Amblyopi

Bakgrund

• Amblyopi är nedsatt synskärpa på grund av onormal synutveckling i spädbarnsåldern och tidig småbarnsålder, och där klinisk ögonundersökning för övrigt är normal:
  • Synförlusten spänner från måttlig (≤1,0) till allvarlig (<0,1)
  • Vanligtvis är synförlusten ensidig, men amblyopi kan i sällsynta fall påverka båda ögonen, till exempel vid uttalade brytningsfel
• Tidig behandling kan ge väsentlig förbättring av synen.

Epidemiologi

• Prevalensen uppskattas till cirka 1–4 %.
• I Sverige var prevalensen amblyopi 3,3 % bland rekryter födda på 50-talet, innan synundersökning på BVC infördes, medan prevalensen var 0,9 % bland rekryter födda på 70-talet, efter att synundersökning på BVC infördes.

Etiologi och patogenes

• Kritisk period:
  • Det finns en kritisk period i spädbarns- och småbarnsåldern då amblyopi kan utvecklas, men då tillståndet också är reversibelt med rätt behandling
  • Behandlingseffekten är bättre ju yngre barnet är.
  • Barn i åldern 3–6 år har bättre prognos vid behandling än barn som är ≥7 år
• Onormala synimpulser från det ena ögat:
  • För att synen ska utvecklas normalt på båda ögonen måste hjärnan ta emot "jämbördiga" synimpulser från bägge ögon
  • Om synimpulserna från det ena öga är onormala undertrycker (supprimerar) synimpulserna från det normala ögat impulserna från det avvikande ögat. En sådan suppression av synimpulser äger rum i primära syncortex i occipitalloben
  • Om suppressionen förblir obehandlad leder det till förlust/degenereration av de neuroner i cortex som skulle stimuleras av det avvikande ögat. Detta är den patofysiologiska mekanismen vid amblyopi
• Tidig behandling:
  • Om den/de amblyogena riskfaktorerna upptäcks och behandlas tidigt (under den kritiska perioden) gör hjärnans plasticitet att det går att korrigera synförlusten
• Tre huvudorsaker:
  • Det anges ofta tre huvudorsaker till amblyopi; skelning, ensidigt brytningsfel och deprivation

Manifest strabism (skelning)

• Amblyopi kan utvecklas i det skelande ögat, om det hela tiden är samma öga som skelar.
• Barn som kan alternera, det vill säga växelvis fixera med höger och vänster öga, utvecklar oftast inte amblyopi.
• Vid latent strabism föreligger en skelning endast när ett öga är övertäckt. Latent strabism förknippas praktiskt taget aldrig med amblyopi.

Ensidigt brytningsfel (anisometropi)

• Oskarp näthinnebild i ena ögat på grund av ensidigt brytningsfel.
• Detta ger svagare och mindre exakt synstimulans till syncortex och ger därför upphov till amblyopi.
• Detta gäller särskilt ensidig översynthet (anisohypermetropi).
• Vid ensidig närsynthet (anisomyopi) stimuleras oftast barnets närsynta öga när det iakttar objekt på nära håll, och amblyopi utvecklas därför sällan.
• En kombination av strabismamblyopi och anisometropiamblyopi är vanligt.
• Vid dubbelsidiga stora hypermetropier eller astigmatism som inte konstateras och korrigeras i tid kan barnet utveckla en dubbelsidig amblyopi.

Deprivation

• Bristande eller starkt förhindrad bildbildning i det ena eller båda ögonen på grund av fysiska hinder (exempelvis kongenital katarakt, hornhinneoklarhet eller ptos).
• Detta är den mest allvarliga typen av amblyopi, eftersom den kritiska fasen infaller mycket tidigare och är mycket kortare.
• Exempelvis måste en medfödd tät grå starr opereras tidigt om ett optimalt resultat ska erhållas.
• Ocklusionsamblyopi är en form av deprivationsamblyopi till följd av överdriven terapeutisk ögonlappsanvändning.

ICD-10

• H53.0 Amblyopia ex anopsia

Anamnes

• Vårdnadshavarna är ofta de första som misstänker att barnet har svårigheter att se, när ögat skelar eller barnet håller huvudet snett för att se. Ofta upptäcks dock amblyopi vid kontroll på BVC.

Kliniska fynd

• Vid amblyopi är vanlig ögonundersökning av kornea, linser, näthinna (röd reflex) och synnervspapill normal.

Utredning av amblyopi

• Vid misstanke om nedsatt syn eller manifest skelning hos ett barn ska barnet remitteras till ögonläkare eller ortotpist.
• Brytningsfel:
  • I en del regioner remitteras barn om synundersökningen visar <0,8 på något öga vid två testningar, medan andra har en gräns på 0,65
  • Barn som har en tydlig skillnad i synen på de två ögonen ska remitteras
• Skelning:
  • Före 2–3 månaders ålder har spädbarn svårt att ställa in ögonen rätt, men påtaglig skelning i den åldern ska ändå föranleda remiss till ögonklinik. Orsaken kan vara en tumör eller katarakt
• Se även Rikshandboken. Ögon- och synprövning – 4 år, under rubriken "Remiss till ögonläkare eller ortoptist - riktlinje".

Differentialdiagnoser

• Kongenital katarakt.

Behandling av amblyopi

• Behandlingen individanpassas efter orsaken.
• Ju tidigare amblyopin påvisas, desto bättre är effekten:
  • Barn som är ≥7 år svarar klart sämre på behandling än barn i åldern 3–6 år
• Förbättring ses dock ibland även vid behandling hos barn som är ≥7 år:
  • Även äldre barn bör därför behandlas, trots att effekten är mer oviss ju äldre barnet är
• Ögonlappbehandling (ocklusion):
  • Det amblyopa ögat måste "tvingas att se". Det uppnås genom att det fungerande ögat täcks över i perioder
• Behandlingens effekt beror på graden av synförlust och hur snabbt barnets syn förbättras
• Eventuell katarakt eller refraktionsfel måste korrigeras.

Komplikationer

• Med adekvat behandling förbättras synen, ofta dramatiskt, hos de flesta av barnen, speciellt om behandlingen startas tidigt.
• Amblyopi kan återkomma flera månader eller år efter lyckad behandling.

Prognos

• Prognosen är god med korrekt behandling.
• Amblyopi som inte behandlas under barndomen leder till bestående nedsatt syn på det amblyopa ögat resten av livet.

Källor

• McConaghy JR, McGuirk R. Amblyopia: Detection and Treatment. Am Fam Physician. 2019 Dec 15;100(12):745-750.
• Thorisdottir RL, Faxén T, Blohmé J, Sheikh R, Malmsjö M. The impact of vision screening in preschool children on visual function in the Swedish adult population. Acta Ophthalmol. 2019 Dec;97(8):793-797. doi: 10.1111/aos.14147. Epub 2019 May 25. PMID: 31127702
• Rikshandboken. Ögon- och synprövning - 4 år (hämtad 2022-03-14)