Epilepsi hos barn

Bakgrund

• Epilepsi är ett samlingsbegrepp för flera tillstånd med olika bakomliggande orsaker, anfallstyper och prognos, med en varaktig benägenhet för att få oprovocerade epileptiska anfall.
• Efter ett första oprovocerat anfall är risken att drabbas av ytterligare ett anfall cirka 50 % inom ett år.
• Epilepsidiagnos kan ställas hos patient som har haft:
  • Minst två oprovocerade epileptiska anfall med minst 24 timmars mellanrum eller
  • Ett oprovocerat epileptiskt anfall om risken för ytterligare anfall bedöms vara stor (exempelvis strukturell hjärnpatologi som sannolikt är anfallsgenererande, epileptiforma EEG-förändringar) eller om den kliniska bilden överensstämmer med ett känt epilepsisyndrom
• Provocerade anfall:
  • Exempel på kända faktorer som kan provocera epileptiska anfall:
  • Feber hos barn
  • Metabola rubbningar, exempelvis elektrolytrubbningar, hypoglykemi, uremi, hypoxi eller eklampsi
  • Abstinens efter alkohol eller läkemedel (exempelvis bensodiazepiner)
  • Vissa läkemedel (exempelvis neuroleptika, kokain, tricykliska antidepressiva)
  • Akutfasen, det vill säga inom den första veckan, efter stroke, en traumatisk hjärnskada eller infektioner i CNS
  • Den postoperativa fasen efter intrakraniella operationer
• Oprovocerade anfall:
  • Om anfallet uppträder utan provocerande faktorer kallas det för oprovocerat anfall
• Anfallsklassifikationer:
  • Epileptiska anfall klassificeras utifrån om det har fokal (begränsar sig till en hjärnhalva) eller generaliserad (involverar bägge hjärnhalvor) start. Sekundär generalisering till bägge hjärnhalvor är möjlig vid fokal start

Epidemiologi

• Enligt Socialstyrelsens statistikdatabas hade cirka 7 000 barn (upp till 19 år) handlagts i specialiserad öppenvård för epilepsi under 2017.

Etiologi och patogenes

• En obalans mellan hämning och aktivering leder till en dominoeffekt med synkroniserad hyperaktivering av nervkretsar:
  • Hyperaktiveringen kan utvecklas både i tid och utbredning så att det uppstår ett anfall
• Epileptiska anfall är vanligare ju yngre man är. Hjärnan är omogen, utvecklas snabbt och har lägre kramptröskel

Predisponerande faktorer

• Exempel på på predisponerande faktorer och riskfaktorer:
  • Medfödd hjärnskada
  • Huvudskada
  • Intrakraniella tumörer
  • Infektioner
  • Degenerativa sjukdomar
  • Krampsjukdomar i släkten
  • Utvecklingsavvikelser
• Feber sänker kramptröskeln:
  • Risken att utveckla epilepsi efter ett enskilt feberkrampanfall är på samma nivå som för den övriga befolkningen
  • Det är ökad risk att utveckla epilepsi efter feberkramp om barnet har positiv familjeanamnes på epilepsi, efter komplex feberkramp, första feberkrampanfall efter 3-årsåldern, vid multipla feberkramper eller fokal anfallstyp vid första eller andra anfallet

ICD-10

• G40 Epilepsi
• G41 Status epilepticus

Epilepsisyndrom hos barn efter ålder

Neonatalt

• Vanliga orsaker bakom neonatala anfall är cerebrala missbildningar, asfyxi, blödning, infektion och metabola rubbningar.
• Det finns även benigna epileptiska syndrom i den här åldersgruppen:
  • Anfallen debuterar oftast när barnet är 2–5 dagar gammalt med kloniska, toniska och fokala anfall, eventuellt apné
  • Barnen har normalt neurologiskt status
  • Benigna neonatala kramper är oftast en uteslutningsdiagnos.
  • Anfallen försvinner oftast spontant utan antiepileptisk behandling

