Dupuytrens kontraktur

Bakgrund

• Tillstånd med gradvist ökande fibros i palmarfascian.
• Presenterar sig i början som en fast knuta (eller flera knutor) i handflatan proximalt i förhållande till MCP-leden. Långsamt progredierar den till en kontraktur av palmaraponeurosen och medför digital flexionsdeformitet (krokfinger).

Epidemiologi

• Prevalensen bland medelålders till äldre personer i Europa uppskattas i en systematisk överikt till cirka tio procent.
• Stigande prevalens med åldern.
• Cirka tre gånger vanligare bland män.

Etiologi och patogenes

• Tillståndet beror troligen på en samverkan mellan immunologiska, genetiska och cellulära faktorer.
• Tillståndet är associerat med Peyronie's sjukdom (penisdeviation), och tillstånden har troligen en gemensam underliggande patologisk mekanism.
• Predisponerande faktorer:
  • Upprepad mekanisk belastning i handflatan som vibrationer
  • Det finns ett positivt samband mellan alkoholkonsumtion och utveckling av Dupuytrens kontraktur
  • Det finns en tydlig koppling mellan Dupuytrens sjukdom och diabetes

ICD-10

• M72.0 Dupuytrens kontraktur

Anamnes

• Börjar vanligen som en smärtfri knuta i handflatan som efter hand leder till strängformade band och senare kontraktur.
• Patienten söker vanligen när handfunktionen påverkats på grund av kontrakturer i fingerlederna.
• En del har smärtsamma knutor eller kontrakturer.
• Patienten kan få svårt att tvätta ansiktet, kamma håret och stoppa handen i fickan.
• Dupuytrens kontraktur kan också visa sig som triggerfinger.

Kliniska fynd

• Tillståndet förekommer bilateralt i hälften av fallen, men ofta är det mer framträdande i den ena handen.
• I tidigt skede finns bara en knuta i handflatan, lokaliserad vid metakarpalhuvudet på nivå med den distala böjfåran i handflatan.
• Efter hand ändras huden i handflatan som förtjockas till ett eller flera strängformade band. Med tiden kan dessa strängformade band förlängas proximalt förbi den distala böjfåran och börja dra i fingret.
• Det uppstår kontrakturer som drar ett eller flera fingrar till flexion i MCP- och/eller PIP-leder:
  • Inskränkt ledrörlighet utan förtjockad palmaraponeuros är inte Dupuyutrens kontraktur. Tänkbara differentialdiagnoser är triggerfinger eller ledskada med intraartikulärt hinder
  • Kontrakturer förekommer oftast i ring- och lillfingret, men alla fingrar inklusive tummen kan vara påverkade
• Se instruktionsfilm: Hand- och handledsstatus (10:20) – Medicinska fakulteten, Lunds universitet.
• Mätning av extensionsdefekt – se artikel i läkartidningen (2019).

Gradering

• Grad 1 – svullen knuta och band i palmaraponeurosen.
• Grad 2 – peritendinöst band och extensionen av det påverkade fingret är begränsad.
• Grad 3 – flexionskontraktur.

Utredning av Dupuytrens kontraktur

• Klinisk diagnos som baseras på karaktäristiska fynd med förtjockad palmaraponeuros och efterhand kontrakturer i fingrar.

Differentialdiagnoser

• Triggerfinger.
• Ledskada med intraartikulärt hinder.

Behandling av Dupuytrens kontraktur

• Aktiv exspektans rekommenderas till patienter med lindrig Dupuytrens kontraktur.
• Vid indikation för behandling görs i första hand nålfasiotomi.
• I vissa fall är kirurgi det bästa behandlingsvalet.
• Behandlingsmetoderna kräver särskild utbildning och ska endast genomföras av ortoped eller handkirurg.

