Njurcancer

Malign tumör som uppstått i njurvävnaden.

Indelning

Njurcancer kan indelas utifrån storlek, växtsätt och lokalisation.

Denna stadieindelning; TNM från IUCC (Union for International Cancer Control) 2017 är ur ett kliniskt perspektiv mest relevant och återspeglar bäst prognosen för patienten.

T − Primär tumör

• TX Otillräcklig information för stadieindelning.
• T0 Ingen primärtumör påträffad.
• T1a Tumör ≤4,0 cm, begränsad till njuren.
• T1b Tumör >4,0 cm men ≤7,0 cm, begränsad till njuren.
• T2 Tumör >7,0 cm begränsad till njuren.
• T2a Tumör >7,0 cm men inte större än 10 cm
• T2b Tumör större än 10 cm, begränsad till njuren
• T3 Tumör som växer in i större vener och perirenalt fett men inte in i samma sidas binjure eller utanför Gerota’s fascia.
• T3a Tumör som sträcker sig ut i njurvenen eller i dess segmentella (muskel innehållande) grenar, eller tumör som växer in i det perirenala eller in i njursinus fett men inte utanför Gerota’s fascia.
• T3b Tumörtromb in i vena cava nedom diafragma.
• T3c Tumörtromb i vena cava ovan diafragma eller invaderar vena cavas vägg.
• T4 Tumörväxt utanför Gerota’s fascia.

N − Regionala lymfkörtelmetastaser

• NX Körtelmetastaser inte undersökta eller kan inte bedömas.

• N0 Inga metastaser påvisade (kräver CT-buk).

• N1 Metastaser i regional lymfkörtel/lar.

M − Fjärrmetastaser 

• M0 Inga påvisade fjärrmetastaser (kräver CT-thorax).

• M1 Fjärrmetastaser påvisade.

Med stöd av detta stadieindelas njurcancer i Stadium I-IV:

I: T1 N0 M0

II: T2 N0 M0

III: T1, T2, T3 N1 M0

T3 N0 M0

IV: T4 N0,N1 M0

T1–T4 N0, N1 M1

Njurcancer kan även indelas utifrån celltyp och molekylärgenetisk profil, vilket har fått ökad betydelse i och med de nya, mer selektiva, onkologiska läkemedlen:

1. Klarcellig njurcancer. Omfattar cirka 70–75 procent av all njurcancer.

2. Papillär njurcancer, omfattar cirka 10–15 procent av all njurcancer.

3. Kromofob njurcancer, omfattar cirka 5 procent av all njurcancer.

4. Samlingsrörscancer (Collecting duct), ovanlig <1 procent.

5. Oklassificerad njurcancer, omfattar cirka 3–5 procent av all njurcancer.

Även oncocytom och Wilms tumör är viktiga att nämna: Oncocytom är ett exempel på en benign njurtumör som diagnostiseras i cirka 3–4 procent i serier av opererade njurcancrar.
Wilms tumör är en malign tumörform framför allt hos barn, men en adult form finns.

Histopatologiskt finns ett graderingssystem baserat på tumörcellkärnans nukleoler – WHO/ISUP graderingen 1–4. Ju högre siffra desto gravare förändringar av nukleolerna, och grad 4 klassificeras också tumörer med sarcomatös eller rhabdoid dedifferentiering . ISUP gradering används för histologisk gradering av klarcellig och papillär njurcancer.

Bakgrund och epidemiologi

Andelen incidentellt nyupptäckt njurcancer har ökat och uppgår till 62 procent beroende på ökad användning av framför allt ultraljud och CT. Hos patienter med incidentellt diagnostiserad njurcancer är differentieringsgraden ofta högre, tumörerna mindre och prognosen bättre.

Obduktionsstudier har tidigare visat att två tredjedelar av de obduktionsdiagnostiserade njurcancrarna inte var kliniskt kända, och då obduktionsfrekvensen drastiskt sjunkit förblir sannolikt många njurcancrar oupptäckta.

Incidensen har varit relativt hög i Europa och i Nordamerika. I Europa har incidensen varit speciellt hög i Tjeckien och i Lettland. De lägsta incidenssiffrorna har observerats i Afrika, Asien och Sydamerika. Incidensen i världen är ökande.

