Glaukom (grön starr)

Definition

Sjukdomsdefinitionen har varierat över tiden och en alldeles enhetlig definition saknas fortfarande.

Bakgrund och epidemiologi

Glaukom beskrevs redan av de gamla grekerna; beteckningen glaukom kommer från grekiska ”glaukos” som betyder grönblå, eftersom ögonen hos de drabbade med tiden antog den färgen.

Prevalens

Öppenvinkelglaukom drabbar oftast äldre personer och är ovanligt före 50 års ålder. Prevalensen varierar med etnicitet och är högre hos afroamerikaner än vita i USA. I europeiska befolkningar har förekomsten angetts till drygt 2 procent i medeltal hos personer över 40 år och 6 procent hos personer över 70 år. I ”Malmö Eye Survey”, där 33 000 äldre Malmöbor undersöktes, var prevalensen drygt 5 procent vid 75 års ålder. I västvärlden är ungefär hälften av alla glaukompatienter odiagnostiserade. Antalet personer i Sverige med känt glaukom är osäkert, men kan uppskattas till cirka 100 000.

Etiologi och patogenes

Sjukdomens orsak är fortfarande, i de flesta fall, okänd. Det finns också många personer som har ökad risk att utveckla glaukom, till exempel de som har förhöjt ögontryck utan glaukomskador (okulär hypertension), exfoliationssyndrom (proteinutfällningar på främre linskapseln, synliga vid rutinundersökning) eller nära släktingar med glaukom. Prevalensen av okulär hypertension och glaukom ökar med åldern.

Förhöjt ögontryck är den viktigaste riskfaktorn. Andra faktorer spelar säkert också en roll för sjukdomsutvecklingen – vid befolkningsundersökningar har kring 20-30 procent av personer med glaukom normala ögontryck, och många individer som har förhöjt ögontryck utvecklar aldrig glaukom.

Det finns en rad olika riskfaktorer som kan påverka sjukdomen. Vanligen beror glaukom på ett förhöjt intraokulärt tryck. Orsakerna till detta är många:

• Vid kroniskt öppenvinkelglaukom (vanligaste formen i Sverige) beror tryckstegringen på försvårat utflöde av kammarvatten genom ögats trabekelverk.
• Vid trångvinkelglaukom beror tryckstegringen på ett anatomiskt hinder för kammarvattnet att nå trabekelverket.
• Vid sekundärglaukom orsakas tryckstegringen av dåligt blodflöde i ögats främre segment på grund av underliggande sjukdom, exempelvis diabetes, kärlocklusion i näthinnan etc.
• Vid kongenitalt glaukom beror tryckstegringen på missbildningar i kammarvinkeln.

Det finns även former av kroniskt öppenvinkelglaukom där det intraokulära trycket är normalt, så kallat normaltrycksglaukom. Denna glaukomform uppskattas till upp till 20 procent vid populationsundersökningar, men förblir troligen i många fall oupptäckt. Orsaken till synnervsatrofin är i dessa fall okänd, men en vanlig teori är sviktande blodförsörjning till synnervshuvudet.

Ärftlighet

Eftersom kroniskt öppenvinkelglaukom är en så utbredd sjukdom i högre åldrar är det mycket vanligt att man kan finna en eller flera släktingar med glaukom.

År 2007 identifierades genförändringarna bakom så kallade pseudoexfoliationer som, vid sidan av ett förhöjt ögontryck, är den viktigaste kända riskfaktorn för glaukom. Den praktiska betydelsen av detta fynd bedöms dock vara begränsad. Dels kan pseudoexfoliationer enkelt avslöjas vid vanlig ögonundersökning, dels är det långt ifrån alla med pseudoexfoliationer som får glaukom.

I en SBU-rapport föreslås att syskon eller föräldrar till glaukompatienter ska undersökas. Om två eller flera av dessa har sjukdomen är risken att utveckla glaukom betydligt förhöjd. Personer med sådan hereditet kan rekommenderas ögonkontroller med cirka fem års intervall från 50-60 års ålder. I släkter med många drabbade individer kan kontroller behöva göras med tätare intervall och från lägre ålder.

Klinik

Glaukom är näst katarakt den vanligaste orsaken till blindhet i Sverige och övriga världen. Risken för blindhet på båda ögonen efter 15 års sjukdom har skattats till cirka 6-15 procent. En ungefär lika stor andel av alla glaukompatienter blir blinda.

