Glossofaryngeusneuralgi

Bakgrund

• Glossofaryngeusneuralgi (GN) är ett ovanligt tillstånd som kännetecknas av ensidiga, periodiska smärtor i svalget, tungroten, halsmandeln eller örat – det vill säga områden som innerveras av kranialnerv IX (glossofaryngeus).

Epidemiologi

• Tillståndet är ovanligt.

Etiologi och patogenes

• Tillståndet benämns essentiell eller idiopatisk glossofaryngeusneuralgi om det inte finns någon känd bakomliggande orsak.
• Sekundära orsaker:
  • Vaskulär kompression, främst vid nervroten, är den vanligaste orsaken:
    • Oftast arteria cerebelli inferior posterior
  • Se även differentialdiagnoser nedan

ICD-10

• G52.1 Sjukdomar i nervus glossofaryngeus (nionde hjärnnerven)

Anamnes

Glossofaryngeusneuralgi, diagnoskriterier ICDH-3

• A. Återkommande anfall med ensidig smärta i nervus glossofaryngeus distributionsområde^∗ som uppfyller kriterium B.
• B. Smärtan har alla följande egenskaper:
  • Varaktighet från några få sekunder till 2 minuter
  • Svårt intensiv
  • Lik en elektrisk stöt, skjutande, huggande eller skärande kvalitet
  • Utlöses av sväljning, hostning, talande eller gäspning
• C.  Symtomen förklaras inte bättre av någon annan ICDH-3-diagnos
• ^∗Utstrålning till bakre delen av tungan, fossa tonsillaris, svalget eller nedanför käkvinkeln i underkäken.

Kliniska fynd

• Bedöm eventuell lokal sjukdom och neurologiska bortfall.
• Associerade autonoma symtom som hjärtarytmi och arteriell hypotoni kan förekomma i samband med smärtanfallen.

Utredning av glossofaryngeusneuralgi

• DT och MR som led i differentialdiagnostik:
  • MR är den undersökning som föredras
• EKG:
  • Tas vid associerade kardiovaskulära symtom som yrsel, hjärtklappning eller synkope
  • Kan vid glossofaryngeusneuralgi påvisa bradykardi, asystoli (upp till 6–8 sekunder), negativa T-vågsförändringar, förlängning av T-P-intervall och sinusarrest med nodal rytm

Differentialdiagnoser

• Trigeminusneuralgi:
  • Framför allt vid påverkan av tredje grenen, nervus mandibularis
• Hortons huvudvärk.
• Stylalgia (Eagles syndrom):
  • Beror på en förlängd eller frakturerad processus styloideus eller en förkalkad ligamentum stylohyoideum
• Tumörer i den cerebellopontina vinkeln.
• Cancertumörer i larynx eller tunga.
• Arteriovenösa missbildningar.
• Parafaryngeala expansiviteter.
• Infektioner.
• Följdtillstånd efter tonsillektomi.
• Det finns också en del fall av glossofaryngeusneuralgi beskrivna som beror på multipel skleros.

Behandling av glossofaryngeusneuralgi

Egenbehandling

• Om möjligt bör man försöka att dämpa effekten av utlösande faktorer, till exempel genom att täcka ansiktet med en halsduk när man går ut i kallt väder, använda ljummet vatten vid tandborstning och tugga på den sida som är minst påverkad.

Förebyggande smärtlindrande behandling

• Karbamazepin:
  
  • Är förstahandsval och åtföljande hjärtrytmrubbningar kan också svara på behandlingen
  • Långsam upptrappning från 100 mg x 2 till en underhållsdos, vid smärtfrihet, som oftast ligger på 600–1 200 mg dagligen
  • Oxkarbazepin kan vara ett alternativ som tolereras bättre än karbamazepin av vissa patienter
  • Se texten Trigeminusneuralgi för mer detaljerad beskrivning av dosering av karbamazepin och oxkarbazepin
• Gabapentin, pregabalin, fenytoin, lamotrigin, levetiracemat eller ketamin:
  • Kan prövas om effekten av karbamazepin eller oxkarbazepin är otillfredsställande
  • Gabapentin rekommenderas i andra hand, efter karbamazepin eller oxkarbazepin

Akut smärtbehandling

• Vid akuta svåra smärtor kan det bli nödvändigt att ge ett opiatanalgetikum intravenöst eller intramuskulärt.
• Nervblockad med bedövningsmedel plus en glukokortikoid kan sättas av en smärtspecialist för tillfällig smärtlindring när patienten börjar med ett oralt läkemedel eller väntar på kirurgi.

Behandling av autonoma symtom

• Vid åtföljande bradykardi, asystoli och/eller hypotoni kan atropin ges tills dess att pacemaker satts in.

Kirurgi

• För patienter som inte svarar tillfredsställande på läkemedelsbehandling kan operation med neurodestruktiva procedurer eller mikrovaskulär dekompression vara alternativ.

Komplikationer

• Viktminskning.
• Depression och suicid.
• Kardiovaskulärt:
  • Potentiellt livshotande komplikationer beror på åtföljande kardiovaskulära rubbningar som bradykardi, hypotoni och asystoli
  • Sådana rubbningar beror troligen på vagal instabilitet som antingen uppstår reflektoriskt via sinus caroticus eller som en följd av direkt kompression av nervus vagus från arteria cerebelli inferior posterior

Prognos

• Tillståndet kan vara invalidiserande.
• Effekten av läkemedelsbehandling är inte alltid tillfredsställande och kirurgi kan bli aktuellt.

Källor

• Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018; 38: 1-211. PMID: 29368949
• Robertsson CE. Glossopharyngeal neuralgia. UpToDate, last updated Jun 14, 2023.
• Shah RJ, Padalia D. Glossopharyngeal Neuralgia. 2023 Apr 27. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 31082085