Optikusneurit, ON

Bakgrund

• Idiopatisk inflammatorisk demyelinisering av synnerven som kan omfatta synnerven bakom ögongloben (retrobulbärneurit) eller synnervspapillen (papillit). Kan uppträda som en isolerad episod eller som en del av multipel skleros (MS).

Epidemiologi

• Incidensen är cirka 1–3 per 100 000 per år.
• Tre av fyra är kvinnor.
• Debutåldern är oftast mellan 20 och 49 år.

Etiologi och patogenes

• Idiopatisk, inflammatorisk demyelinisering av synnerven.
• Tillståndet kan vara förknippat med en rad olika systemiska autoimmuna rubbningar, men den vanligaste formen – akut demyeliniserande optikusneurit – är mest känd för sin koppling till MS.
• Hos barn förekommer optikusneurit oftast efter en viral infektion och kan vara bilateral.

ICD-10

• H48 Förändringar i synnerven och synbanorna vid sjukdomar som klassificeras annorstädes
  • H48.1 Retrobulbärneurit vid sjukdomar som klassificeras annorstädes

Anamnes

• Subakut, vanligtvis ensidig, synnedsättning med måttliga smärtor som accentueras vid ögonrörelser och progredierar under loppet av några få dagar till ett par veckor.

Kliniska fynd

• Nedsatt färgseende, nedsatt kontrastsensitivitet, synfältsbortfall och försvagad pupillreflex vid belysning är vanligt i det påverkade ögat.

Utredning av optikusneurit

• Utredning görs på ögonklinik eller neurologisk avdelning.
• Det är viktigt att utesluta tillstånd som kan orsaka ökat intrakraniellt tryck, encefalit/meningoencefalit och sällsynta tillstånd som vaskulit.
• MR-hjärna, lumbalpunktion och serologiska undersökningar brukar ingå i utredningen.
• Påvisning av asymtomatiska lesioner i vit substans är en stark prediktor för utveckling av MS.

Differentialdiagnoser

• Optikuskompression
• Neuromyelit Optica Spectrum Disorders (NMOSD)
• Centralvenstrombos
• Arteriell ocklusion
• Diabetesretinopati – sent stadium
• Hypertoniförändringar – sent stadium
• Temporalisarterit
• Akut glaukom
• Näthinneavlossning

Behandling av optikusneurit

• Behandling med högdos kortikosteroider förkortar det akuta förloppet, men förändrar inte den långsiktiga prognosen för synförlust och skyddar inte heller mot utvecklingen av optikusatrofi:
  • Det rekommenderas att påbörja behandling hos patienter som sedan tidigare har nedsatt syn på det opåverkade ögat, eller patienter med bilateral påverkan
• Plasmaferes, intravenöst immunglobulin (IVIG) och initiering av sjukdomsmodifierande behandling (DMD) övervägs individuellt utifrån gällande riktlinjer:
  • Övervägs i förhållande till hälsorelaterad livskvalitet, risk för patienten och synfunktion på det opåverkade ögat

Förlopp

• Synen kommer nästan alltid tillbaka efter några dagar eller veckor, ibland går det månader innan alla symtom är borta.
• I sällsynta fall kan tillståndet övergå till optikusatrofi och permanent nedsatt syn.
  Om optikusneuriten är recidiverande och en del av MS, kan synen gradvis försämras efter varje skov.

Prognos

• Efter ett förstagångsfall av optikusneurit är sannolikheten för att senare utveckla MS cirka 50 %:
  • Det kan gå många år mellan neuriten och den senare MS-utvecklingen
  • Den starkaste prediktorn för utveckling av MS är fynd av asymtomatiska lesioner i vit substans i hjärnan vid MRT
• Hos barn:
  • Prognosen är bättre än hos vuxna
  • Risken för att senare utveckla MS är klart lägre hos barn, detsamma gäller återfall i sjukdomen

Källor

• Optic neuritis: Prognosis and treatment.Osborne B, Balcer L. UpToDate. Last updated: Sep 30, 2021.
• Phuljhele S, Kedar S, Saxena R. Approach to optic neuritis: An update. Indian J Ophthalmol. 2021 Sep;69(9):2266-2276. doi: 10.4103/ijo.IJO_3415_20. PMID: 34427197
• Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol 2014; 13: 83-99. pmid:24331795