Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL)

Bakgrund

• KOL är ett heterogent lungtillstånd som kännetecknas av kroniska luftvägssymtom (dyspné, hosta, sputumproduktion och/eller exacerbationer) på grund av inflammatoriska förändringar i luftvägarna (bronkit, bronkiolit) och/eller alveolerna (emfysem) vilket orsakar ihållande, ofta progressiv, luftflödeshinder.

Epidemiologi

• KOL förekommer hos 5–10 % av befolkningen över 40 år, varav ungefär hälften har medelsvår till svår sjukdom och <10 % har svår sjukdom.
• Antalet individer med KOL i Sverige är cirka 500 000.

Etiologi och patogenes

Etiologi

• Nuvarande eller tidigare tobaksrökning är den viktigaste riskfaktorn. Ungefär 10(–20) % av KOL-patienter har aldrig rökt.
• Andra orsaker:
  • Yrkesexponering för damm och kemikalier
  • Föroreningar inomhus/utomhus
  • Frekventa luftvägsinfektioner i barndomen
  • Tuberkulos är en riskfaktor (och differentialdiagnos) för KOL
  • Astma
  • Störd lungutveckling
  • Ärftlig brist på alfa-1-antitrypsin innebär ökad risk för utveckling av emfysem och därmed KOL
  • Genetik
  • Hiv-infektion (oklart om välinställd behandling ger ökad risk)

Patogenes

• En inflammatorisk process i bronkialträdet – speciellt i de perifera luftvägarna – medför destruktion av bronkioler, lungvävnaden med åtföljande dysfunktion i små luftvägar och emfysem.
• Destruerade alveoler och reducerat antal vidhäftningspunkter mellan alveol och luftväg leder till minskat elastiskt återfjädringstryck som gör att luftvägen lätt kollapsar under utandning (dynamisk kompression mest uttalad vid emfysem).

ICD-10

• J44 Kroniskt obstruktiv lungsjukdom [KOL]

Anamnes

• Man bör misstänka diagnosen KOL vid:
  • Långvariga och återkommande förkylningar/bronkitsymtom hos medelålders individer
  • Hosta, ökad slemproduktion, dyspné eller pip i bröstet
  • Nedsatt fysisk prestationsförmåga
  • Känd hjärtsjukdom med andfåddhet, i synnerhet hos rökare
  • Lungröntgen med fynd som talar för KOL
  • Patienter med oro för KOL, särskilt vid exponering för tobak och andra ämnen som kan ge KOL (fossila bränslen, damm)
  • Patienter med långvarig rökning
  • Symtomdebut efter 40 års ålder
• Symtomen vid KOL kommer ofta gradvis, och utvecklas under många år:
  • Patienten söker ibland sjukvård i samband med exacerbation. Det kan då uppfattas både av patient och läkare som en vanlig luftvägsinfektion
  • Långvariga/upprepade episoder med hosta med eller utan slem och pip i bröstet kan förekomma och kan finnas innan KOL utvecklas
• Typiska symtom:
  • Hosta (med eller utan slem)
  • Trånghet i bröstet/andningssvårigheter
  • Ansträngningsdyspné
  • Ortopné, dyspné i liggande ställning (snabbt efter intagande av liggande ställning)
  • Trötthet
• Övrigt:
  
  • Ofta mer besvär under hösten/vintern
  • Ofta mer besvär tidigt på morgonen och kvällen/natten (främst hosta) – kan påverka sömnen påtagligt
  • Bedöm förekomsten av riskfaktorer för utveckling av KOL, särskilt rökning (paketår), se ovan
• Graden av dyspné kan uppskattas med hjälp av mMRC-skalan:
  
  • 0 Andnöd enbart vid kraftig ansträngning, men inte vid snabb promenad eller i lätt uppförsbacke.
  • 1 Andnöd vid snabb promenad på slät mark eller gång i uppförsbacke.
  • 2 Andnöd vid gång på slät mark i samma takt som andra i min ålder eller behov av att vila vid gång i sin egen takt.
  • 3 Andnöd efter gång av cirka 100 meter eller efter några minuter på slät mark, så att jag måste stanna.
  • 4 Andnöd när jag tvättar mig eller klär på/av mig, allt för anfådd för att gå ut.
• Exacerbationer:
  • Försämringsperioder med ökad andnöd, ökad hosta och ökade slemmängder, som ofta är purulenta
• Komorbiditet:
  