I Sverige var incidensen av njurcancer 15,8 per 100 000 män och 8,2 per 100 000 kvinnor 2016. Mortaliteten i Sverige har de senaste decenniet varit i sjunkande, från cirka 9/100 000 till drygt 7/100 000 för männen och från 5/100 000 till 4/100 000 för kvinnorna (3).

Njurcancer och överlevnad

Totalt dör drygt 500 personer av njurcancer varje år i Sverige, jämfört med drygt 600 för 10 år sedan (4). Under det senaste decenniet har setts en ökning av överlevnaden som är starkt kopplad till patientens tumörstadium vid diagnostillfället. Totalt var den observerade femårsöverlevnaden vid icke metastaserad sjukdom enligt nationella njurcancerregistret under åren 2005-2015 över 75 procent (oavsett T-stadium) Vid lokaliserad sjukdom med små tumörer är den relativa 5-årsöverlevnaden över 90 procent och för patienter med metastaserad njurcancer vid diagnos (M1) cirka 15 procent.

Etiologi och patogenes

De flesta fallen av njurcancer är sporadiska, det vill säga icke-hereditära, och uppstår som annan cancer på grund av mutationer i flera cancergener. Njurcancer är en kärlrik tumörform och VEGF-receptorn och mTOR-systemet är ofta överaktiverat. Denna kunskap, och ny förståelse för immunförsvarets funktion vid cancer, har öppnat helt nya möjligheter för målstyrd onkologisk behandling av tumörerna.

Det förekommer även hereditära former av njurcancer, vilka utgör 2-4 procent av all njurcancer. Den vanligaste familjära formen förekommer hos individer med von Hippel-Lindaus sjukdom med en skada på kromosom 3, von Hippel-Lindau (VHL) genen. Vid hereditär papillär njurcancer (HPRC) finns skadan nedärvd i MET-genen på kromosom 7.

Rökning, hypertoni och övervikt är kända riskfaktorer medan fysisk aktivitet tycks ha en skyddande effekt. Ökad förekomst av njurcancer är också kopplat till förvärvad njurcystsjukdom och vid nära släktingar. Rökning och övervikt står tillsammans för cirka 50 procent av alla njurcancerfall.

Klinisk bild av cancer i njurarna

Läget i buken gör att njurtumörer ofta kan växa sig relativt stora innan de ger sig till känna. Accidentella fynd i blod- eller urinprov kan föregå symptom som ofta kräver att tumören blivit stor eller har gett upphov till spridning regionalt och/eller systemiskt. Förr, när mätning av sänkningsreaktionen (SR) oftare gjordes vid olika medicinska utredningar, var ”tresiffrig sänka” ett fynd som ledde misstankar till bland annat njurcancer. Idag upptäcks njurcancer i mer än 60 procent incidentellt, i samband med radiologiska undersökningar på grund av andra tillstånd, varför ca 40 procent av patienterna upptäcks med symtom.

Vanligt förekommande symtom vid njurcancer:

• Hematuri som förekommer i 50–60 procent av fallen.
• Buk- eller flanksmärtor hos 40 procent.
• Palpabel tumör hos 30–40 procent.

Denna ”klassiska triad" av symtom förekommer dock tillsammans i mindre än 10 procent av fallen.

Mer ospecifika och ibland paraneoplastiska fenomen är vanliga (cirka 30 procent,) och kan inkludera förutom förhöjd SR och triaden ovan, exempelvis är anemi, subfebrilitet, hypertoni, hyperkalcemi, polycytemi, viktminskning, leverdysfunktion och amyloidos.

Synkront metastaserad njurcancer (M1) ses hos cirka 15 procent av patienterna, och är associerat med större sannolikhet för symtom. Av samtliga patienter som behandlas i kurativt syfte för en lokaliserad njurcancer recidiverar 20 procent inom fem år (median två år, stor spridning).

De vanligaste platserna för metastasering är lungor, följt av skelett, lymfkörtlar, binjurar, lever, hud samt hjärna. Njurcancer kan ge  metastasering i alla kroppens organ, exempelvis pankreas eller tyroidea. I den hittills största epidemiologiska kartläggningen av primärtumörer vid hjärnmetastaser, hamnade njurcancer på femte plats (5).

