Cerebral pares

Bakgrund

• Cerebral pares (CP) är ett samlingsbegrepp för en grupp motoriska funktionsnedsättningar som orsakas av hjärnskador som uppstått under fostertiden eller under de första två levnadsåren.
  • Delas in i undertyperna spastisk, dyskinetisk och ataktisk CP 

Epidemiologi

• Cerebral pares är den vanligaste fysiska funktionsnedsättningen hos barn.
• Prevalensen i höginkomstländer är 1,6/1 000 barn. 

Etiologi och patogenes

Etiologi

• Hjärnskadan kan uppstå före, peri- eller postnatalt och orsaksfaktorerna beror delvis på om barnet är för tidigt fött eller fullgånget^.
  • Cerebrala cirkulationsstörningar anses vara en viktig orsak hos för tidigt födda barn:
    • Hjärnblödning/hjärninfarkt, syrebrist eller infektion kan orsaka tillståndet
  • Prematuritet, infektion och hypoxi/anoxi under förlossningen predisponerar

Patofysiologi

• Cerebral pares orsakas av permanent och icke-progressiv skada på hjärnbarken eller nervbanor som leder nervimpulser från den motoriska hjärnbarken.
• Även om skadan i sig inte förändras, förändras effekten av skadan i takt med att barnet växer och utvecklas.
• De neurologiska manifestationerna beror på omfattningen och typen av CNS-skada, platsen och CNS:s förmåga att anpassa och omorganisera sig efter skadan.
• Effekter på motoriska nervbanor:
  • Skador på övre motorneuroner försämrar kortikal påverkan på retikulospinal- och kortikospinalbanorna, vilket i sin tur påverkar motorisk kontroll, minskar antalet effektiva motoriska enheter och resulterar i onormal muskelkontroll och svaghet
  • Förlust av hämmande inflytande på retikulospinalbanorna och andra system ökar excitabiliteten hos gamma- och alfaneuroner, vilket ger spasticitet
  • Spasticitet kan orsaka muskuloskeletala komplikationer som kontrakturer, smärta och subluxation
  • Skador på extrapyramidala system kan orsaka rörelsestörningar som ofrivilliga rörelser, dystoni och rigiditet (sällsynt)

ICD-10

•  G80 Cerebral pares

Utredning av cerebral pares

• Cerebral pares är en klinisk diagnos och baseras på observationer över tid.
• Ofta ställs inte diagnosen förrän runt två års ålder, men misstankar om diagnosen väcks ofta mycket tidigare.
• Hjärnskadan ska ha uppstått under graviditeten eller under de två första levnadsåren.
• Den slutliga diagnosen och klassificeringen av subtyper görs vid fem års ålder, baserat på det symtom som dominerar barnets rörelsestörning.
• Även om tillståndet är icke-progressivt kan uttrycket förändras över tid beroende på fysiologiska förändringar såsom ökad längd/vikt och eventuella ingrepp.

Tidiga kliniska symtom på cerebral pares

• Asymmetriska rörelser och ställningar.
• Ovanligt slapp (hypoton) eller spänd (hyperton) muskulatur.
• Försenade motoriska utvecklingssteg.
• Sug- och sväljsvårigheter.
• Avsaknad av dygnsrytm.
• Bristande intresse för ljud och synintryck.
• Bristfällig kontroll av huvudrörelser.

Ytterligare svårigheter

• Ungefär hälften av alla barn med cerebral pares ytterligare svårigheter.⁷
• Fysisk funktionsnedsättning är det dominerande symtomet. Graden av rörelsehinder säger ofta något om omfattningen av ytterligare svårigheter:
  • Synnedsättning förekommer hos cirka 25 %, men endast 5 % har grav synnedsättning
  • Hörselnedsättning förekommer hos 5 % medan endast 3 % har grav hörselnedsättning (dövhet)
  • Epilepsi förekommer hos cirka 30 %
  • Kognitiva svårigheter är vanligt hos personer med cerebral pares och bedömning kognitiva svårigheter kan vara utmanande hos barn med svår motorisk funktionsnedsättning och uttalade andra ytterligare svårigheter
  • Munmotoriska svårigheter är vanliga och cirka 30 % har talsvårigheter (mycket otydligt eller inget tal) och behöver alternativ och kompletterande kommunikation (AKK)
  • Ätsvårigheter förekommer hos cirka 30–40 % och är hos 12 % så allvarliga att näring via gastrostomi behövs
  • Det är en ökad förekomst av smärta hos personer med cerebral pares och detta påverkar ofta sömn, aktivitet och delaktighet

Differentialdiagnoser

• Hereditär spastisk parapares.
• Intellektuell funktionsnedsättning:
  • Det är också vanligt att personer med cerebral pares samtidigt har intellektuell funktionsnedsättning
• Långsamt progressiva encefalopatier.
• Subduralblödning.
• Hydrocefalus.
• Skador eller tumörer i hjärnan eller medulla spinalis.
• Neuromuskulära sjukdomar.

Behandling av cerebral pares

• Barn och ungdomar med cerebral pares får tvärprofessionella insatser genom Barn- och Ungdomshabiliteringen, som finns inom varje region.
• En rad personer med olika yrken spelar en viktig roll i habiliteringsarbetet under olika perioder: fysioterapeut, sjuksköterska, specialpedagog, logoped, habiliteringsläkare och olika specialistläkare, psykolog, kurator, arbetsterapeut och eventuellt boendepersonal.
• Det är viktigt att göra en kontinuerlig bedömning av barnet och dess utveckling, och behoven av eventuella hjälpmedel måste justeras löpande.
• Ofta är det lämpligt att upprätta en ansvarsgrupp som består av de personer som är mest centrala för tillfället, så att man behåller en översikt och kan koordinera den samlade insatsen.
• Ett nära samarbete med föräldrarna är avgörande för ett lyckat habiliteringsarbete.
• Åtgärderna spänner från utvecklingsmässiga, fysiska, farmaceutiska och kirurgiska och åtgärder till tekniska hjälpmedel som främjar olika funktioner.
• CPUP – uppföljningsprogram för Cerebral Pares, är ett nationellt kvalitetsregister, där alla regioner deltar. Ett syfte med CPUP är att genom regelbunden kontroll och tidiga insatser förhindra luxation och kontrakturer.

Prognos

• Under de första levnadsåren förändras den kliniska bilden något eftersom hjärnan växer och mognar.
• Prognosen är helt beroende av skadans omfattning, ytterligare svårigheter och graden av förebyggande och behandling.
• Dödligheten är högre och livslängden kortare hos barn med svår tetraplegi, hydrocefalus, svåra ätsvårigheter/sväljsvårigheter, refraktära kramper och svår intellektuell funktionsnedsättning.

Källor

• Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A et.al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007 Feb;109:8-14. Erratum in: Dev Med Child Neurol. 2007 Jun;49(6):480. PMID: 17370477 PubMed
• Surveillance of cerebral palsy in Europe. Reference and Training Manual. Lest 02.07.2024. scpe.edu.eacd.org
• Novak I, Morgan C, Adde L et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA Pediatr. 2017 Sep 1;171(9):897-907. doi: 10.1001/jamapediatrics.2017.1689. Erratum in: JAMA Pediatr. 2017 Sep 1;171(9):919. doi: 10.1001/jamapediatrics.2017.3169. PMID: 28715518 PubMed