Debut under det första levnadsåret

Infantila spasmer/Wests syndrom

• Allvarlig form av epilepsi som debuterar under det första levnadsåret, ofta vid 3–7 månaders ålder.
• Incidensen är cirka ett fall per 2 000–3 000 födslar, ökad frekvens hos barn med tuberös skleros och Downs syndrom.
• Syndromet består av följande triad:
  • Infantila spasmer
  • Stagnation i den psykomotoriska utvecklingen
  • Hypsarytmi i EEG-kurvan (förekommer hos cirka 70 % och är därför inte ett diagnoskriterium)
• Anfallen kännetecknas av blickdeviation, huvudnick och en salaam-rörelse i kroppen och armarna, så kallade BNS-kramper eller Salaam-anfall (barnet böjer huvudet, kroppen och höfterna och sträcker armarna framåt).
• Anfallen kan komma i serier, ofta vid insomning och när barnet äter.
• Prognos:
  • BNS-kramper (salaam-anfall) förekommer sällan efter 5 års ålder, men >90 % av barnen utvecklar andra epilepsiformer
  • Stor risk för intellektuell funktionsnedsättning och autismspektrumtillstånd
  • Cerebral pares utvecklas hos cirka 40 %

Dravet syndrom – allvarlig myoklon epilepsi i tidig barndom

• Sällsynt förekommande terapiresistent epilepsiform hos barn med ärftlig disposition för epilepsi.
• Debuterar ofta med feberkramper.
• Symtom:
  • Anfallen debuterar hos normala barn under det första levnadsåret med generaliserade eller unilaterala febrila kloniska anfall
  • Senare kommer myoklonier, absenser, fokala anfall, i tillägg till kloniska anfall och generaliserade toniska kloniska anfall
  • Status epileptikus är vanligt
• Prognos:
  • Barnen får en försenad/avvikande intellektuell utveckling, ataxi och pyramidala symtom och tecken
  • Anfallsfrekvensen sjunker med stigande ålder (10–12 års ålder)

Debut under de första levnadsåren

• Anfall i den här åldersgruppen kan vara svåra att diagnostisera på grund av att anfallssymtomen ofta är diskreta, särskilt vid fokala anfall.
• En temporallobsepilepsi kan till exempel yttra sig genom att barnet stannar upp mitt i en fysisk aktivitet, blir blekt och eventuellt får lätt cyanos runt munnen. Ibland ses även små orala automatismer, till exempel smackningar.
• När barnet blir äldre framträder mer typiska symtom på fokal epilepsi, till exempel dystona kroppsställningar och automatismer i armar och ben.

Benign myoklon epilepsi under tidiga barnaår

• Debuterar med myoklona anfall under det första eller andra levnadsåret hos normalt utvecklade barn.
• Anfallen kan ofta kontrolleras med antiepileptika.
• Barnen har ofta inga andra anfallsformer under uppväxten, men generaliserade tonisk-kloniska anfall kan förekomma

Myoklon astatisk epilepsi

• Kallas även för Dooses syndrom.
• Anfallen debuterar i 1–5 års ålder hos normalt utvecklade barn.
• Symtom:
  • Barnen har ofta en blandning av absenser, myoklona, atoniska och generaliserade tonisk-kloniska anfall
• Prognos:
  • Prognosen varierar från spontan remission till malignt förlopp med intellektuell funktionsnedsättning

Debut i förskole- och skolåldern

Epilepsi med typiska absenser (CAE)

• Debuterar oftast vid 6–7 års ålder (3–12 år) hos normalt utvecklade barn
• Symtom:
  • Under anfallen har barnet öppna, stirrande ögon, och stannar upp med den pågående aktiviteten
  • Hos 50 % associeras frånvaroepisoderna med milda kloniska komponenter som blinkning eller en lätt atonisk komponent med exempelvis huvudnick
  • Absenserna kan uppträda ofta (10–100 gånger/dag) och vara oftast under 4–20 sekunder
  • Generaliserade tonisk-kloniska anfall kan förekomma vid uppvaknandet
• Prognos:
  • Barnen har en normal utveckling.
  • I studier med kort uppföljning (5–8 år) är remissionen 78 %, men antalet patienter i remission avtar med uppföljningens längd, och 25–40 % får en epilepsi med generaliserade tonisk-kloniska anfall som vuxna