Diagnostik

Vid misstanke om tumör i njurarna bör den radiologiska undersökningsmetoden vara datortomografi (DT), optimalt med 4-fas-DT (nativ-, artär-, ven- och utsöndringsfas). Samtliga faser skall omfatta hela urinvägarna. MRT kan betraktas som likvärdigt DT men bör i första hand väljas då DT är olämpligt eller hos patienter där upprepade undersökningar kan bli aktuella (till exempel vid ärftliga former), för att minska stråldosen.

Vid oklar njurexpansivitet på DT kan ultraljud vara en första undersökningsmetod för att bättre karaktärisera expansiviteten, exempelvis selektera solida tumörer från cystor.

Vid tumörer där njurresektion kan vara aktuellt (<4cm, perifert belägen, alla patient med singelnjure etc) bör röntgenundersökningen kunna visualisera kärlanatomin, ock kan vid behov behöva komplettering med DT/MRT angiografi.

Normalt rekommenderas DT-thorax som metastasutredning men vid andra symtom bör utredningen kompletteras. Till exempel med röntgen/isotopundersökningar så som skelettskintigrafi vid skelettsmärtor eller MRT av skelettet.

Obligata laboratorieanalyser Hb, SR, Kreatinin och Alkaliskt fosfatas, och dessa kompletteras givetvis utifrån patientens aktuella symtomatologi.

Njurfunktionsundersökning görs vid nedsatt njurfunktion samt som regel vid diabetes och inför nefronsparande kirurgi (njurscintigrafi med separat njurfunktions funktionsandel samt GFR värde)

Inför behandlingsbeslut vid primärt metastaserad sjukdom eller recidiv skall provtagningen utöver ovanstående alltid omfatta blodstatus, med differentialräkning eller neutrofiler samt albuminkorrigerat kalcium, där Hb, TPK och neutrofilantal alla har prognostisk betydelse och används i riskgrupperingen (se faktaruta).

Vid mindre njurtumörer, vid oklara njurtumörer samt vid misstanke om metastas i njuren bör biopsi av förändringen övervägas.

Differentialdiagnoser

• Benigna cystor
• Njursten
• Benigna njurförändringar (angiomyolipom, oncocytom, adenom etc)
• Hematom
• Njurbäckencancer
• Metastas

Behandling av njurcancer

Botande behandling

Att bota cancer handlar om att diagnostisera cancern i tid, det vill säga före att spridning har skett, då kirurgi är den viktigaste och potentiellt botande behandlingen. I mars 2022 godkändes PD-1-hämmaren pembrolizumab som adjuvant behandling vid tidig njurcellscancer baserat på förbättrad sjukdomsfri överlevnad. Om den totala överlevnaden påverkas är ännu för tidigt att utvärdera. Sedan dess har tre negativa adjuvanta studier med andra PD(L)1-hämmare presenterats. Kunskapsläget är därför i nuläget något oklart. Studierna har dock haft olika inklusionskriterier, behandlingstid och substans.

Vårdprogramsgruppen för njurcancer har kommit fram till att det multidisciplinära teamet (MDK) ska diskutera opererade patienter med förhöjd risk för recidiv (enligt kriterierna i studien, dvs T3-T4, eller T2 med tumörgrad 4, sarkomatoida tumörer, patient med lymfkörtelmetastaser (N+) respektive patient som opererat primärtumör + metastas utan tecken på kvarvarande sjukdom (M1 NED)). Om patienten har bra allmäntillstånd, hämtat sig efter kirurgin och avsaknad av svårare samsjuklighet rekommenderas patienten därefter att träffa onkolog för att diskutera för- och nackdelar/risk med adjuvant behandling, följt av beslut.

Detta ligger även i linje med de internationella guidelines, exempelvis EAU Guidelines som ger en "svag rekommendation att överväga adjuvant pembrolizumab till riskpatienter"

Radikal nefrektomi

Borttagande av en njure med omkringliggande fett och Gerotas fascia är standardingreppet vid större njurcancrar. Om binjuren med CT diagnostiseras som normal eller vid operation palperas utan tumörfynd lämnas vanligen binjuren. Nefrektomin kan utföras med traditionell öppen operationsteknik alternativt med konventionell eller robotassisterad.titthålsteknik. Vid öppen teknik används oftast ett subkostalt snitt på aktuell sida, men medellinjesnitt är också ett alternativ.

