Bronkiektasier

Bakgrund

• En kronisk lungsjukdom som karakteriseras av återkommande infektioner, inflammation, långvarig hosta och sputumproduktion.
• Tillståndet beror på en sjuklig, permanent vidgning av luftvägarna.

Epidemiologi

• Förekomsten ökar med stigande ålder. Bronkiektasier förekommer hos såväl vuxna som barn.

Etiologi och patogenes

• De vanligaste orsakerna till förvärvade bronkiektasier är (nekrotiserande) infektioner med bakterier eller virus, immunbrist, cystisk fibros (vanligast hos barn), KOL och astma.
• Exempel på andra orsaker är reumatiska sjukdomar (särskilt RA och SLE), brist på alfa-1-antitrypsin. allergisk bronkopulmonell aspergillos, bronkobstruktion och främmande kropp, inhalation av toxiska gaser, inflammatorisk tarmsjukdom och aspiration.
• Ofta förekommer idiopatiska bronkiektasier där man inte hittar någon förklaring till tillståndet.
• Strukturella lungskador och obstruktion leder till bakteriell kolonisering och otillräcklig transport av mucus från luftvägar, vilket tillsammans leder till luftvägsinflammation.
• På sikt kan detta leda till bronkdilatation, förtjockade bronkväggar, ansamling av mucus och emfysem.
• Kronisk infektion med H. influenzae och P. aeruginosa kan leda till kronisk infektion i luftvärna. Ibland kan även kronisk infektion med M. catarrhalis, S. aureus, mykobakterier och enterobakterier förekomma.

ICD-10

• J479 Bronkiektasier

Anamnes

• Långvarig hosta, oftast med slemproduktion. Perioder med försämringar förekommer, med ofta missfärgade sputa.
• Andra symtom:
  • Ansträngningsutlöst dyspné
  • Hemoptys (blodig hosta) vid svår sjukdom, ovanligt hos barn
  • Obehag i bröstet/bröstsmärtor
  • Fatigue
  • Viktnedgång
  • Frekventa luftvägsinfektioner utan effekt astma- eller KOL-behandling
• Exacerbationer:
  • Karakteriseras av ökad slemproduktion och mer färgade sputa, trötthet, feber kan förekomma
• Tecken på bakomliggande tillstånd.

Kliniska fynd

• Ronki och rassel förekommer, men är inte specifika för bronkiektasier.
• SaO₂ är ofta normalt. 

Utredning av bronkiektasier

• Diagnosen misstänks främst vid långvarig slemhosta som varar längre än förväntat. Diagnosen bekräftas med HRCT (DT med hög upplösning).
• Spirometri genomförs, men obstruktivitet behöver inte föreligga.
• Blodprover:
  • Blodstatus med differentialräkning av leukocyter (bedömning av primär/sekundär immunbrist)
  • S-proteinfraktioner (låga immunglobuliner vid immunbrist)
  • Bedömning av sIgE eller sIgG mot Aspergillus för att utesluta allergisk bronkopulmonell apergillos
  • Sputumodling (eventuellt behövs bronkoskopi), kan göras regelbundet hos vissa personer för att upptäcka kronisk infektion (särskilt med P. aeruginosa)
  • FeNO (nasal)
  • Test för cystisk fibros (svettest)
  • Eventuellt provtagning för tuberkulos eller hiv, beroende på riskprofil

Differentialdiagnoser

• Kronisk slemhosta kan förekomma vid en rad olika tillstånd:
  • De flesta personer med kronisk hosta har inte bronkiektasier
• Astma
• KOL

Behandling av bronkiektasier

• Akut exacerbation:
  • Antibiotikabehandling
• Långvarig behandling:
  
  • Slemmobilisering med hjälp av fysioterapi och fysisk aktivitet
  • Bronkvidgande läkemedel vid dyspné och inhalationssteroider vid samtidig förekomst av astma
  • Eventuellt antiprofylaktisk antibiotikabehandling vid svår sjukdom
• Behandling av den bakomliggande, utlösande orsaken.

Egenbehandling

• Fysioterapi och fysisk aktivitet:
  • Dagliga övningar, anpassade för att kunna mobilisera slem/sputum
  • Deltagande i lungrehabilitering rekommenderas (vuxna)
• Rökstopp.

Läkemedelsbehandling

Antibiotika

• Indikationer:
  • Vid tecken på exacerbation
  • Eventuellt som profylax vid frekventa exacerbationer
  • Vid pseudomonasinfektion
• En sputumodling tas innan antibiotikabehandling påbörjas.
• Doxycyklin, sulfametoxazol/trimetoprim och amoxicillin kan användas hos vuxna, som peroral eller intravenös behandling (eventuellt inhalation vid långvarig pseudomonasinfektion).
• En behandlingsduration på 14 dagar rekommenderas hos vuxna, och 14(–21) dagar hos barn.

Övrigt

• Slemlösande kan prövas men har svagt vetenskaplig stöd.
• Isoton eller hyperton NaCl i nebulisator.

Annan behandling

• Kirurgisk resektion.
• God nutrition.
• Psykologiskt stöd. 
• Vaccin mot influensa, H. influenzae och pneumokocker.

Komplikationer

• Nedsatt livskvalitet
• Lungsvikt med behov av lungtransplantation
• Död

Prognos

• Vissa personer har endast några få luftvägsinfektioner per år utan försämringstendens. Många med mild sjukdom har icke purulent sputum.
• Andra har frekventa och långvariga luftvägsinfektioner med purulent sputum (även i friska perioder) och uppvisar en tydlig försämring genom åren med risk för lungsvikt och död.

Källor

• Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021;58(2):2002990.
• Chalmers JD, Sethi S. Raising awareness of bronchiectasis in primary care: overview of diagnosis and management strategies in adults. NPJ Prim Care Respir Med. 2017;27(1):18. 
• Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017;50(3):1700629.