Sjukdomen ger inga tidiga subjektiva symtom. De som drabbas märker i allmänhet ingenting förrän sjukdomen är långt framskriden, då de noterar synpåverkan. Det faktum att sjukdomen inte ger några tidiga symtom innebär att dess mätbara inverkan på livskvaliteten kan vara relativt obetydlig under lång tid. Man vet emellertid att glaukomrelaterade synfältsdefekter i båda ögonen ökar risken för trafikolycksfall. Även i tidiga sjukdomsstadier med enbart små synfältsskador i det bättre ögat har en ökad frekvens av fallolyckor och trafikolyckor rapporterats. Detta kan tyda på att livskvaliteten påverkas innan någon försämring kan mätas. Om sjukdomen leder till allvarligt synhandikapp har den en betydande inverkan på livskvaliteten.

Vanligtvis ger glaukom således inga symtom. Annars kan beskrivas att symtomen vid glaukom är av två slag:

1. Symtom som beror på det förhöjda ögontrycket
2. Synnedsättning

Tryckstegring i ögat kan ge upphov till besvär eller inte. Detta avgörs av hastigheten med vilken tryckstegringen uppkommer.

Vid kroniskt öppenvinkelglaukom sker tryckstegringen vanligen långsamt och successivt och orsakar ingen eller mycket diskret ögonirritation. Vid trångvinkelglaukom och sekundärglaukom sker tryckstegringen under timmar-dagar-veckor och ger ofta upphov till dramatiska symtom.

Vid snabb tryckstegring blir ögat ilsket rött och kraftigt värkande (akut glaukom), se bild 1. Genom vagala reflexer uppkommer ofta buksmärtor, illamående och kräkningar. Synen på ögat försämras påtagligt. Detta beror på svullnad av hornhinnan och kan ge upphov till så kallade haloeffekter. Den drabbade personen upplever då färgade ringar kring ljuskällor.

Synnedsättningen vid glaukom noteras vanligen inte av patienten förrän sent i sjukdomsförloppet. Inte sällan är det värst drabbade ögat kraftigt skadat när glaukomsjukdomen upptäcks.

Detta innebär att den i vårt land vanligaste glaukomformen, kroniskt öppenvinkelglaukom, i de allra flesta fall helt saknar subjektiva symtom, åtminstone i det tidiga sjukdomsförloppet.

Mot bakgrund av glaukomsjukdomens allmänna förekomst och potentiellt allvarliga effekter på synförmågan, har man länge diskuterat införandet av screeningundersökningar i befolkningen. Problemet är främst att det inte finns tillräckligt enkla, känsliga och specifika undersökningsmetoder för att upptäcka sjukdomen. Det finns heller ingen enkelt definierbar riskgrupp, utan screeningundersökningar skulle behöva omfatta alla personer över en viss ålder och upprepas med vissa mellanrum. Detta har inte bedömts genomförbart.

Diagnostik och undersökning

Glaukom ger tidigt defekter i synfältet, medan synskärpan påverkas först sent i sjukdomsförloppet. Patienter uppfattar inte synfältsdefekterna förrän dessa är stora eller kommer nära mitten av synfältet. Diagnostik och uppföljning sker därför genom synfältsundersökning eller genom att glaukompåverkan på synnerven noteras. Defekterna som uppkommer i synfältet är en följd av skador i synnervspapillen och näthinnans nervfiberlager. Typisk synfältsdefekt hos en glaukompatient ses i bild 2. Förutom genom synfältsundersökning kan glaukomskador påvisas med hjälp av oftalmoskop eller funduslins vid den kliniska undersökningen, men även genom att granska fotografier av papillen (synnerven) eller nervfiberlagret. Se bild 3 och bild 4.

Kliniska fynd

Diagnos och uppföljning av glaukom bygger på:

• Mätning av ögats tryck.
• Bedömning av utseendet av näthinnans nervfiberlager och synnervshuvudet.
• Mätning av synfältet.

Det finns olika instrument för tryckmätning. Den noggrannaste metoden är applanationstonometri vilken används inom ögonsjukvården. Felmätningar är dock inte ovanliga och vid uppmätt förhöjt tryck bör mätningen upprepas. Det är också viktigt att veta att det intraokulära trycket varierar både under dygnet och från en dag till annan.

För näthinne- och synnervsbedömning finns idag avancerade och dyra instrument. Optical coherence tomography (OCT) är den metod som är mest lovande och används mest, se bild 5. Synfältet skall kartläggas med någon form av datorstödd perimetri (Humphrey och Octopus är de vanligaste instrumenten).