Nålfasciotomi

• Dupuytrensträngen som låser fingret/fingrarna i böjt läge skärs av perkutant genom flera nålstick under lokalanestesi.
• Kräver bara ett besök.
• Säker metod med få komplikationer om van handkirurg/ortoped genomför ingreppet.
• För att minska risken för tidigt återfall rekommenderas skena som håller fingrarna extenderade under natten, skenan bör användas cirka fyra månader efter behandlingen.

Öppen kirurgi

• Även svåra kontrakturer kan som regel rätas ut utan problem, men vid kontrakturer >30° finns risk för kontraktur av själva leden och inte bara den omgivande vävnaden.

Metoder

• Fasciektomi:
  • Begränsad och segmentell fasciektomi:
    • Vid begränsad fasciektomi avlägsnas Dupuytrensträngar och knutor, medan endast delar av strängarna avlägsnas vid segmentell fasciektomi
  • Radikal fasciektomi:
    • Både sjuk och potentiellt sjuk vävnad i handflatan avlägsnas
  • Dermafasciaektomi:
    • Den överliggande huden avlägsnas och ersätts med transplantat
    • Recidiv ses ytterst sällan vid hudtransplantation
  • Effekt:
    • Fasciektomi tycks ha bättre långsiktig effekt än nålfasciotomi
• Artrodes:
  • Om mellanleden är irreversibelt kontraherad och det inte är möjligt att frigöra den, kan artrodes (steloperation) av leden i en bättre ställning ge en betydande förbättring av handens funktion
• Efterbehandling:
  • Bandagering (högläge är viktigt)
  • Suturtagning sker vanligtvis efter två veckor
  • Konvalescensen är vanligen fyra till åtta veckor
  • Nattskena rekommenderas upp till fyra månader efter operationen

Komplikationer

• Ju längre en flexionsdeformitet kvarstår, desto större är risken för att utveckla ledkontrakturer:
  • Permanenta, irreversibla och progressiva kontrakturer kan förekomma i MCP- och PIP-lederna i de drabbade fingrarna

Prognos

• Många med Dupuytrens sjukdom utvecklar inte kontrakturer och kan hanteras avvaktande:
  • Utan någon behandling observeras progression hos cirka hälften under sex års uppföljning
  • Regression förekommer hos cirka tio procent
• Behandling korrigerar deformiteter och kan förhindra irreversibel kontraktur. Även om sannolikheten är låg för att fullgod funktion ska återskapas, så kan de flesta förvänta sig en klar förbättring av handfunktionen.
• Recidiv eller progression av sjukdomen efter behandling är ganska vanligt.

Källor

• Salari N, Heydari M, Hassanabadi M, Kazeminia M et al. The worldwide prevalence of the Dupuytren disease: a comprehensive systematic review and meta-analysis. J Orthop Surg Res. 2020 Oct 28;15(1):495. doi: 10.1186/s13018-020-01999-7. PMID: 33115483 PubMed
• Nordenskjöld J, Englund M, Zhou C, Atroshi I. Prevalence and incidence of doctor-diagnosed Dupuytren's disease: a population-based study. J Hand Surg Eur Vol. 2017 Sep;42(7):673-677. doi: 10.1177/1753193416687914. Epub 2017 Jan 17. PMID: 28093015 PubMed
• Horvath A, Westin O, Samuelsson K, Zeba N. ABC om - Vanliga tillstånd i hand och handled, del 2 - Triggerfinger, Dupuytrens kontraktur och ganglion. Lakartidningen. 2019 May 14;116:FH9Z. Swedish. PMID: 31192400 PubMed
• Nanchahal J, Chan JK. Treatments for early-stage Dupuytren's disease: an evidence-based approach. J Hand Surg Eur Vol. 2023 Mar;48(3):191-198. doi: 10.1177/17531934221131373. Epub 2023 Jan 13. PMID: 36638105 PubMed
• Rodrigues JN, Becker GW, Ball C et al. Surgery for Dupuytren's contracture of the fingers. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Dec 9;(12):CD010143. doi: 10.1002/14651858.CD010143. PMID: 26648251 PubMed