Nefronsparande kirurgi

Detta är förstahandsbehandling vid isolerad njurtumör mindre än 4 cm (T1a). Resultaten vid njurresektion är likvärdiga med radikal nefrektomi även vid tumörer upp till 6–7 cm i diameter om resektion är tekniskt möjlig att utföra. Nefronsparande kirurgi är mer tekniskt krävande och medför ökad risk för komplikationer, men medger att njurparenkym sparas vilket sannolikt leder till ökad långtidsöverlevnad. Hos patienter med tumör i solitär njure, bilateral njurcancer eller risk för låg total kvarvarande njurfunktion, bör nefronsparande kirurgi alltid övervägas. Njurresektion kan göras med minimal-invasiva metoder som robot assisterad kirurgi, traditionell laparoskopisk teknik eller med öppen kirurgi genom flanksnitt på aktuell sida eller med samma snittföring som radikal operation beroende på tumörstorlek och lokalisation.

Minimalinvasiva metoder

Ett flertal minimalinvasiva ablativa tekniker har de senaste åren lanserats. Gemensamt för dem är att de syftar till lokal destruktion av njurtumörer med bevarande av resterande njurvävnad och att behandling alltid bör föregås av biopsi med fyndet njurcancer. Exempel är frysbehandling (kryobehandling = kryo), radiofrekvensbehandling (RF) och högintensivt fokuserat ultraljud (HIFU). Dessa metoder finns tillgängliga på universitetssjukhus och används vid selekterade fall.

Sådana ablativa behandlingar är behandlingsalternativ när nefronsparande behandling med kirurgi anses olämplig. Graden av lokal kontroll är hög men recidivfrekvensen är förhöjd jämfört med njurkirurgi.

Komplikationer 

Vid kirurgiska ingrepp skiljer sig inte komplikationspanoramat eller frekvensen av komplikationer nämnvärt från annan kirurgi och inbegriper bland annat: smärta, blödning (framför allt inom de första två dygnen), infektion (framför allt dygn fyra till nio) samt tromboembolism.

Watchful waiting

Hos patienter med små (<3 cm) incidentellt funna icke symtomgivande tumörer kan man välja att endast följa tumören. Detta görs framför allt hos äldre individer med en kortare förväntad överlevnad, patienter med komorbiditeter och vid hög anestesiologisk risk. Watchful waiting skall väljas i samförstånd med patienten.

Behandling vid metastaserad njurcancer

• Behandling av metastaserad njurcancer (M1 eller recidiv) skall vara riskbaserad och utgå från de så kallade IMDC-kriterierna (Hengs kriterier), se faktaruta.

• Basen är medicinsk behandling som utgörs av immunterapiinnehållande kombinationsbehandling till alla patienter i gott allmäntillstånd och utan allvarlig samsjuklighet. Behandlingen kombinerar en checkpointhämmare (riktad mot PD-1 eller PD-L1) med antingen en tyrosinkinashämmare (TKI) alternativt med ytterligare en checkpointhämmare (riktad mot CTLA4). Valet mellan dessa båda principiella kombinationsstrategier beror delvis på riskgrupp enligt IMDC samt vissa patient- och tumörrelaterade variabler enligt nedan. Sköra patienter erbjuds singelbehandling med TKI.

• Vid M1-sjukdom reserveras nefrektomi för patienter med intermediärrisk och liten metastasbörda och samtidigt stor eller symtomgivande primärtumör. Dessutom när både primärtumör och metastas/er helt kan avlägsnas som vid solitärmetastas.  Högriskpatienter med M1 skall alltid behandlas medicinskt utan föregående nefrektomi, i enlighet med randomiserade fas-3-data.

• Vid M1 och tveksamhet kring nefrektomi finns vetenskapligt stöd för att rekommendera primär onkologisk behandling och ställningstagande till eventuell fördröjd nefrektomi efter minst sex månader, förutsatt gott tumörsvar och bibehållet gott allmäntillstånd hos patienten.

Vid singelmetastaser bör extirpation alltid övervägas, som då kan leda till bot (framför allt vid lungmetastaser) eller varaktig sjukdomsfri överlevnad.

