Skriv ut:
Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)
Bakgrund
- Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) är en ovanlig inflammatorisk och demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet, CNS.
Epidemiologi
- Incidensen uppskattas 0,2–0,4 /100 000 invånare och år.
Etiologi och patogenes
- ADEM har ett monofasiskt förlopp och har i 90 % av fallen föregåtts av en infektion och i en mindre del av fallen av en vaccination.
- Man antar att det orsakas av en autoimmun reaktion utlöst av till exempel en infektion hos genetiskt predisponerade individer
ICD-10
- G04 Encefalit, myelit och encefalomyelit
- G04.0 Akut disseminerad encefalit
- G04.8 Annan specificerad encefalit, myelit och encefalomyelit
- G04.9 Encefalit, myelit och encefalomyelit, ospecificerad
Anamnes
- Patienten är i regel ett barn och har oftast haft en föregående infektionssjukdom eller blivit vaccinerad.
- Sjukdomen harvanligtvis med subakut till akut debut men ibland en prodromal fas med ospecifika symtom som sjukdomskänsla, feber, huvudvärk och trötthet innan mer specifika neurologiska bortfall uppträder.
Enkät om biosimilarer
Till enkäten »
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Kliniska fynd
- Symtom på encefalopati; huvudvärk, kräkning, beteendeförändring, förvirring och eventuellt sänkt vakenhetsgrad (apati till koma)
- Feber
- Neurologiska bortfallsymtom; cerebellär ataxi, kranialnervspåverkan, pyramidbaneskada (hyperreflexi, svaghet, spasticitet och positiv babinski), synstörningar och ögonsmärta vid optikusneurit
Utredning av ADEM
- Förhöjda inflammationsparametrar (LPK, CRP, SR) ses i cirka hälften av fallen
- MOG-antikroppar i serum talar för MOG-antikroppsjukdom och kan innebära risk för återfall.
- Lumbalpunktion
- MRT är en viktigaste bilddiagnostiska undersökningen.
Differentialdiagnoser
- Multipel skleros
- Guillain Barrés syndrom
- Virusmeningit
- Virusencefalit
Behandling av ADEM
- Tidig behandling kan ge bättre reaultat men det saknas vetenskapligt underlag för vad som är den bästa behandlingen.
- Behandling inleds på sjukhus.
- Ungefär 25 % av barnen behöver intensivvård
Egenbehandling
- Egenbehandling saknas.
Läkemedelsbehandling
- I första hand kortikosteroider, i andra hand intravenösa immunglobuliner och eventuellt annan immunmodulerande behandling.
Annan behandling
- Plasmaferes utförs i vissa fall.
Komplikationer
- Neurologiska sequele; kvarstående synpåverkan, motoriska bortfall eller epilepsi är ovanligt
- Kvarstående kognitiva svårigheter är vanligare.
- Akut hemorragisk leukoencefalit (AHLE) och akut nekrotiserande encefalit ärr sällsynta och allvarliga sjukdomar som ses som varianter av akut disseminerad encefalomyelit.
Prognos
- Prognosen är generellt sett god och de flesta blir återställda inom några månader.
- Mortalitetsrisken uppskattas till 1–3 %.
Källor
- Wang CX. Assessment and Management of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) in the Pediatric Patient. Paediatr Drugs. 2021;23(3):213-221.
- Paolilo RB, Deiva K, Neuteboom R, Rostásy K, Lim M. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Perspectives. Children (Basel). 2020;7(11):210. Published 2020 Nov 3. doi:10.3390/children7110210
- Li K, Li M, Wen L, Wang Q, Ding X, Wang J. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867. Published 2022 Jun 9. doi:10.3389/fimmu.2022.870867
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »
Skriv ut:
