Trigeminusneuralgi

Bakgrund

• Smärtsyndrom med återkommande anfall av ensidig och intensiv ansiktssmärta i nervus trigeminus distributionsområde.

Epidemiologi

• Incidensen är 4–13 per 100 000 personår.
• Trigeminusneuralgi är vanligast hos personer över 50 år, men kan förekomma också hos yngre – dock är tillståndet ovanligt hos personer under 40 år

Etiologi och patogenes

Trigeminusneuralgi delas in i tre grupper

1. Klassisk trigeminusneuralgi:
   • Kompression av trigeminusnerven via ett intilligande kärl påvisas vid undersökning med MR eller vid operation
2. Sekundär trigeminusneuralgi:
   • Sekundär till annan sjukdom, exempelvis MS, ponsvinkeltumör eller arteriovenösmissbildning
3. Idiopatisk trigeminusneuralgi:
   • Ingen bakomliggande orsak kan påvisas

ICD-10

• G50.0 Trigeminusneuralgi

Anamnes

Trigeminusneuralgi (ICDH-3)

• A. Återkommande anfall av ensidig ansiktssmärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar, med avsaknad av utstrålning utanför trigeminusnervens distributionsområde, och som uppfyller kriterierna B och C.
• B. Smärtan har alla följande karakteristika:
  • Duration från mindre än en sekund till två minuter
  • Svårt intensiv
  • Lik en elektrisk stöt, skjutande, huggande eller skärande kvalitet
• C. Utlöses av lätta stimuli i nervus trigeminus distributionssområde på den drabbade ansiktshalvan
• D. Ingen annan ICDH-3-diagnos passar bättre

Kliniska fynd

• Det finns normalt inga objektiva neurologiska fynd.
• Ett neurologstatus med noggrann undersökning av kranialnerver bör göras.
• Vid undersökning kan man ofta hitta triggerpunkter.
• Vissa patienter har ett mimikfattigt ansikte, eftersom detta ofta minskar förekomsten av smärtanfall.
• En noggrann känselundersökning av ansiktet, inklusive testning av hornhinnereflex, ska utföras:
  • Cirka 25 % har mindre känselbortfall i området där smärtorna uppträder, som regel under eller strax efter smärtanfallen
  • Om det förekommer bestående känselnedsättning är det större sannolikhet att det finns en bakomliggande sjukdom

Utredning av trigeminusneuralgi

• MR-undersökning hjärna bör göras om:
  • Neurologiska statusfynd noteras
  • Patienten är yngre, även om statusfynd inte noteras
  • Patienten inte svarar på första linjens läkemedelsbehandling karbamazepin/oxkarbazepin
• Upp till 15 % av patienter utan andra symtom än smärta har bakomliggande patologi

Differentialdiagnoser

• Tandinfektion
• Käkledsdysfunktion
• Migrän
• Hortons huvudvärk
• Cervikogen huvudvärk
• Herpes zoster
• Sinuit
• Temporalisarterit
• Glossofaryngeusneuralgi
• Hjärntumör
• Multipel skleros/opticus neurit
• Akut glaukom

Läkemedelsbehandling

Långtidsbehandling

• Första linjens behandling är farmakologisk, och förstahandspreparat är karbamazepin och oxkarbazepin.
  
• Karbamazepin:
  
