Klusterhuvudvärk (tidigare Hortons huvudvärk)

Bakgrund

• Anfallsvis unilateral huvudvärk med stark smärta lokaliserad bakom eller runt ett öga med autonoma symtom på samma sida.
• Ingår i gruppen primära huvudvärkstyper, i undergruppen trigeminal autonom cefalalgi (TAC), tillsammans med paroxysmal hemikrani, SUNCT-syndrom och hemicrania continua.

Epidemiologi

• Sällsynt tillstånd med livstidsprevalens på cirka 0,1 %.
• Vanligast hos män (2–3 gånger vanligare).
• Debuterar vanligtvis mellan 20 och 40 års ålder hos män, sannolikt senare hos kvinnor.

Etiologi och patogenes

• Ärftlighet:
  • Att ha en förstagradssläkting med klusterhuvudvärk ökar risken för att få tillståndet med 18 gånger, andragradssläktning med 2–3 gånger

ICD-10

• G44.0 Syndrom med cluster headache

Anamnes

• Unilateral, intensiv huvudvärk, skärande eller sprängande, icke-pulserande, i orbita- och temporalregionen med 15–180 minuters varaktighet.
• Anfallen inträffar från varannan dag till 8 gånger/dag (men sällan mer än 4 anfall) under en period på 2 veckor till 3 månader, följt av fullständig remission.
• 10–15 % av patienterna saknar remission och har därför kronisk klusterhuvudvärk.
• En huvudvärksdagbok (eller -kalender) kan underlätta kartläggningen av symtom. 

Kliniska fynd

• Mycket intensiv smärta, smärtpåverkad patient.
• Beteendet under anfallet är karakteristiskt:
  
  • Personen verkar orolig, går omkring rastlöst, är ibland desperat och skrämmer närstående och/eller föredrar att vara ensam
  • Orolig patient, pressar gärna handen mot ögat
• Ett eller flera symtom på autonom påverkan, som tårflöde, rött öga (konjunktival injektion), nästäppa, svettning från pannan och ansiktet, mios (liten pupill), ptos (hängande ögonlock) eller ögonlocksödem på samma sida som smärtorna.
• Ljusskygghet är vanligt under anfall.

Utredning av klusterhuvudvärk

• Diagnoskriterier används enligt International Classification of Headache Disorders (se nedan).

A. Minst fem anfall som uppfyller kriterier B–D. B. Intensiv eller mycket intensiv ensidig orbital, supraorbital smärta eller smärta i pannan, som varar mellan 15 och 180 minuter (obehandlad). C. Ett eller båda av följande: Åtminstone ett av följande symtom eller tecken på samma sida som huvudvärken: Konjunktival injektion och/eller tårflöde Nästäppa och/eller rinnsnuva Ögonlocksödem Svett i pannan och/eller i ansiktet Mios och/eller ptos Känsla av rastlöshet eller agitation. D. Från ett anfall varannan dag till 8 anfall per dag. E. Förklaras inte bättre av en annan ICHD-3-diagnos. Episodisk (85–90 %): Minst två anfallsperioder som varar mellan 7 dagar och ett år men med en smärtfri period på ≥3 månader Kronisk (10–15 %): Anfallsperiod som varar ≥1 år utan smärtfri period, eller smärtfri period <3 månader

• Diagnosen baseras på anamnes och sjukhistoria. 
• Bilddiagnostik behövs för att utesluta andra differentialdiagnoser, särskilt vid neurologiska fynd.

Differentialdiagnoser

• Trigeminusneuralgi
• Migrän
• Temporalisarterit
• Spänningshuvudvärk
• Ökat eller minskat intrakraniellt tryck:
• Akut glaukom
• Tandrotsinflammation
• Episklerit:
• Sinuit, irit
• Supraorbitalisneuralgi
• Karotisdissektion
• Trombos i sinus cavernosus
• Andra TAC:s 

Behandling av klusterhuvudvärk

• Personer med diagnosen följs vanligen upp via neurologmottagningar.
• Anfallsbehandling med läkemedel:
  
  • Triptaner (selektiva 5HT1-receptoragonister), syrgas eller en kombination av dem
• Förebyggande läkemedel:
  
  • Bör fortgå så länge man tror att anfallsperioden varar och kan sedan trappas ned

Egenbehandling

• Undvika alkohol.
• Undvika att sova middag.

Akutbehandling

• Till exempel sumatriptan lösning 12 mg/mL, 0,5 mL (6 mg) subkutant. Maximalt 2/dygn med minimalt 1 timme innan injektionerna
• Nässprej (andrahandsval):
  
  • Till exempel zolmitriptan 5 mg/dos, 1–2 sprejningar, maximalt 10 mg/dygn
• Kontraindikationer för triptaner: Bland annat okontrollerad hypertoni, koronarsjukdom, perifer kärlsjukdom, tidigare TIA/stroke och svår njursvikt
• Syrgas:
  
  • 100 % syrgas på mask, 7–12 L/min i 10–15 minuter

Annan behandling

• Övergångsbehandling:
  • Behandling som minskar antalet anfall relativt snabbt, men som vanligtvis inte kan användas så länge en anfallsperiod varar
  • Behandlingen kan också användas för episodisk klusterhuvudvärk med korta anfall när man vill bryta ett kluster utan att behöva påbörja förebyggande behandling
  • Övergångsbehandling kan upprepas 3-4 gånger per år
  • Behandlingsalternativ:
    
    • Prednisolon 60 mg dagligen i 5 dagar, följt av nedtrappning med 10 mg var tredje dag
    • Suboccipitala steroidinjektioner, eventuellt blandad med lokalbedövning
• Profylaktisk behandling:
  • Verapamil:
    • Förstahandsval, doser om 360–560 (960) mg/dag
  • Litium:
    
    • Minskar anfallsfrekvensen
    • Doseras till serumnivå 0,6–0,8 mmol/L
  • Andra alternativ:
    
    • Topiramat
    • Melatonin
    • Valproat
    • Botulinumtoxin A
    • Monoklonala antikroppar, CGRP-hämmare

Komplikationer

• Kronifiering av tillståndet
• Dålig livskvalitet
• Läkemedelsutlöst huvudvärk
• Depression

Prognos

• 10 % har dagliga anfall i mer än ett år utan remission.
• Sjukdomen är oftast livslång, men som regel blir Hortons huvudvärk lindrigare allt eftersom patienten blir äldre – men det är något sparsamt med långtidsdata.

Källor

• Manzoni GC, Camarda C, Genovese A, et al. Cluster headache in relation to different age groups. Neurol Sci. 2019;40(Suppl 1):9–13.
• Hoffmann J, May A. Diagnosis, pathophysiology, and management of cluster headache. Lancet Neurol. 2018 Jan;17(1):75-83. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30405-2.
• Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211.
• Nationellt kliniskt kunskapsstöd. Hortons huvudvärk. 2018-11-05 (Hämtad 2020-01-30).