraniellt om acetabulum

ICD-10

• Q65 Medfödda höftdeformiteter

Utredning av höftledsdysplasi

På förlossningsavdelning

• I Sverige screenas höfterna hos alla nyfödda i samband med nyföddhetsundersökningen som görs av barnläkare på förlossningsavdelningen:
  • Barlows och Ortolanis tester
• Om den kliniska screeningen är svårbedömd skickas remiss till ortoped, som då ofta kompletterar med en dynamisk ultraljudsundersökning.
• På vissa sjukhus görs statisk ultraljudsscreening av vissa riskgrupper oavsett vad den kliniska undersökningen visat.

På BVC

• I sällsynta fall missas instabilitet vid nyföddhetsundersökningen och hos en del kan DDH utvecklas trots en stabil höft vid födseln:
  • Det av största vikt att dessa barn upptäcks snarast i samband med BVC-kontroller
• Bedömning på BVC:
  • Höfterna undersöks i samband med läkarundersökning i BVC-programmet
  • Det viktigaste fyndet vid höftledsluxation (DDH) är ensidig abduktionsinskränkning
  • Ospecifika knäppningar och asymmetriska hudveck på låren är ospecifika fynd utan klinisk relevans om höfterna i övrigt är stabila och abduktionen sidlik
  • Se instruktion om höftledsundersökning i Rikshandboken barnhälsovård
• Primärvårdsläkaren bör hänvisa till vidare undersökningar vid:
  • Asymmetrisk abduktion.
  • Abduktion <65–70 grader.
  • Enbart asymmetriska hudveck är ingen anledning till remittering.
  • Vid misstanke på luxation, instabilitet eller abduktionsinskränkning finns olika rekommendationer beroende på region:
    • Remiss till röntgen (bäckenhöftleder) och vid svårtolkat/patologisk röntgensvar remiss till ortoped eller
    • Remiss till barnläkare eller ortoped inom några dagar
• Hos barn som börjat gå:
  • Hälta och bredspårig gång kan vara sena tecken på luxation
  • Vaggande gång – ankgång – kan finnas vid dubbelsidig icke diagnostiserad höftledsluxation
  • Barn födda i andra länder har inte alltid undersökts för höftledsinstabilitet. Bland dessa är det därför extra viktigt att bedöma höftstatus och hur barnet går

Bilddiagnostiska undersökningar

• Ultraljudsundersökning:
  • Från nyföddhetsperioden till maximalt cirka 2 månaders ålder (därefter vanlig röntgen)
  • Ultraljud är ett utmärkt komplement till den kliniska undersökningen hos de nyfödda:I Sverige används dynamiskt ultraljud på de flesta kliniker. Med hjälp av detta bedöms hur stor del av caput som kan subluxeras ur acetabulum vid Barlows test. 15 En vanlig gräns för behandling är >25 %
    • På vissa ställen används istället statiskt ultraljud som ger en anatomisk bedömning av caput och acetabulum i syfte att utesluta dysplasi
• Röntgenundersökning av höftleden:
  • Som regel bättre än ultraljud efter 2 månaders ålder
  • Visar lateral och proximal förskjutning av caput/proximala femur

Differentialdiagnoser

• Serös coxit
• Legg-Calvé-Perthes sjukdom
• Juvenil reumatoid artrit
• Infektiös artrit
• Epifysiolys i caput femoris
• Enstaka typer av skelettdysplasier, särskilt "Multiple Epiphyseal Dysplasia" (MED)

Behandling av höftdysplasi

• Behandlingen är åldersrelaterad och skräddarsys till specifikt patologiskt tillstånd.
• Det saknas vetenskapligt stöd för vilken behandling som i detalj är bäst men generellt är resultaten i Sverige bland de bästa i världen.
• Tidigt upptäckt (under de första levnadsveckorna) av kongenital höftledsluxation/instabilitet:
  • Behandlas på de flesta ställen i Sverige under 6 veckor med von Rosens skena:
    • Skenan fixerar barnets höfter i "grodläge" med höftlederna flekterade och abducerade så att höftlederna kan mogna
  • Skenan tas endast av en gång i veckan i samband med bad på en barnortopedisk mottagning
  • Denna behandling leder till normalisering av höftstatus i nästan samtliga fall. Rätt använd medför behandling med von Rosens skena inga komplikationer
• Diagnos mellan 1 och 18 månaders ålder:
  • Oftast inleds behandlingen med traktion (häftsträck) på vårdavdelning under cirka 1 vecka
  • Därefter tas barnet till narkos för reposition och höftgips
  • Oftast inleds operationen med en adduktortenotomi för att lösa strama muskler, följt av sluten reposition och höftgips under 4–6 månader
  • Gipset byts som regel utan narkos på ortopedmottagning var 6:e vecka
• Vid diagnos över 18 månaders ålder:
  • Samma som ovan men ofta krävs då öppen reposition av höftleden
  • I vissa fall krävs även en förkortande, variserande och deroterande proximal femurosteotomi
  • Lite senare krävs ibland bäckenosteotomier (typ Salter) för att åtgärda kvarvarande dysplasi

Komplikationer

• Sen upptäckt och obehandlad dysplasi leder till ökad risk för sekundär artros.
• Caputnekros har rapporterats i enstaka fall vid behandling med olika former av abduktionsortos. Vid rätt användning av von Rosens skena är dock denna komplikation extremt ovanlig.

Prognos

• Vid behandlingsstart före 6 månaders ålder är prognosen god.
• Vid behandlingsstart efter 1 års ålder ökar risken för kvarstående dysplasi och därmed tidig artrosutveckling.

Källor

• Yang S, Zusman N, Lieberman E, Goldstein RY. Developmental Dysplasia of the Hip. Pediatrics 2019; 143(1): pii: e20181147. pmid:30587534
• Düppe H. Medfödd instabilitet och luxation i höften – handläggning i dag. Lakartidningen.se 2013-04-09
• Rikshandboken Barnhälsovård. Höftled-undersökning. Hämtad 2020-04-07