Juvenil absensepilepsi (JAE)

• Generaliserad epilepsiform som debuterar runt puberteten (9–13 år) hos friska personer med normal utveckling och utan andra neurologiska besvär.
• Symtom:
  • Absenserna varar längre och är mer sällsynta än vid absensepilepsi hos barn
  • Anfallen kommer ofta i serier, särskilt på morgonen
  • Omkring 80 % får också generaliserade tonisk-kloniska anfall
  • Hos cirka 20 % uppträder milda myoklonier, vilka då förekommer sällan
• Tillståndet anses ofta som livslång, men prognosen är god – 70–80 % uppnår full anfallskontroll med behandling.
• Sömnbrist och alkohol kan provocera fram generaliserade tonisk-kloniska anfall.

Lennox-Gastauts syndrom

• Allvarlig form av epilepsi som debuterar vid 1–7 års ålder, oftast vid 3–5 års ålder.
• En del av barnen (9–41 %) har tidigare haft West syndrom eller annan tidigt debuterande epileptisk encefalopati.
• Hos cirka 70 % hittar man en bakomliggande orsak.
• Prognos:
  • Intellektuell funktionsnedsättning ses vid debut, eventuellt progredierande kognitiv tillbakagång
  • Nästan alla (90 %) har fortsatta anfall och omfattande kognitiva och beteendemässiga svårigheter som vuxna
  • Status epileptikus är vanligt
  • Flertalet utvecklar en epileptisk encefalopati med terapiresistent epilepsi

Landau-Kleffners syndrom

• Tillhör ett spektrum av besläktade rubbningar, inkluderande Rolandisk epilepsi (BECTS) och kontinuerlig nattlig epileptisk aktivitet (CSWS).
• Sällsynt syndrom som drabbar barn med tidigare normal utveckling i åldern 3–8 år.
• Symtom:
  • Efter en normal språkutveckling förlorar barnen sitt verbala språk och får auditiv agnosi och beteendestörningar
  • Språkförståelsen och språkproduktionen är inte borta, men epileptisk aktivitet förhindrar tillgång till barnets tidigare etablerade impressiva och expressiva språk
  • Många har också epileptiska anfall och beteenderubbningar
  • Hos 70–80 % uppträder olika typer av epileptiska anfall, med vanligen låg anfallsfrekvens:
  • Absenser, fokala eller generaliserade tonisk-kloniska anfall
• Prognos:
  • Som regel god prognos vad gäller de epileptiska anfallen, men prognosen för språket varierar
  • Permanenta språksvårigheter kan uppstå särskilt hos barn med tidig sjukdomsdebut

Benign barnepilepsi med centrotemporala spikes (BECTS)/Rolandisk epilepsi

• Självläkande fokal idiopatisk barnepilepsi.
• Den vanligaste formen av epilepsi i barndomen:
  • Utgör cirka 15 % av barnepilepsierna i åldergruppen 4–12 år
• Symtom:
  • Fokala anfall, exempelvis ryckningar i ansikte och mun, som ofta uppträder under sömnen, och som kan övergå i sekundära generaliserade tonisk-kloniska anfall
• Prognos:
  • Barnen visar en normal utveckling
  • Epilepsin har gått i remission helt före 16 års ålder