De kliniska fynden vid glaukom är:

• Ökat intraokulärt tryck, det vill säga tryck över 21 mm Hg.
• Papillatrofi av glaukomtyp, ofta föregången av papillkantsblödningar och/eller synlig förlust av det retinala nervfiberlagret vid ögonbotteninspektion.
• Synfältsdefekter som lättast upptäcks med datorstödd perimetri av det centrala synfältet (inom 24 grader från fixationspunkten).

Differentialdiagnoser

Om man identifierar synfältsdefekter hos en patient med misstänkt glaukom utgör detta vanligtvis ett pålitligt tecken, åtminstone om defekterna är relativt stora eller ”typiska”, till exempel att de följer det retinala nervfiberlagrets bågformade förlopp eller utgörs av en nasal defekt som är större i den ena synfältshalvan. Differentialdiagnosen gentemot synfältsdefekter av annan natur är oftast relativt lätt att konstatera. Synfältsdefekter orsakade av neurologisk sjukdom är vanligen homonyma och i ögon med synfältsdefekter av retinal orsak, ses oftast sjukdomsorsaken vid oftalmoskopi. Begynnande glaukomatösa synfältsdefekter som uppträder hos patienter som kontrolleras för till exempel förhöjt ögontryck behöver däremot som regel bekräftas vid en andra undersökning.

Behandling

Sänkning av ögontrycket har sedan länge varit den etablerade behandlingsprincipen vid öppenvinkelglaukom. Förstahandsbehandling är vanligen läkemedel i form av ögondroppar. Laserbehandling används både primärt och då lokal terapi inte ger tillfredsställande trycksänkning. Kirurgisk behandling används då ögondroppar och laserbehandling inte ens tillsammans ger tillfredsställande trycksänkning. Behandlingen måste alltid individanpassad.

Filtrerande ögonkirurgi introducerades redan i början av 1900-talet och när operationsmikroskopet kom i bruk i slutet av 1960-talet utvecklades den moderna filtrerande glaukomkirurgin (trabekulektomi). Denna operation innebär att man gör ett dräneringshål för att underlätta avflödet av kammarvätska. Kirurgin har senare utvecklats med i första hand försök att hindra sammanläkning av filtrationsblåsan med antifibrotisk lokalbehandling, med inläggning av shuntar och med så kallad icke-penetrerande kirurgi. Men trabekulektomi är fortfarande det dominerande kirurgiska ingreppet vid öppenvinkelglaukom i Sverige.

Utredning och behandling av patienter med glaukom skall göras av ögonläkare. Däremot kan uppföljning mycket väl göras av ögonsjuksköterska.

All behandling av glaukom strävar efter att sänka det intraokulära trycket. Under de senaste åren har flera studier med hög vetenskaplig kvalitet bevisat att trycksänkande behandling minskar synskadan hos patienter med glaukom. Förlorad synfunktion kan däremot inte återställas.

Behandlingen kan vara av tre slag:

1. Medicinsk
2. Laser
3. Kirurgisk

Medicinsk behandling

Genom åren har många olika slags läkemedel visat sig kunna sänka ögontrycket. Samtliga dessa läkemedel ges som ögondroppar för lokal behandling och verkar antingen genom att minska bildandet av kammarvatten eller genom att underlätta avflödet. Moderna ögondroppar ger oftast inga, eller bara lätta biverkningar.

Ögondroppar

Betablockerare

• Betaxolol (Betoptic, Betoptic S), 1 droppe x 2
• Timolol (Timosan, 1 droppe x 1 eller Timolol, Optimol 1 droppe x 2)

Prostaglandiner och prostaminer

• Travoprost (Izba, Travatan), 1 droppe till natten
• Latanoprost (Latanoprost, Monoprost, Xalatan), 1 droppe till natten
• Bimatoprost (Lumigan), 1 droppe till natten
• Tafluprost (Taflotan), 1 droppe till natten

Sympatomimetika

• Brimonidin (Alphagan, Brimonidine Hexal, Brimoratio, Glaudin), 1 droppe x 2
• Apraclonidin (Iopidine), 1 droppe x 2 (används sällan)

Parasympatomimietika

• Pilokarpin (Isopto-Pilokarpin, Pilokarpin), 1 droppe x 3

Karbanhydrashämmare

• Brinzolamid (Azopt), 1 droppe x 2
• Dorzolamid (Dorzolamid 1 droppe x 2, Trusopt 1 droppe x 2)