  • KOL-patienter har ökad förekomst av hypertoni, hjärtsvikt, kranskärlssjukdom, lungcancer, lipidrubbningar, typ 2 diabetes, obstruktivt sömnapnésyndrom, ångest, depression, kognitiv svikt, social isolering och osteoporos
  • Sjukdomens inverkan på patientens liv, bland annat:
    • Nedsatt fysisk aktivitet, sexualitet
    • Arbetsfrånvaro eller frånvaro från andra dagliga göromål
    • Socialt

Kliniska fynd

• Fynden beror på hur svår sjukdomen är och enbart klinisk undersökning är inte tillräckligt för att ställa KOL-diagnosen. Det kan förekomma en betydligt försämrad lungfunktion utan att personen har svåra symtom eller uppsöker läkare.
• I ett tidigare stadium kan exspiriet vara förlängt och pipande ljud kan höras vid forcerad exspiration. Vid försämring hörs ofta pipande ljud vid auskultation.
• Tecken på komorbiditet, såsom högt blodtryck. 

Utredning av KOL

• Dynamisk spirometri efter inhalation av bronkdilaterare med bestämning av FVC, FEV1 och beräkning av kvoten FEV1/FVC:
  • FEV1/FVC <0,7 efter bronkdilatation verifierar luftvägsobstruktion och ger stöd för KOL
  • FEV1-värde i förhållande till personens förväntade normalvärde ligger till grund för spirometrisk stadieindelning
• Screening:
  • En FEV1/FEV6-kvot under 0,73 är en indikation för att identifiera patienter med KOL – fortsätt med dynamisk spirometri 
• Kompletterande diagnostik:
  • Lungröntgen (om inte nyligen utförd), eventuellt DT thorax
  • Provtagning Hb, NT-proBNP 
  • Eventuellt ytterligare undersökningar med hänsyn till misstänkta differentialdiagnoser, såsom astma, lungcancer, hjärtsvikt och kronisk bronkit
  • Alfa1-antitrypsin (AAT) i blod vid personer med KOL <45–50 år
  • EKG
• Stadieindelning (se tabell):

GOLD stadium	FEV1 i procent av förväntat värde
1	≥80 %
2	50–>80 %
3	30–<50 %
4	<30 %

Differentialdiagnoser

• Astma
• Astma och KOL (samtidigt)
• Kronisk hjärtsvikt
• Bronkiektasier
• Tuberkulos
• Akut bronkit
• Kronisk bronkit
• Lunginflammation
• Lungcancer
• Cystisk fibros

Behandling av kroniskt obstruktiv lungsjukdom, KOL

• Karakterisering enligt GOLD, med symtomskattning och bedömning av exacerbationsrisk (klassificering enligt GOLD A, B, E) avgör vilken läkemedelsbehandling som bör ges initialt.
• Reducera riskfaktorer (rökning och annan skadlig exponering).
• Rehabilitering av stabil KOL.

Klassificering gold A, B, E

	mMRC 0–1, CAT <10	mMRC ≥2, CAT ≥10
Exacerbationsfrekvens: ≥2 (ej inläggning) eller ≥1 (inläggning)	E
0 eller 1 exacerbation (ej inläggning)	A	B

• Symtom bedöms med hjälp av CAT i första hand:
  • CAT <10 tolkas som lindriga symtom, CAT ≥10 som betydande symtom
  • Andra skalor kan ge ytterligare information:
    • mMRC: mMRc <2 tolkas som lindriga symtom
    • CCQ: CCQ <1,0 tolkas som lindriga symtom
  • Vid lindriga symtom hamnar patienten i grupp A eller E och vid betydande symtom i grupp B eller E (beroende på exacerbationsanamnes)
• Exacerbationshistoria:
  • Avser antalet exacerbationer under det föregående året. Observera att många patienter inte söker vård för exacerbationer
  • Vid 1 sjukhusvårdskrävande exacerbation eller mer än 2 exacerbationer under det föregående året hamnar patienten i riskgrupp E enligt tabellen 