Occipitala barnepilepsier

• Självläkande fokal idiopatisk barnepilepsi.
• Finns i en tidigt och en sent debuterande form:
  • Den tidigt debuterande formen betecknas Panayiotopoulos syndrom, och debuterar vanligen i åldern 3–6 år
  • Sent debuterande form av occipital barnepilepsi (Gastaut type) debuterar vanligen i åldern 8–9 år
• Symtom:
  • Tidigt debuterande form, Panayiotopoulos' syndrom:
    • Anfallen kommer ofta på nätterna (cirka 2/3)
    • Typiska anfall med autonoma symtom (illamående, blekhet, kräkningar) och ögondeviation, eventuellt huvuddeviation
    • Sekundära generaliserade tonisk-kloniska anfall förekommer hos cirka 40 %
    • Status epileptikus förekommer, vanligen icke-konvulsiv typ
    • Låg anfallsfrekvens
• Sent debuterande form av occipital barnepilepsi (Gastaut type):
  • Anfallen kommer oftast dagtid
  • Synhallucinationer eller blindhet, ofta med ögondeviation
  • Barn som inte behandlas med epilepsiförebyggande behandling kan få sekundära generaliserade tonisk-kloniska anfall
• Prognos:
  • Tidigt debuterande form, Panayiotopoulos' syndrom:
    • Vanligen självläkande inom 1–2 år
  • Sent debuterande form av occipital barnepilepsi (Gastaut type):
    • Cirka 50 % självläker inom 2–4 år

CSWS-syndrom (continuous spike-wave in slow sleep)

• Sällsynt epilepsisyndrom som drabbar barn i åldern 3–14 år och vanligast debutålder är 4–5 år
• Symtom:
  • Epileptiska anfall, ofta av olika typer
  • Gradvist försämrade neurokognitiva funktioner
• Prognos:
  • Avtagande anfallsaktivitet när barnen blir äldre, men prognosen för de kognitiva och beteendemässiga förändringarna varierar

Juvenil myoklon epilepsi

• Relativt vanligt förekommande generaliserad idiopatisk epilepsiform som utgör 5–15 % av alla epilepsier och  debuterar i åldern 8–25 år.
• Symtom:
  • Symmetriska myoklonier i kroppen och armarna, mest frekvent på morgonen ("flying cornflakes syndrome")
  • Myoklonierna uppfattas sällan av patienterna som epileptiska och rapporteras därför inte spontant
  • Generaliserade tonisk-kloniska anfall förekommer hos >90 %
  • En del av patienterna (30 %) har absenser
  • Efter puberteten får över 90 % generaliserade tonisk-kloniska anfall
  • Anfallen kan utlösas av sömnbrist, plötsligt uppvaknande och alkohol
• Prognos:
  • De flesta får anfallskontroll med mediciner, men långvarig behandling är ofta nödvändig

Nodding syndrome

• Epidemisk form av epilepsi med okänd orsak som förekommer i Syd-sudan, Uganda och Tanzania.
• Drabbar tidigare friska barn i åldern 3–18 år.
• Symtom:
  • Ofrivilliga nickande huvudrörelser, huvudet faller plötsligt fram:
  • Beror på atoniska anfall
  • Kan utlösas vid matintag eller kallt väder
  • Ibland kognitiv svikt, intellektuell funktionsnedsättning och psykiatriska symtom

Anamnes

• Information från anhöriga eller andra som sett anfallen är viktigt:
  • Föräldrarna kan uppmanas att filma anfall och ta med filmen till läkarbesöket
• Anfallsutlösande faktorer?
• Initiala symtom och tecken:
  • Cirka 5–10 % av patienterna upplever förvarningar, aura, till anfall
  • Aura kan inkludera exempelvis irritabilitet, rastlöshet, huvudvärk, koncentrationssvårigheter, oro, men också autonoma symtom
  • Symtomen kan uppträda från 30 minuter till flera dagar innan anfallet
• Anfallets utveckling samt den postiktala fasen:
  • Fokala eller generaliserade anfall?
  • Fokal start med sekundär generalisering?
  • Barnets subjektiva upplevelser före och under anfallet?
• Skador som uppkommit under anfall?
• Funktionspåverkan?
• Samsjuklighet?
• Graviditet, neonatalperiod, neurologisk utveckling
• Ärftliga sjukdomar?