Avstängning av cirkulationen (så kallat embolisering) till njuren används idag främst före operation för att minska blödningsrisken vid operation av stora/tekniskt komplicerade njurcancrar. Metoden kan även användas som palliativ behandling vid lokala symtom såsom smärta och hematuri, i de fall där nefrektomi ej är möjlig. Artärocklusion är också användbart och rekommendabelt för preoperativ behandling, exempelvis vid kirurgi av skelettmetastaser.

Riskfaktorer för progress vid metastaserad njurcancer - IMDC-kriterierna (Hengs kriterier)

Onkologisk behandling av njurtumör

Cytostatika och antihormoner saknar effekt mot njurcancer (undantaget den ovanliga formen collecting duct carcinoma). Ny kunskap om tumörbiologin har dock öppnat helt nya möjligheter för farmakologisk ”målstyrd” behandling av spridd njurcancerssjukdom.

De mest effektiva behandlingsmöjligheterna idag mot den vanliga klarcelliga formen av njurcancer inkluderar kombinationer innehållande immunterapi med så kallade checkpointhämmare som antingen kombineras med ett TKI-läkemedel (riktar sig mot VEGF-receptorn och relaterade tyrosinkinasreceptorer, hämmar angiogenes samt tros underlätta immunagrepp), eller kombinerat med ytterligare immuncheckpointblockad med en CTLA4-hämmare (ipilimumab).(8)

Vid enstaka metastas(er), primärt eller vid begränsad sjukdomsprogress, kan precisionsstrålbehandling (så kallad stereotaktisk strålbehandling, SRT) med höga doser per fraktion, väl avgränsat strålfält och ett fåtal behandlingstillfällen) övervägas till selekterade patienter vilket möjliggör chans långvarig sjukdomskontroll. SRT kan ges mot såväl hjärnmetastaser som mot extrakraniella metastaser.

Strålbehandling kan även ges i symtomlindrande syfte, exempelvis smärtlindrande mot skelettmetastaser eller vid risk för spontanfrakturer, vid påverkan på stora luftvägar eller vid akut vid ryggmärgskompression.

Riskbaserad läkemedelsbehandling av metastaserad klarcellig njurcancer

Valet av första linjens behandling vid klarcellig njurcancer baseras på riskgrupp (faktaruta). Grundprincipen i första linjen är kombinationsbehandling för patienter som bedöms tåla det.

Lågriskpatienter med sjukdomssymtom, mer omfattande tumörbörda eller snabb progresstakt rekommenderas TKI i kombination med PD1-hämmare. Möjliga kombinationsregimer är idag nivolumab + kabozantinib, pembrolizumab + axitinib, eller avelumab + axitinib.

Vid lågrisksjukdom utan symtom och med liten metastasbörda kan aktiv monitorering övervägas som första åtgärd i samråd med patienten. Kräver upprepad uppföljning med DT, labprover och klinisk bedömning. Undersökningsintervallen individualiseras. Kombinationsbehandling startas då vid tecken till progress.

Vid intermediär eller hög risk för progress rekommenderas behandling utan dröjsmål, med antingen dubbel immunterapi, med en kombination av ipilimumab och PD1-hämmaren nivolumab, eller TKI i kombination med PD-(L)1-hämmare.

Rekommenderade förstahandsalternativ om TKI + PD-1-hämmare väljs är (för närvarande) pembrolizumab + axitinib eller nivolumab + kabozantinib. Kombinationerna bedöms likvärdiga och har båda bedömts som kostnadseffektiva. Även kombinationen avelumab + axitinib kan övervägas.

Prediktiva faktorer saknas idag som underlag för att välja TKI +PD-1-hämmare eller CTLA4- + PD-1-hämmare. Sarkomatoid differentiering bör föranleda dubbel immunterapi med blockad av CTL4 + PD1. Vid hotande symtom är sannolikt TKI + PD(L)-1-hämmare att föredra på grund av högre chans till objektiv respons. Långtidsöverlevnaden förefaller likvärdig mellan de båda principiella kombinationsstrategierna, längst uppföljning finns för CTLA4- + PD-1-blockad. Chans finns till komplett remission som ses hos cirka tio procent av patienterna

För att tåla kombinationsbehandling bör patienten vara i gott allmäntillstånd utan allvarlig samsjuklighet. TKI som monoterapi erbjuds patienter som inte bedöms tolerera checkpointhämmare. Flera relativt likvärdiga TKI-läkemedel finns att välja mellan. Kabozantinib förefaller något mer effektivt (fas 2-data). Dos och behandlingsschema individualiseras med hänsyn till allmäntillstånd och uppkomna biverkningar.