Egenbehandling

• Rökstopp är den viktigaste enskilda åtgärden för att förebygga sjukdomen och för att bromsa utvecklingen av KOL, och därmed påverka såväl morbiditet som mortalitet. Information och rådgivning om rökstopp bör genomföras vid alla konsultationer.
• Undvika annan exponering.
• Förebygga infektionssjukdomar:
  • Influensavaccin årligen bör erbjudas till alla KOL-patienter
  • Pneumokockvaccin rekommenderas
• Vid medelsvår och svår KOL remitteras patienten till fysioterapeut. Rehabiltering av KOL i perioder om minst fyra veckor, med eller utan psykologiskt stöd. 
• Patientutbildning och en individuell behandlingsplan rekommenderas.
• Fysisk träning är till nytta för patienter i alla GOLD-grupper. Såväl konditions- och styrketräning rekommenderas:
  • Aerob fysisk aktivitet, måttlig intensitet: 3–7 gånger per vecka, minst 150 minuter per vecka eller
  • Aerob fysisk aktivitet, hög intensitet: 3–5 gånger per vecka, minst 75 minuter per vecka samt
  • Muskelstärkande fysisk aktivitet: 8–10 övningar, 8–12 repetitioner, 1–3 set, 2–3 gånger per vecka
• Sex minuters gångtest rekommenderas hos alla personer med stabil KOL och FEV₁ <80 % av förväntat värde med misstänkt eller verifierad nedsatt fysisk aktivitet.
• Nutritionsbehandling med näringsdryck hos KOL-patienter med BMI <22 kg/m² rekommenderas.

Läkemedelsbehandling

• Se tabell nedan för val av initial behandling. Annan behandling

Stabil KOL, initial behandling
Patientgrupp enligt GOLD	Rekommenderad behandling	Kompletterande information
Alla	Basbehandling – gäller alla:  Icke-farmakologisk behandling	Vid behov: Behandling med SABA eller formoterol.
A	Basbehandling (se ovan) Personer med symtom:  LAMA eller LABA	Personer utan symtom:  Personer som inte har symtom kan pröva behandling i några veckor för att se om det ger förbättring, annars kan behandlingen avslutas. Vid behov:  Behandling med formoterol, eller SABA om redan insatt på LABA.
B	Basbehandling (se ovan) Alla: LAMA och LABA	Vid behov: Kortverkande SABA (till exempel salbutamol eller terbutalin)
E	Basbehandling (se ovan) Såsom vid grupp B, bedömning av följande: ICS: Stark indikation vid sjukhuskrävande exacerbation, ≥2 KOL-exacerbationer per år, blodeosinofili ≥0,3 x 109 celler/L, tidigare/nuvarande astma Kan övervägas vid 1 KOL-exacerbation per år som inte krävt sjukhusvård Faktorer som kan tala emot behandling med ICS är blodeosinofili <0,1 x 109 celler/L eller upprepade pneumonier (inklusive anamnes på mykobakteriell infektion eller svårbehandlad lunginfektion) PDE-4-hämmare: Vid tecken på kronisk bronkit och FEV1 <50% av förväntat värde samt upprepade exacerbationer trots behandling med LAMA och LABA  kan roflumilast prövas (skrivs vanligen ut i den specialiserade vården) Specifika indikationer:  Syrgas NIV i hemmet Makrolid (antibiotikabehandling)

• Långtidsbehandling med oxygen till patienter med kronisk andningssvikt (hypoxemi).

Komplikationer

• Exacerbationer
• Behandlingsrelaterade komplikationer, ökad risk för pneumoni vid ICS-användning
• Sekundär binjurebarksvikt kan förekomma vid behandling av inhalationssteroider
• Akut lungsvikt (akut respiratorisk insufficiens) med tillhörande morbiditet/mortalitet
• Hjärtsvikt (cor pulmonale)
• Lungemboli
• Depressioner
• Pulmonell hypertension

Prognos

• Sjukdomen kräver livslång medicinering, dosökningar och tilläggsmedicinering i samband med exacerbationer.
• Vårdbehov och risk för komplikationer ökar med ökande svårighetsgrad av KOL. Fortsatt rökning, låg fysisk aktivitet/kapacitet, exacerbationer, ökande ålder och lägre FEV1 i procent av beräknat normalvärde är de viktigaste kända prognosfaktorerna vid KOL.
• Ogynsamma prognostiska faktorer:
  • Dåligt nutritionstillstånd, lågt BMI (<22 kg/m²), viktminskning, hypoxemi, högersidig hjärtsvikt, takykardi i vila och hyperkapni (ökat PaCO2)
• KOL är en av de vanligaste orsakerna till morbiditet och mortalitet världen över. KOL ger främst ökad risk för hjärt-kärlsjukdom. 

Källor

• Läkemedelsverket. Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) – behandlings­rekommendation. Publicerad 2023-03-27.
• Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD). 2021 Report.