Anfallstyper

Generaliserade epileptiska anfall

• Generaliserade toniskt-kloniska anfall (GTK):
  • Akut medvetslöshet, toniska och därefter kloniska kramper, personen faller till marken
  • Under anfallet ses cyanos, eventuellt tungbett och/eller avgång av urin och avföring
  • Anfallet varar i regel 0,5–5 minuter, cirka 90 % är över på 2 minuter.
  • Personen är ofta desorienterad efter uppvaknande och har postiktal trötthet eller sömn
  • Personen har amnesi för anfallen
• Absenser
  • Plötslig medvetslöshet utan kramper
  • Personen faller inte omkull, men verkar frånvarande, har stirrande blick och tappar tråden i samtalet
  • Det kan förekomma tonusförlust i nacken, småryckningar i muskulatur kring ögonen och ibland blinkningar
  • Anfallet varar i 5–15 sekunder, men atypiska absenser varar längre
  • Olika grader av nedsatt medvetande
• Myoklona anfall:
  • Lokaliserade muskelryckningar i armar, huvud eller ben – kan ibland leda till fall
  • Medvetandet är oftast bevarat
• Atoniska anfall:
  • Plötslig tonusförlust i muskulaturen
  • Risk för fall och skador (särskilt huvud och ansikte)
  • Kortvariga
  • Barnet är vid fullt medvetande direkt efter anfallet
• Toniska anfall:
  • Stelhet i delar av eller i hela kroppen
  • Anfallet varar ofta bara några sekunder
  • Stor risk för skador vid fall
  • Uppträder ofta på natten

Fokala epileptiska anfall

• Fokala anfall, med opåverkat medvetande:
  • Stereotypt anfallsmönster som håller sig till en hjärnhalva:
    • Motoriska, sensoriska, autonoma eller psykiska symtom
  • Symtomen varierar beroende på vilket område i hjärnan som är påverkad
• Fokala anfall med medvetandepåverkan:
  • Anfallen kan innehålla automatismer såsom smackande, sväljning eller plockande med saker
  • Varar vanligen i 1–2 minuter
  • Medvetandegraden blir gradvis återställd efter anfallet
  • Ofta amnesi
• Fokala anfall med kan utvecklas till ett generaliserat toniskt-kloniskt anfall

Status epileptikus (se separat text Status epileptikus)

Utredning av epilepsi hos barn

• Blodprover tas för att utesluta infektion, elektrolytrubbningar och hyper/-hypoglykemi.
• EEG är en central undersökning i utredningen vid misstanke om epilepsi:
  • Normalt standard-EEG utesluter inte epilepsi och onormalt EEG ger inte ensamt grund för att ställa diagnosen 
  • Epilepsi är en klinisk diagnos baserad på anamnes med stöd av EEG
• MRT/DT-undersökning av hjärnan:
  • Bilddiagnostik bör utföras vid avvikande psykomotorisk utveckling, fokala anfall samt avvikelser i EEG som inte är förenliga med generaliserad epilepsi eller benign epilepsi med centrotemporala spikes
  • MRT är förstahandsval
  • Speciellt viktig vid debut av epilepsi före 5 års ålder, fokala neurologiska undersökningsfynd, fokala fynd på EEG eller vid svårbehandlade anfall
• Epileptiska anfall före 2 års ålder är ofta tecken på en underliggande dysfunktion i hjärnan, antingen strukturell eller metabol. Barn under 2 år måste därför utredas mer ingående med EEG, neurometabol utredning, lumbalpunktion och MRT.

Differentialdiagnoser

• Feberkramper
• Affektanfall
• Meningit eller meningo-encefalit
• Elektrolytstörningar som hypokalcemi, hypo/-hypernatremi eller hypo-/hyperglykemi
• Neonatala krampanfall beror oftast på organskador eller metabola sjukdomar
• Sömnrelaterade fenomen som pavor nocturnus
• Narkolepsi
• Paroxysmala anfall med psykiska orsaker

Behandling av epilepsi hos barn

• Grundregeln är att behandla efter två oprovocerade anfall, men ett oprovocerat anfall kan räcka om risken för ytterligare anfall bedöms vara stor