  • Hos normalviktiga med bra njur- och leverfunktion rekommenderas en startdos på 100–200 mg x 2:
    • Hos äldre rekommenderas en startdos på 100 mg x 1–2
  • Dygnsdosen kan ökas med 100 mg var tredje dag tills man når effekt eller får oacceptabla biverkningar:
    • Biverkningar kan vara trötthet, svimningskänsla, illamående och kräkningar. Långsam upptrappning kan minska dessa biverkningar.
    • Man kan behöva dosanpassa vid behandling av äldre, eftersom njurens elimination av karbamazepin minskar vid hög ålder. Karbamazepin interagerar också med många läkemedel, bland annat warfarin
  • När en lämplig underhållsdos har uppnåtts bör karbamazepin ges som depåtablett (vanligen 400–600 mg per dag, ibland krävs dock doser upp till 1 400 mg eller ännu högre)
  • Blodstatus, elektrolyter, lever- och njurfunktion ska kontrolleras före och under behandlingen
  • Vid remission i 3–6 månader bör man långsamt trappa ned och sätta ut behandlingen
  • Riktlinjer för blodkoncentration ligger inom samma intervall som vid epilepsi
• Oxkarbazepin:
  • Det finns inga välgjorda studier på effekt vid trigeminusneuralgi, men möjligen har oxkarbazepin färre biverkningar än karbamazepin
  • Hos normalviktiga med bra njur- och leverfunktion rekommenderas en startdos på 150–300 mg x 2
  • Dygnsdosen kan ökas med 100 mg var tredje dag tills man når effekt eller får oacceptabla biverkningar
  • Blodstatus, elektrolyter, lever- och njurfunktion ska kontrolleras före och under behandlingen
  • Vid remission i 3–6 månader bör man långsamt trappa ned och sätta ut behandlingen
• Vid otillräcklig eller utebliven effekt av karbamazepin eller oxkarbazepin bör patienten erbjudas kontakt med neurolog eller neurokirurg. Upprepade byten eller tillägg av läkemedel ger sällan effekt, och risken att utveckla en mer utbredd och svårbehandlad smärta ökar sannolikt med tiden.
• I väntan på handläggning och i de fall där kirurgi bedöms som olämplig kan man pröva att:
  • Lägga till tricykliskt antidepressivum:
    • Amitriptylin, startdos 10 mg, upp till 100–150 mg eller
    • Nortriptylin, startdos 10 mg, upp till måldos 25–100 mg
• Alternativt byta till gabapentin:
  • Startdos 300 mg, upp till 900–3600 mg
• Alternativt ge botulinumtoxin

•  

Akut smärtbehandling

• Vid akuta intensiva smärtor kan det bli nödvändigt med akut smärtlindring, möjliga alternativ:⁹
  • Lidokainplåster
  • Xylokainspray (100mg/mL) i näsan vid smärta från andra trigeminusgrenen
  • Intravenöst fosfenytoin

Kirurgi 

Icke-destruerande kirurgi, mikrovaskulär dekompression

• Trigeminusnervens rot dekomprimeras från blodkärlet som trycker på den vid inträdet till hjärnstammen.
• 70 % är symtomfria efter 10 år och de flesta recidiv sker under de första 2 åren efter ingreppet⁵

Destruerande kirurgi

• Ingreppen leder som regel till smärtlindring på kort sikt, men risken för recidiv är inte obetydlig:
  • Recidivfrekvens på 50 % efter 3–5 år
  • Risk för sensoriska biverkningar och smärtor efter ingreppet
• Perkutana ingrepp:
  • Trigeminusgangliet (ganglion Gasseri) tillfogas partiell skada genom ballongkompression, glycerolblockad eller termokoagulation.
• Stereotaktisk strålbehandling (gammaknivsbehandling):
  • Den proximala delen av trigeminusnerven (nervroten) utsätts för joniserande strålning

Prognos

• Förloppet är mycket varierande, från perioder med många dagliga anfall till långa perioder upp till år utan några anfall alls.

Källor

• Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949 PubMed
• Feller L, Khammissa RAG, Fourie J, Bouckaert M, Lemmer J. Postherpetic Neuralgia and Trigeminal Neuralgia. Pain Res Treat. 2017;2017:1681765. doi: 10.1155/2017/1681765. Epub 2017 Dec 5. PMID: 29359044 PubMed
• Childs, AM, Meaney, JF, Ferrie, CD, Holland, PC. Neurovascular compression of the trigeminal and glossopharyngeal nerve: three case reports. Arch Dis Child 2000; 82: 311. PubMed
• Cruccu G, Di Stefano G, Truini A. Trigeminal Neuralgia. N Engl J Med. 2020 Aug 20;383(8):754-762. doi: 10.1056/NEJMra1914484. PMID: 32813951 PubMed
• Zakrzewska JM, Coakham HB. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: update. Curr Opin Neurol 2012; 25: 296-301. PMID: 22547101 PubMed
• Fahlström A, Laurell K, Ericsson H. ABC om. Läkartidningen 51-52/2014 lakartidningen.se