Sklerit

Bakgrund

• Kroniskt inflammatoriskt tillstånd som kännetecknas av vaskulit, cellulär infiltration och nedbrytning av kollagen i sklera.
• Man skiljer mellan främre sklerit, som är vanligast, och bakre sklerit.
• Sklerit kan vara diffus, nodulär eller nekrotiserande:
  • Nekrotiserande sklerit är den mest sällsynta och allvarligaste formen. Den är oftare associerade med systemiska autoimmuna sjukdomar

Förekomst

• Årlig incidens har angetts till 6/100 000.
• Sjukdomen är mycket ovanlig hos barn och förekommer framför allt hos vuxna i åldern 47–60 år.
• Kvinnor drabbas oftare än män.
• Hos cirka 50 % finns en underliggande systemsjukdom.

Klinisk anatomi

• Sklera ligger under konjunktiva och episklera, men ovanför choroidea (åderhinna) och är uppdelad i en främre del som är synlig och en bakre del som täcker den bakre delen av ögongloben.
• Består av kollagenfibrer som ger ögat fasthet och stabilitet.
• Sklera är avaskulär, men får näring av de rikt vaskulariserade episklerala och koroidala hinnorna.

Etiologi och patogenes

• Sklerit orsakas av en immunmedierad vaskulit som kan medföra att sklera förstörs.
• Sklera och de episklerala strukturerna blir ödematösa och infiltrerade av inflammatoriska celler.
• Kan involvera kornea, intilliggande episklera och underliggande uvea.
• I drygt hälften av fallen finns bakomliggande systemsjukdomar:
  • Autoimmuna tillstånd – 48 %
  • Infektioner – 7 % (bakterier, virus, parasit eller svamp)
  • Övriga – 2 %:
    • Atopi, rosacea, sekundärt till främmande kropp, kemiska ögonskador, läkemedelsbiverkan

Predisponerande faktorer

• Autoimmuna bindvävssjukdomar:
  • Reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipidsyndrom, ulcerös kolit, psoriasisartrit och andra
• Vaskulit:
  • Granulomatös polyangiit, polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom och andra
• Granulomatösa sjukdomar:
  • Tuberkulos, syfilis, sarkoidos
• Infektioner:
  • Herpes zoster, herpes simplex, Hiv, borrelios
• Läkemedelsinducerade:
  • Bisfosfonater, etanercept, topiramat, nivolumab
• Annat:
  • Fysiska, kemiska, mekaniska, lymfom, rosacea, gikt

ICD-10

• H15.0 Sklerit

Anamnes

• Eventuellt känd systemsjukdom, om inte måste detta utredas.
• Ensidig eller bilateral:
  • Hälften av skleriterna är bilaterala vid någon tidpunkt i sjukdomsförloppet
• Smärta:
  • Konstant, skärande karaktär – ofta mest besvärande på natten och tidigt på morgonen, kan störa sömnen
  • Ögonrörelser framkallar smärta, eftersom ögonmusklerna fäster i sklera
• Andra symtom:
  • Kan inkludera huvudvärk, ökat tårflöde, rött öga och ljuskänslighet
• Syn:
  • Lätt nedsatt syn, mer uttalat om iridocyklit föreligger

Kliniska fynd

• Inspektion:
  • Förändringarna vid sklerit ses tydligast i dagsljus
  • Vid diffus sklerit är hela eller delar av sklera rodnat och ödematöst
  • Vid nodulär sklerit ses en orörlig lokaliserad och kraftigt hyperemisk nodulus, som lyfter den episklerala och konjunktivala vävnaden
  • Ett svart/grått eller brunt område kan vara tecken på en nekrotiserande process
  • Områden med genomskinlig sklera tyder på tidigare sklerit
  • Vid bakre sklerit kan främre ögat se oretat ut
• Ömhet:
  • Öm ögonglob vid palpation
  • Ömhet vid beröring av ögonlocken

Systemsjukdom

• Eventuellt fynd som är förenliga med underliggande systemsjukdom.
• Allmän klinisk undersökning med särskilt fokus på leder, lungor och ämnesomsättning.