Progressbehandling

Principen vid progress på första linjens behandling är monoterapi med ett TKI-preparat, om patienten tidigare har fått immunterapi. För patienter som inte fått immunterapi i första linjen rekommenderas vid progress, monoterapi med PD-1-hämmare (nivolumab). I ytterligare senare behandlingslinjer väljs ofta ännu ett TKI-preparat som patienten inte tidigare fått (ibland blir återstart av tidigare givet preparat som haft långvarig effekt och varit tolerabelt aktuellt, så kallad re-challenge). mTOR-hämmaren everolimus kan också ibland ha effekt.

Behandling av icke-klarcellig njurcancer

Cirka 20 procent av all metastaserad njurcancer är av icke-klarecllig typ. Här saknas fas III randomiserade data som jämför farmakologiska grupper. Generellt finns inte evidens för att rekommendera kombinationsbehandling (undantag är tumörer med sarkomatoid differentiering som bör erbjudas dubbel immunterapi med CTLA4- och PD-1-blockad, förutsatt gott allmäntillstånd hos patienten). Vid metastaserad papillär cancer (som är vanligast av de icke-klarcelliga histologierna) finns randomiserade data som stödjer TKI-preparatet kabozantinib som första linjens behandling. Prognosen är trots detta dålig. Vid kromofob njurcancer, som ofta är relativt indolent, väljs som regel ett TKI-preparat men även mTOR-hämmaren everolimus kan övervägas. Generellt är icke-klarcellig njurcancer mer resistent mot TKI än den vanliga klarcelliga typen, vilket stärker indikationen ytterligare för metastaskirurgi eller precisionsstrålbehandling vid enstaka metastas(er). Samlingsrörscancer (collecting duct carcinoma, även kallad Bellinicellstumör) är undantaget från regeln om njurcancer som en cytostatikaresistent sjukdom och skall behandlas med platinum och gemcitabin. Behandlingsresultaten är svaga varför prognosen är dålig.

Vanliga läkemedelsbiverkningar vid njurcancerceller

De vanligaste biverkningarna vid TKI-behandling är klasseffekter inklusive hypertoni. hypotyreos, trötthet, gastrointestinala besvär (diarré), stomatit, smakförändringar, hand-fot-syndrom, lättare påverkan på blodbilden. Lever-, njur- och hjärtpåverkan förekommer också.

Vanligtvis är TKI-biverkningarna reversibla vid paus och generellt dosberoende. Understödjande behandling med levaxin och antihypertensiva läkemedel behövs inte sällan. Stor individuell variation föreligger. Hudsmörjning rekommenderas och munhygien är viktig.

Checkpointhämmarna kan ge upphov till immunrelaterade biverkningar från vilket organsystem som helst: endokrina biverkningar (främst tyroidit som övergår i hypotyreos, ibland hypofysit (mer sällan adrenalit, pancreatit), hudbiverkningar, fatigue, feber, artralgi, och lindriga kolitbesvär är alla vanliga. Till potentiellt mycket allvarliga biverkningar hör pneumonit och myokardit. Även om lättare påverkan, såsom för pneumonit radiologiskt typiska infiltrat utan symtom/endast lätt hosta, respektive lätt asymtomatisk pro-BNP-stegring förekommer, kan immunrelaterade kardio-pulmonell toxicitet i vissa fall bli fatal. Även fulminanta koliter kan bli livshotande. Hepatit och nefrit är relativt sett mindre vanliga, och oftast lindriga samt reversibla med immunsuppressiv behandling, men allvarlig påverkan förekommer. I sällsynta fall ses immunmedierad encefalit/myelit. 