Egenbehandling

• Personer med epilepsi bör ha regelbundna levnadsvanor. De ska undvika vaknätter, större mängder alkohol och fasta.
• Fysisk aktivitet är i regel inte skadligt men situationer som kan vara farliga i samband med anfall (till exempel att bada ensam, dyka, klättra i berg, hang-gliding och att surfa) bör undvikas
• Åtgärda eventuella anfallsutlösande faktorer, exempelvis läkemedelsslarv, alkohol, sömnbrist, stress, hormonsvängningar, andra läkemedel, feber eller blinkande ljus.
• Cirka 30 % av kvinnor med epilepsi får anfall i samband med hormonsvängningar i menstruationscykeln. Man kan då medicinera med förlängd cykel (långcykel) av kombinerade hormonella metoder (p-piller, p-ring eller p-plåster) för att få en stabil hormonnivå.
• Skydd under anfall:
  • Lägg ett mjukt underlag under patientens huvud
  • Dra bort patienten från, eller avlägsna om möjligt, föremål som kan orsaka skada

Läkemedelsbehandling

Underhållsbehandling

• Valet av läkemedel baseras i huvudsak på anfallstyp, epilepsisyndrom och individuella karaktäristika hos den enskilda patienten, exempelvis ålder, kön, graviditet, samsjuklighet, annan läkemedelsbehandling, biverkningar samt lever- och njurfunktion
• Behandling bör inledas med ett läkemedel (monoterapi), eftersom detta leder till anfallsfrihet för majoriteten av patienterna:
• Genom en långsam dosökning och strävan efter lägsta effektiva dos kan risken för biverkningar av läkemedlet minskas
• Vid terapisvikt eller biverkningar väljs i första hand ett annat läkemedel i monoterapi
• Vid terapisvikt på två monoterapier är som regel kombinationsbehandling motiverad
• Fertila kvinnor som måste använda valproat ska använda effektiva preventivmedel på grund av förhöjd risk för fosterskador

Förebyggande behandling, förslag på försthandsvalspreparat

• Preparaten nedan anges i bokstavsordning.

Indelning efter anfallstyp (barn):

• Fokala anfall:
  • Karbamazepin, lamotrigin, levetiracetam, oxkarbazepin
• Generaliserade tonisk-kloniska anfall:
  • Lamotrigin, levetiracetam, valproat
• Absenser:
  • Etosuximid
• Myoklonier:
  • Pojkar, prepubertala flickor: valproat
  • Fertila flickor: lamotrigin, levetiracetam

Indelning efter epilepsiform (barn)

• West syndrom:
  • ACTH (tetrakosaktid), prednisolon.
    • Vid tuberös skleros:
    • Vigabatrin
• Dravet syndrom:
  • Valproat + klobazam
• Lennox-Gastaut syndrom:
  • Valproat Absensepilepsi: Etosuximid
• Rolandisk epilepsi, om läkemedelsbehandling:
  • Karbamazepin, lamotrigin, oxkarbazepin
• Andra fokala idiopatiska epilepsier:
  • Karbamazepin, lamotrigin, levetiracetam, oxkarbazepin, valproat
• Juvenil myoklon epilepsi:
  • Pojkar och prepubertala flickor: Valproat
  • Fertila flickor: Lamotrigin, levetiracetam Dooses syndrom (myoklon astatisk epilepsi): Valproat (+lamotrigin)

Akut behandling av krampanfall

Midazolam buckalt, nasalt eller intravenöst:

• Finns som förfyllda engångssprutor med munhålelösning i fyra olika doser (2,5 mg, 5 mg, 7,5 mg och 10 mg) som ges buckalt (= i munhålan, kindslemhinnan)
• Dosering:
  • Barn 3–6 månader (på sjukhus): 2,5 mg
  • Barn >6 månader <1 år: 2,5 mg
  • Barn 1 år till <5 år: 5 mg
  • Barn 5 år till<10 år: 7,5 mg
  • Barn 10 år till <18 år: 10 mg
  • Anhöriga ska kunna ge 1 dos
  • Dosrekommendation i förhållande till vikt:
  • 0,3 mg/kg kroppsvikt (0,5 mg/kg om tidigare dålig effekt av 0,3 mg/kg) upp till max totaldos 10 mg
• Kan också ges nasalt:
  • Dos 0,3 mg/kg kroppsvikt upp till max totaldos 10 mg
• Injektionsvätska midazolam kan även ges intravenöst eller intramuskulärt:
  • Dos: 0,2 mg/kg kroppsvikt, maximal totaldos 10 mg

