Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)

Bakgrund

• Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) är en ovanlig inflammatorisk och demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet, CNS.

Epidemiologi

• Incidensen uppskattas 0,2–0,4 /100 000 invånare och år.

Etiologi och patogenes

• ADEM har ett monofasiskt förlopp och har i 90 % av fallen föregåtts av en infektion och i en mindre del av fallen av en vaccination.
• Man antar att det orsakas av en autoimmun reaktion utlöst av till exempel en infektion hos genetiskt predisponerade individer

ICD-10

• G04 Encefalit, myelit och encefalomyelit
• G04.0 Akut disseminerad encefalit
• G04.8 Annan specificerad encefalit, myelit och encefalomyelit
• G04.9 Encefalit, myelit och encefalomyelit, ospecificerad

Anamnes

• Patienten är i regel ett barn och har oftast haft en föregående infektionssjukdom eller blivit vaccinerad.
• Sjukdomen harvanligtvis med subakut till akut debut men ibland en prodromal fas med ospecifika symtom som sjukdomskänsla, feber, huvudvärk och trötthet innan mer specifika neurologiska bortfall uppträder.

Kliniska fynd

• Symtom på encefalopati; huvudvärk, kräkning, beteendeförändring, förvirring och eventuellt sänkt vakenhetsgrad (apati till koma)
• Feber
• Neurologiska bortfallsymtom; cerebellär ataxi, kranialnervspåverkan, pyramidbaneskada (hyperreflexi, svaghet, spasticitet och positiv babinski), synstörningar och ögonsmärta vid optikusneurit

Utredning av ADEM

• Förhöjda inflammationsparametrar (LPK, CRP, SR) ses i cirka hälften av fallen
• MOG-antikroppar i serum talar för MOG-antikroppsjukdom och kan innebära risk för återfall.
• Lumbalpunktion
• MRT är en viktigaste bilddiagnostiska undersökningen.

Differentialdiagnoser

• Multipel skleros
• Guillain Barrés syndrom
• Virusmeningit
• Virusencefalit

Behandling av ADEM

• Tidig behandling kan ge bättre reaultat men det saknas vetenskapligt underlag för vad som är den bästa behandlingen.
• Behandling inleds på sjukhus.
• Ungefär 25 % av barnen behöver intensivvård

Egenbehandling

• Egenbehandling saknas.

Läkemedelsbehandling

• I första hand kortikosteroider, i andra hand intravenösa immunglobuliner och eventuellt annan immunmodulerande behandling.

Annan behandling

• Plasmaferes utförs i vissa fall.

Komplikationer

• Neurologiska sequele; kvarstående synpåverkan, motoriska bortfall eller epilepsi är ovanligt
• Kvarstående kognitiva svårigheter är vanligare.
• Akut hemorragisk leukoencefalit (AHLE) och akut nekrotiserande encefalit ärr sällsynta och allvarliga sjukdomar som ses som varianter av akut disseminerad encefalomyelit.

Prognos

• Prognosen är generellt sett god och de flesta blir återställda inom några månader.
• Mortalitetsrisken uppskattas till 1–3 %.

Källor

• Wang CX. Assessment and Management of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) in the Pediatric Patient. Paediatr Drugs. 2021;23(3):213-221.
• Paolilo RB, Deiva K, Neuteboom R, Rostásy K, Lim M. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Perspectives. Children (Basel). 2020;7(11):210. Published 2020 Nov 3. doi:10.3390/children7110210
• Li K, Li M, Wen L, Wang Q, Ding X, Wang J. Clinical Presentation and Outcomes of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Adults Worldwide: Systematic Review and Meta-Analysis. Front Immunol. 2022;13:870867. Published 2022 Jun 9. doi:10.3389/fimmu.2022.870867