Utredning av sklerit

• Ögonundersökning:
  • Undersökning med spaltlampa
  • Grönt filter kan eventuellt göra det lättare att se kärlförändringarna
• Eftersom sklerit ibland är associerad med systemsjukdomar kan en riktad undersökning mot hud, luftvägar, hjärta, urogenitalsfären, ÖNH, magtarmkanalen samt reumatologiska områden vara av värde.
• En riktad blodprovstagning kan inkludera:
  • Anti-CCP vid misstanke på reumatoid artrit
  • ANA vid SLE, reumatoid artrit, polymyosit, systemisk skleros eller Mixed Connective Tissue Disease
  • ANCA vid misstänkt granulomatös polyangit och polyarteritis nodosa 
  • HLA-B27 vid ankyloserande spondylit, reumatoid artrit, psoriasisartrit, IgE allergi, Churg-Strauss syndrom eller atopi
  • Urinanalys och urinsyra vid gikt
  • SR och CRP vid jättecellsarterit
  • HBsAG vid polyarteritis nodosa
• Serologier kan bli aktuellt vid misstanke på infektiösa sjukdomar:
  • IGRA (Interferon-gamma Release Assays) vid misstänkt tuberkulos
  • Komplett blodstatus inklusive diff, ACE och lysozym om man har misstanke på sarkoidos
• Det kan också bli aktuellt med:
  • Röntgen- eller DT-thorax vid misstanke på sarkoidos, tuberkulos, granulomatös polyangit och Churg-Strauss syndrom
  • Sinusendoskopi kan vara av värde vid granulomatös polyangit
  • Röntgen ländrygg vid ankyloserande spondylit och reaktiv artrit
  • Ultraljud (A- och B-scan) vid misstänkt bakre sklerit
  • MR-/DT-skalle med coronala snitt kan övervägas för att kartlägga sinus och differentiera från orbitala inflammationer, neoplasi, ögonmuskel- och tårkörtelengagemang

Differentialdiagnoser

• Episklerit
• Konjunktivit
• Iridocyklit
• Uveit
• Allergisk konjunktivit
• Okulär rosacea
• Skivepitelcancer i konjunktiva

Behandling av sklerit

• Behandlingen bör skötas av en ögonläkare, ibland även av reumatolog eller internmedicinare vid underliggande systemsjukdom.
• Vid underliggande systemsjukdom är behandling av denna central.

Läkemedelsbehandling

• NSAID:
  • Kan vara adekvat behandling i mindre uttalade fall
  • Kan användas vid icke-nekrotiserande sklerit som inte orsakas av en infektion:
    • Ibuprofen 400–600 mg
  • Behandlingen ska fortsätta så länge det finns tecken på skleral inflammation
• Kortikosteroider:
  • Systemiska steroider används när NSAID inte fungerar och vid bakre sklerit
  • Om ingen förbättring sker inom 1–2 veckor med NSAID övervägs högdosbehandling med kortikosteroider
  • Prednisolon 80 mg dagligen (1 mg/kg/dag) i upp till 4 veckor med efterföljande nedtrappning
    • Exempelvis nedtrappning 10 mg/vecka ner till 40 mg, sedan långsammare nedtrappning till en underhållsdos på 5–10 mg dagligen
  • Vid särskilt aggressiv sjukdom kan pulsad intravenöst metylprednisolon (1g/dag) i 3 dagar övervägas, därefter 60 mg prednisolon peroralt med nedtrappning efter svar
• Immunosuppressiv behandling:
  • Vid nekrotiserande sklerit ges alltid immunosuppressiv behandling, vanligen cyclofosfamid, samtidigt med steroider
  • Immunosuppressiv behandling kan också övervägas vid skleriter som inte svarat på högdos steroid peroralt, eller när man inte lyckas trappa ut steroider till <10 mg per dag, samt som steroidsparare
  • Vid terapisvikt kan andra immunosuppressiva läkemedel (metotrexat, azatioprin) övervägas som tillägg eller ersättning
• Immunomodulerande läkemedel:
  • Infliximab eller rituximab kan vara effektiva, men definitiva studier saknas

Komplikationer

• Sekundär keratit:
  • Kan orsaka synförlust
• Iridocyklit:
  • Dåligt tecken, svarar ofta dåligt på behandling
  • Kan medföra synnedsättning på grund av makulaödem
• Perforation av senhinnan eller hornhinnan
• Exsudativ näthinneavlossning
• Högre risk för synförlust vid nekrotiserande sklerit och bakre sklerit.

Prognos

• Med behandling går sjukdomen i många fall över utan att lämna några kvarstående symtom.
• En underliggande systemsjukdom ger sämre prognos.
• Högre risk för synpåverkan vid nekrotiserande sklerit och bakre sklerit.

Källor

• Lagina A, Ramphul K. Scleritis. 2022 Jun 27. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 29763119
• Dana R. Clinical manifestations and diagnosis of scleritis. UpToDate, last updated Mar 08, 2022.
• Artifoni M, Rothschild PR, Brézin A, Guillevin L, Puéchal X. Ocular inflammatory diseases associated with rheumatoid arthritis. Nat Rev Rheumatol. 2014 Feb;10(2):108-16. doi: 10.1038/nrrheum.2013.185. Epub 2013 Dec 10. PMID: 24323074