Diazepam rektallösning:

• Alternativ till midazolam är diazepam rektallösning
• Finns i två doser 5 mg/2,5 ml och 10 mg/2,5 ml
• Dosering:
  • Barn: 0,3–1 mg/kg, förhållandevis högre doser till de minsta
  • Barn 4–10 kg: 5 mg
  • Barn >10 kg: 10 mg
  • Upp till 20 kg kroppsvikt ges 0,5 mg/kg (upp till 10 mg), därefter 0,3 mg/kg för varje kilogram över 20 kg, med max totaldos 20 mg:
    • Exempel, barn på 40 kg: 10 mg + 0,3 mg/kg x 20 kg = 16 mg

Kvarvarande anfallsaktivitet efter en dos med bensodiazepin:

• Om anfallsaktiviteten inte upphör eller kommer tillbaka rekommenderas att ge en ny dos (max 2 doser totalt) av samma bensodiazepin efter 10 minuter
• Gäller midazolam munhålelösning:
  • Om sjukvårdspersonal som kan understötta andning finns till hands, ges 0,5 mg/kg (max 10 mg) midazolam
• Se separat text för behandling av status epileptikus.

Annan behandling

Kirurgi

• Alla patienter som inte uppnår tillfredsställande anfallskontroll efter försök med två relevanta antiepileptika i optimal dosering bör remitteras till regionala epilepsiteam för utredning och bedömning av behandlingsalternativ, bland annat epilepsikirurgi.
• Den vanligaste och mest effektiva formen av epilepsikirurgi är temporallobsresektion

Stimulering av vagusnerven

• Kronisk intermittent elektrisk stimulering av vagusnerven kan förebygga eller minska frekvens och duration av epileptiska anfall

Ketogen diet

• Effekten är särskilt väldokumenterad vid myoklon atonisk epilepsi, Lennox–Gastauts syndrom, Dravets syndrom och tuberös skleros-komplexet
• Indicerad vid de ovanliga metabola tillstånden GLUT-1-brist och PDH-brist
• Kan vara effektivt vid vissa mitokondriella sjukdomar
• Viktigt att utesluta sjukdomar i fettsyrametabolismen innan behandlingsstart

Komplikationer

• Skador som uppkommer under epileptiskt anfall, exempelvis fallskador och tungbett.
• Cerebrala biverkningar av medicin.
• Hjärnskada på grund av långvarigt anfall som varar mer än 10–15 minuter.
• Symtom som koncentrationssvårigheter, perceptionsrubbningar, emotionella störningar, intellektuell funktionsnedsättning och rörelsestörningar (ofta cerebral pares) kan förstärkas hos ett barn med epilepsi.

Prognos

• Många epilepsier som debuterar under barndomen är godartade eftersom 70–80 % uppnår anfallskontroll och 50–60 % av barnen inte har epilepsi i vuxen ålder
• Några barnepilepsier är dock mycket allvarliga och nästan alla de allvarliga sekundärt generaliserade epilepsierna debuterar under tidig barndom
• Epilepsi medför förhöjd mortalitet, 2–3 gånger högre än förväntat. Den ökade mortaliteten förklaras delvis av underliggande orsaker till epilepsi men är även direkt relaterad till anfallen. Personer med välkontrollerad epilepsi, det vill säga de flesta med epilepsi, har inte en signifikant ökad mortalitet

Källor

• Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology.Epilepsia. 2017 Apr;58(4):512-521.
• Epilepsi – behandlingsrekommendation från Läkemedelsverket (2019)
• Epilepsi hos barn och ungdomar – handläggningsstöd, uppdaterat Svenska epilepsisällskapet 2016.
• Kumlien E, Hallböök T, Dahlin M. Andra behandlingsalternativ vid svårbehandlad epilepsi. Lakartidningen.se 2018-05-22