Keratokonus

Bakgrund

• Icke-inflammatorisk bilateral sjukdom med strukturella förändringar i hornhinnan.
• Kännetecknas av förtunning och koniskt utskjutande av den centrala hornhinnan.

Epidemiologi

• Uppskattad prevalens varierar från 50 till 200 fall per 100 000, troligen på grund av olika diagnostiskriterier.
• Tillståndet utvecklas vanligen i åldern 15–25 år. Tillståndet är oftast dubbelsidigt, men med en betydande sidoskillnad.

Etiologi och patogenes

• Miljöfaktorer och ärftliga faktorer tros vara möjliga orsaksfaktorer.
• Degenerativa förändringar i hornhinnan med förtunning och ökande protrusion av centrala hornhinnan. Så småningom ofta tillkomst av ytliga linjära ärr längst upp på konen.
• Med tiden blir hornhinnan allt tunnare.
• Drabbar oftast helt friska ungdomar, men kan vara kopplade till andra sjukdomar, bland annat bindvävssjukdomar.
• Cirka 10 % av personer med Downs syndrom har keratokonus och personer med Downs syndrom screenas för tillståndet.

ICD-10

• H18.6 Keratokonus

Anamnes

• Nedsatt synskärpa, bländningsfenomen.
• Ökad tendens till irritation och klåda i ögonen.

Kliniska fynd

• Toppig hornhinna – vanligtvis dubbelsidig, men ofta med betydande sidoskillnad.
• Den patologiska konturen på hornhinnan ses enklast längs nedre ögonlockskanten när patienten tittar ned (Munsons tecken).
• Oftalmoskopi – fundus är svår att få i fokus på grund av betydlig korneal astigmatism.
• Skuggor i röd reflex.
• Närsynthet och astigmatism.

Utredning av keratokonus

• Kornealtopograf:
  • Kan avbilda hornhinnans yta och upptäcka avvikelser i dess form
  • Görs vanligen av optiker
• Placidos skiva – ger reflex på hornhinnan av skiva med koncentriska ringar
• Scheimpflugkamera och optisk koherenstomograf fotograferar hornhinnan och bearbetar bilden i avancerad programvara. Kan upptäcka keratokonus på ett tidigt stadium

Behandling av keratokonus

Glasögon och kontaktlinser 

• Starka glasögon och mjuka astigmatismkorrigerande kontaktlinser kan vara alternativ till en början, vanligen utprovade av specialintresserad optiker.
• Det finns särskilda hårda kontaktlinser som täcker hela hornhinnan, som ofta kan ge god syn. Tillvänjningen av linserna kan dock ta lång tid, ibland månader. Ofta behövs god kontakt med, och flera besök hos, en erfaren optiker.

Crosslinking

• Barn och ungdomar <20 år med topografiskt verifierad diagnos ska behandlas med kollagen-crosslinking (CXL).
• Detta är en behandling med en kombination av riboflavin och ultraviolett ljus:
• Stabiliserar hornhinnan och hejdar sjukdomens förlopp
• Förbättrar synförmågan något
• Mest effektivt i tidiga stadier

Keratoplastik

• I de svåraste fallen kan det ibland blir aktuellt med hornhinnetransplantation.
• Om hornhinnetransplantation utförs innan hornhinnan blir extremt tunn är prognosen utmärkt.

Komplikationer

• Extrem förtunning av hornhinnan.
• Nedsatt syn.
• Episoder med akut nedsatt syn kan i sällsynta fall förekomma beroende på centralt hornhinneödem som går tillbaka spontant.

Prognos

• Keratokonus debuterar vanligen i tonåren och progredierar snabbare hos personer <20 år. Progresstakten avtar sedan och stannar av vid 30–40 års ålder.
• Tidig upptäckt och effektiv behandling ger bättre syn och förhindrar komplikationer.

Källor

• Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, Villa-Collar C, Vincent SJ, Wolffsohn JS. Keratoconus: An updated review. Cont Lens Anterior Eye. 2022;45(3):101559. PubMed
• Behndig A. Keratokonus kan behandlas effektivt. Optiker har en nyckelroll för att upptäcka sjukdomen i tid. Lakartidningen.se 2016-09-20 lakartidningen.se
• Sykakis E, Karim R, Evans JR, Bunce C, Amissah-Arthur KN, Patwary S, McDonnell PJ, Hamada S. Corneal collagen cross-linking for treating keratoconus. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 24;2015(3):CD010621. doi: 10.1002/14651858.CD010621.pub2. PMID: 25803325 PubMed
• Asimellis G, Kaufman EJ. Keratoconus. 2024 Apr 12. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. PMID: 29262160 PubMed
• 1177 Vårdpersonal, vårdriktlinje korneala ektasier: keratokonus, pellucid marginell degeneration och ektasi efter refraktiv korneakirurgi. Hämtad 2025-01-21 vardpersonal.1177.se