Ménières sjukdom

Bakgrund

• En sjukdom som karaktäriseras av upprepade episoder med symtomtriaden:
  • Episodisk yrsel
  • Tinnitus
  • Sensorineural hörselnedsättning

Epidemiologi

• På grund av den diagnostiska osäkerheten och olika diagnoskriterier är det svårt att fastställa incidensen och prevalensen. Sifforna är mycket varierande. 
• Arv:
  • Hos upp till 10–15 % förekommer tillståndet i familjen

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd, men förklaringen är en utveckling av endolymfatisk hydrops i innerörat.
• Genetisk predisposition finns i upp till 10–15 %
• Andra faktorer som har misstänkts vara orsak är autoimmuna sjukdomar, migrän, infektion, ischemi och trauma.

ICD-10

• H81 Rubbningar i balansapparatens funktion
  • H81.0 Ménières sjukdom

Anamnes

• Symtomatologin är i början atypisk med isolerade symtom. Det kan handla om plötsliga yrselanfall eller hörselproblem. Yrseln är av typisk rotatorisk karaktär.
• Symtomen har ingen utlösande faktor.
• Tillståndet startar nästan alltid ensidigt med sensorineural hörselnedsättning, öronsus/tinnitus som inte pulserar och lockkänsla, samtidigt som yrselanfallet kommer med kraftig rotation, illamående och ofta kräkningar, diarré och svettningar. Tinnitus kan komma före yrselanfallet
• Det typiska anfallet varar från 20 minuter upp till flera timmar
• Falltendens förekommer, som kan vara kraftiga och plötsliga

Kliniska fynd

• HINTS för att differentiera mellan central och perifer orsak
• Nystagmus:
  • Horisontell nystagmus, eventuellt med rotatorisk komponent, kan förekomma under anfallet
• Neurologisk undersökning.
• Nedsatt balans:
  • Rombergs test är ofta positivt och patienten har ofta svårt att gå på en linje
• Nedsatt hörsel:
  • Med hjälp av Webers eller Rinnes test

Utredning av Ménières sjukdom

• Audiogram bör helst tas under eller kort tid efter anfallet:
  • Nödvändigt diagnoskriterium
• Eventuellt Hb, CRP, SR, glukos, tyreoideaprover, syfilisprov för att utesluta andra sjukdomar.
• MR hjärna bör övervägas för att utesluta vestibularisschwannom och andra organiska förklaringar
• Videonystagmografi (eller elektronystagmografi) kan påvisa ensidig vestibulär hypofunktion - endolymfatisk hydrops, men varken sensitivitet eller specificitet är optimal

Differentialdiagnoser

• Migränassocierad yrsel .
• Vestibularisschwannom (akustikusneurinom).
• Stroke/TIA.
• Vestibularisneurit och labyrintit.
• Benign positionell vertigo.
• Ortostatisk hypotension.

Behandling av Ménières sjukdom

• Patientundervisning och information om möjligheter till psykosocialt stöd.
• Anfallsbehandling.
• Anfallsförebyggande behandling. Patienter bör uppmanas att föra dagbok för att utvärdera effekten av behandlingen.

Egenbehandling

• Många källor anger rekommendationen om att försöka minska stress samt en rekommendation om saltrestriktion (maximalt 1,5–2 gram per dag), minskat intag av koffein och lågt intag av alkohol.
• Rökstopp rekommenderas.

Läkemedelsbehandling

• Under akuta anfall kan antiemetika prövas, till exempel metoklopramid, meklozin eller ondansetron
• Eventuellt kan prednisolon eller bensodiazepiner användas för att minska symtomens allvarlighetsgrad.
• Diuretika som anfallsförebyggande behandling kan rekommenderas i perioder för patienter med frekventa och plågsamma anfall. Exempelvis dydroklortiazid 25–50 mg x 1-2 i 3 månader.
• Betahistin:
  • Kan prövas
  • Vanlig dygnsdos är 24–48 mg fördelat på 3 tillfällen

Annan behandling

• Injektioner med kortikosteroider kan övervägas. Behandlingen har begränsad dokumentation om effekt.
• Injektioner med gentamycin leder till att vestibulära celler förstörs vilket kan ha effekt på yrseln, men har hörselnedsättning som biverkning. Behandlingen får en låg rekommendationsgrad i europeiska riktlinjer.
• Operation på saccus endolymfatikus. Dränering eller blottläggning av saccus endolymfatikus används och effekten av ingreppet är omtvistad.
• Labyrintektomi och vestibulär neurektomi. Vestibulär neurektomi anses vara den bästa metoden vid besvärande falltendens och invalidiserande sjukdom.
• Cochleaimplantat kan övervägas hos patienter med framskriden sjukdom och har visat sig kunna förbättra hörsel och funktion.
• Psykosocial behandling:
  • Stress och anticipatorisk ångest för nya anfall är vanligt
  • Ångesten kan leda till minskad fysisk aktivitet och social isolering och ibland depression
  • Kognitiv beteendeterapi kan övervägas
  • Rehabilitering kan bli aktuell

Komplikationer

• Hörselnedsättning.
• Psykosociala komplikationer och depression.
• Kvarstående balansproblem med rädsla för fysisk aktivitet.

Prognos

• Ménières sjukdom är progressiv, men fluktuerar oförutsägbart.
• Anfallens frekvens och intensitet avtar hos 80 %, men hörseln försämras ofta med varje anfall
• Omkring 95 % slipper de stora yrselanfallen med tiden, men ostadigheten kan bestå och hörseln blir i regel bestående. En hörselnedsättning på 60–70 dB är vanlig.
• Öronsuset kan bestå och vara besvärligt.

Källor

• Wu V, Sykes EA, Beyea MM, et al. Approach to Ménière disease management. Can Fam Physician 2019; 65(7): 463-467.
• Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere's Disease. J Int Adv Otol 2018; 14(2): 317-321.
• Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet 2008; 372: 406-14.