Kombinationspreparat

• Timolol + brinzolamid (Azarga), 1 droppe x 2
• Timolol + brimonidin (Combigan), 1 droppe x 2
• Timolol + dorzolamid (Cosopt), 1 droppe x 2
• Timolol + travoprost (Duotrav), 1 droppe x 1
• Timolol + pilokarpin (Fotil), 1 droppe x 2
• Timolol + bimatoprost (Ganfort), 1 droppe x 1
• Timolol + latanoprost (Xalcom), 1 droppe x 1
• Brimonidin + brinzolamid (Simbrinza), 1 droppe x 2

Peroral behandling (ges vanligtvis som tillfällig behandling)

Karbanhydrashämmare

• Acetazolamid (Diamox), ofta 250-500 mg x 2

Biverkningar

Alla lokalt applicerade ögonläkemedel kan ge ögonirritation och hyperemi, antingen beroende på den aktiva substansen eller på konserveringsmedel i dropparna. Vissa substanser orsakar oftare problem av detta slag (sympatomimetika, kolinergika). Prostaglandinderivat kan orsaka en ofarlig ökning av irispigmenteringen och tillväxt av ögonfransarna.

Ögondroppar kan ge upphov till systemiska biverkningar, ibland allvarliga. Viktigast att känna till är att betablockerare är kontraindicerade för patienter med astma och AV-block. Betablockerare kan också ge upphov till mindre allvarliga biverkningar såsom trötthet, försämrad lungkapacitet, sömnsvårigheter, impotens etc. Ögondroppar med låg koncentration av betablockerare (Timosan, innehållande timolol i koncentrationen 1 mg/ml och som doseras en gång om dagen) ger sällan upphov till systemiska biverkningar.

Brimonidin, som är en alfa2-agonist, skall inte användas samtidigt med MAO-hämmare.

Karbanhydrashämmare givna per os har många biverkningar såsom magbesvär, aptitlöshet, och njursten. Dessa preparat ges vanligen bara under kort tid för att uppnå en effektiv trycksänkning i ögat. Någon gång kan också lokalt applicerade karbanhydrashämmare orsaka njursten.

Laserbehandling

• Argonlasertrabekuloplastik (ALT)
• Selektiv lasertrabekuloplastik (SLT)
• Cyclodestruktion med diodlaser
• Iridotomi med YAG-laser (trångvinkelglaukom)

Kirurgisk behandling

• Tabekulektomi
• Olika typer av stentkirurgi

Prognos

Om glaukom upptäcks tidigt och patienten följer behandlingen brukar inte sjukdomen leda till synskador. Det är viktigt med regelbundna kontroller. Alla patienter med glaukom kräver livslång uppföljning och kontroll. Uppföljningen görs av ett team bestående av ögonläkare och specialutbildad ögonsjuksköterska. Kontroll av ögontryck görs också av vissa optiker, men tryckmätning är som isolerad undersökning inte tillräcklig för diagnostik eller uppföljning av glaukom.

På senare tid har utarbetats program för att lättare kunna analysera synfältsskadornas förändring över tid. Målsättningen är att så snart som möjligt efter upptäckten av glaukomsjukdomen kunna bedöma dess progresshastighet (”rate of progression”) och styra behandlingen efter denna. Under förutsättning att synfältsundersökningar görs tillräcklig ofta tidigt i förloppet (var fjärde till sjätte månad) kan en god uppskattning av progresshastigheten göras två till tre år efter debuten – och behandlingen styrs av denna.

ICD-10

H401, H402, H403, H404, H405, H406, H408, H409.

Referenser

1. SBU (2008): Öppenvinkelglaukom (grön starr). Diagnostik, uppföljning och behandling. En systematisk litteraturöversikt. Stockholm: Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU). Stockholm.
2. Heijl A, Alm A, Bengtsson B, Bergström B, Calissendorff B, Lindblom B, Lindén C (2010): Riktlinjer för glaukomsjukvården. Sveriges Ögonläkarförening.
3. Terminology and Guidelines for Glaucoma. 4th. Edition. European Glaucoma Society. Dogma. 2008. 17100 Savona. Italy.
4. Heijl A, Bengtsson B, Hyman L, Leske MC, Early Manifest Glaucoma Trial Group. Natural history of open-angle glaucoma. Ophthalmology 2009 Dec;116(12):2271-2276.
5. Kanski J. (1990) Clinical Ophthalmology: a systematic approach. London: Butterworth Heinemann Ltd.