Det är av stor vikt är att utbilda patienten om biverkningsrisken och vikten av att i tid rapportera biverkningar till vårdpersonal. Strukturerad uppföljning av kontaktsjuksköterska samt aktiv biverkningsanamnes vid läkarbesök, liksom regelbunden bred provtagning inför varje behandlingsomgång (blodtatus, elstatus, leverstatus, tyroideastatus, kortisol, amylas, och eventuellt pro-BNP och troponin), är obligat. Tidigt insatt kortisonbehandling (ibland krävs höga doser) kan ofta vända immunrelaterade biverkningar. Vid behov kan ytterligare immunsupression med exempelvis TNF-a-blockad behövas. Kombinerad immunterapi med CTLA4- och PD-1-blockad är associerat med högre risk för immunrelaterad toxicitet jämfört med monoterapi. Anamnes på lindrig till måttlig autoimmunitet behöver inte utgöra en kontraindikation till immunterapi och i tveksamma fall rekommenderas noggrann diskussion med involverad organspecialist (till exempel reumatolog eller gastroenterolog) med vägande av fördelar mot risker.

Palliativt omhändertagande

Vid progredierande metastaserad njurcancer, där  behandlingsmöjligheter med systemisk behandling är uttömda eller inte möjliga, är god palliativ vård med helhetsfokus av stor betydelse. Sjukhus som behandlar patienter med metastaserande njurcancer bör ha en speciellt utbildad kontaktsjuksköterska för denna patientgrupp. Ett gott samarbete mellan behandlande urolog och onkolog samt fungerande kontakter med anestesiologer och palliativa enheter är också av stort värde för att tillsammans med patient och närstående få en gemensam bild av sjukdomsläget och rimliga förväntningar på möjliga behandlingar.

Särskilda och/eller förebyggande råd

De enda primärpreventiva åtgärder som kan rekommenderas mot njurcancer är rökstopp och att undvika övervikt.

Övriga tips

Vid stark misstanke på njurtumör gör CT-urinvägar direkt. Vid nyupptäckt njurtumör bör patienten utredas skyndsamt enligt standardiserat vårdförlopp med snabb urologisk bedömning. För skyndsam handläggning bör direktkontakt med jourhavande urolog dagtid övervägas.

De ökade möjligheterna till bromsande, livsförlängande och, hos en liten men växande andel möjligen botande, onkologiska behandlingar sker ofta till priset av biverkningar och behov av tät kontakt med sjukvården. Det är viktigt att tidigt vid spridd cancer upprätta en god samordning av sjukvårdens olika delar och att patient och närstående involveras i vården och dess planering. Detta för att få en gemensam bild av sjukdomsläget och rimliga förväntningar på möjliga behandlingsalternativ.

Vidare information

Guidelines från European Association of Urology

ICD-10

C64.9 - Malign tumör i njure med undantag för njurbäcken

Referenser

1. Nationellt vårdprogram för njurcancer
2. Choueiri T et al. Adjuvant Pembrolizumab after Nephrectomy in Renal-Cell Carcinoma. N Engl J Med 2021;385:683-694.
3. EAU guidelines on renal cell carcinoma EAU Guidelines. Edn. presented at the EAU Annual Congress Amsterdam 2022. ISBN 978-94-92671-16-5.
4. Méjean A et al. Sunitinib Alone or after Nephrectomy in Metastatic Renal-Cell Carcinoma. N Engl J Med 2018;379:417-427
5. Bex A et al. Comparison of Immediate vs Deferred Cytoreductive Nephrectomy in Patients With Synchronous Metastatic Renal Cell Carcinoma Receiving Sunitinib: The SURTIME Randomized Clinical Trial. JAMA Oncol;5:164-170
6. Standardiserat vårdförlopp, SVF, för njurcancer
7. Schneider BJ et al. Management of Immune-Related Adverse Events in Patients Treated With Immune Checkpoint Inhibitor Therapy: ASCO Guideline Update. J Clin Oncol 2021;39:4073-4126.
8. Bedke J et al. The 2021 Updated European Association of Urology Guidelines on Renal Cell Carcinoma: Immune Checkpoint Inhibitor-based Combination Therapies for Treatment-naive Metastatic Clear-cell Renal Cell Carcinoma Are Standard of Care. Eur Urol. 2021 Oct;80(4):393-397. doi: 10.1016/j.eururo.2021.04.042. Epub 2021 May 29. PMID: 34074559.