Henoch-Schönleins purpura (HSP), Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit

Bakgrund

• Henoch-Schönleins purpura är en vaskulit som drabbar hud, tarm, njurar och leder med en typisk klinisk bild som karakteriseras av utslag, magsmärtor, ledsmärtor och glomerulonefrit.
• Kallas även Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit.

Epidemiologi

• Incidens:
  • Verkar vara omkring 10–22 per 100 000 per år
  • Barn under 10 år utgör mer än 90 % av fallen, och incidensen är högst bland barn mellan fyra och sex år (cirka 70 per 100 000)

Etiologi och patogenes

• Den underliggande orsaken är okänd, men tillståndet är klassificerat som en immunomedierad vaskulit.
• Man ser en utfällning av immunoglobuliner (IgA) i kärlväggen med inflammation och infiltration av leukocyter.

ICD-10

• D69.0 Allergisk purpura

Anamnes

• Patienten har ofta haft en övre luftvägsinfektion strax innan.
• Tillståndet kan debutera akut med flera manifestationer samtidigt, eller med en smygande utveckling över flera veckor eller månader.

Kliniska fynd

• Internationella konsensuskriterier (EULAR):
• Palpabel purpura eller peteckier med dominans på skinkor och nedre extremiteter, samt ett av följande fyra tilläggskriterier:
  • Diffusa magsmärtor
  • Biopsi från hud eller njure som visar IgA-deposition
  • Artrit (akut, oavsett led) eller artralgi
  • Njurpåverkan (hematuri eller proteinuri)

Utredning av Henoch-Schönleins purpura

• Hb, LPK, SR, CRP, TPK, MCV, kreatinin, elektrolyter, urea, koagulationsfaktorer (protrombintid, partiell tromboplastintid, fibrinogen, fibrindegenerationsprodukter) och IgA.
• Urinprov.
• Svalgodling.

Differentialdiagnoser

• Trombocytopen purpura:
  • Immunologisk trombocytopen purpura
  • Hemolytiskt uremiskt syndrom
  • Polyarteritis nodosa
  • Granulomatös polyangit
• Andra vaskulära orsaker till hudblödningar:
  • Avitaminos C
  • Hereditär hemorragisk telangiektasi
  • Ehler-Danlos sjukdom
  • Kawasakis syndrom
  • Systemisk lupus erythematosus, SLE
• Akut buk:
  • Invagination (Henoch-Schönlein predisponerar)
  • Appendicit
  • Mesenterial adenit
  • Meckels divertikulit

Komplikationer

• Njurpåverkan i form av nefrit, nefritiskt och nefrotiskt syndrom, som uppstår i 5–10 % av fallen, samt manifest njursvikt, är de vanligaste allvarliga komplikationerna och kan följa patienten i flera år efter sjukdomen.

Prognos

• I stort sett är prognosen god: sjukdomen går i regel över spontant inom loppet av cirka fyra veckor.
• Henoch-Schönlein har en utpräglad tendens till recidiv. Detta gäller omkring en tredjedel inom loppet av de första sex månaderna efter akutfasen och är vanligare bland de patienter som har njurpåverkan.

Källor

• Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806. 
• Svenska Barnläkarföreningen: Henoch-Schönlein nefrit (HSN) Identifiering av riskfall samt rekommendationer för behandling och uppföljning. Rev 2012. Hämtad 2019-07-30 [url]Svenska Barnläkarföreningen:
  Henoch-Schönlein nefrit (HSN)
• Svenska Barnläkarföreningen: Nationellt PM om IgA-vaskulit (tidigare: Henoch-Schönleins purpura), Rev 23 April 2018. Hämtad 2019-07-30.