Vena cava superior-syndrom

Bakgrund

• Vena cava superior-syndrom är en samling symtom som beror på fullständig eller partiell ocklusion av blodflödet i v. cava superior.
• Tillståndet är en medicinsk akutsituation som kräver snabb diagnostisk utredning och behandling.

Epidemiologi

• Sällsynt tillstånd.

Etiologi och patogenes

• Lungcancer, lymfom och metastaser är de vanligaste orsakerna.
• Tromboser på grund av användning av ledningar och katetrar – till exempel centrala venkatetrar som används för dialys, antibiotikabehandling och administrering av cytostatika samt pacemakerledningar.
• Hos barn är orsaken i de flesta fall icke-malign och inkluderar bland annat ventrikuloperitoneala shuntar, kvarliggande katetrar och komplikationer av thoraxkirurgi.

ICD-10

• I82.2 Emboli och trombos i vena cava
• I87.1 Kompression av ven

Anamnes

• Tidigt i sjukdomsförloppet kan en partiell obstruktion av v. cava superior vara asymtomatisk eller endast ha blygsamma symtom och tecken som lätt kan förbises.
• Efterhand utvecklas ödem i ansiktet (särskilt runt ögonen), vidgade vener på halsen, hosta, dyspné, ortopné och svullnad i de övre extremiteterna.
• Bröstsmärtor, hosta, huvudvärk och dysfagi beskrivs i vissa fall.
• Symtomen är mest framträdande på morgonen och när patienten lägger sig ned eller böjer sig framåt.

Kliniska fynd

• Typiska kliniska fynd vid vena cava superior-syndrom omfattar dilaterade vener på halsen och i bröstväggen, ansiktsödem, ödem i övre extremiteter, cyanos, papillödem och medvetandestörningar.

Utredning av vena cava superior-syndrom

• Röntgen av thorax:
  • Kan påvisa den underliggande orsaken, men fynden kan vara ospecifika
  • Visar sig vanligtvis som utvidgad mediastinum eller tumör på höger sida av thorax
• Kontrastförstärkt DT:
  • Bör göras vid misstanke om vena cava superior-syndrom
  • Ger noggrannare information om lokalisation och kan vara vägledande för biopsitagning via mediastinoskopi, bronkoskopi eller perkutan finnålsaspiration
  • Undersökningen ger även information om andra kritiska strukturer som bronker och stämband. Informationen är viktig då denna typ av förändringar kräver snabba åtgärder för att lätta på trycket
• MR:
  • Tillåter direkt visualisering av blodströmmen
  • Undersökningen kräver inte heller att man använder kontrastmedel med jod
• Invasiv kontrast-venografi:
  • Är den mest konklusiva undersökningsmetoden
  • Påvisar orsaken till obstruktionen med precision
  • Undersökningen kan vara särskilt användbar då kirurgi eller endovaskulär behandling övervägs

Differentialdiagnoser

• Hjärtsvikt.
• Perikardiell tamponad.
• KOL.
• Lunginflammation.
• Tuberkulos.
• Thorakalt aortaaneurysm.

Behandling av vena cava superior-syndrom

• Inläggning på sjukhus vid misstanke om tillståndet.
• Behandlingen går ut på att minska obstruktionen av vena cava superior, vanligtvis med strålbehandling eller cytostatika för de flesta maligna tillstånd eller med endovaskulär stentning vid icke-maligna tillstånd.
• Vid trombos i venen bör denna behandlas med antikoagulerande läkemedel.
• Symtomen lindras tillfälligt genom att uppmana patienten att ligga med huvudet högt under sömn och genom rimlig användning av diuretika.
• Bara en liten andel av patienterna med snabbt uppkommet vena cava superior-syndrom ligger i riskzonen för livshotande komplikationer.
• Akutbehandling:
  • Är indicerat vid hjärnödem, nedsatt hjärt-minutvolym eller ödem i de övre luftvägarna

Komplikationer

• Bara en liten andel av patienterna med snabbt uppkommet vena cava superior-syndrom ligger i riskzonen för livshotande komplikationer.
• Larynxödem.
• Cerebralt ödem.

Prognos

• Överlevnaden hos patienter med vena cava superior-syndrom beror på den underliggande sjukdomen.
• Patienter med symtom och tecken på laryngealt och cerebralt ödem har de mest livshotande manifestationerna av syndromet och löper risk för plötslig död.

Källor

• Drews RE, Rabkin DJ. Malignancy-related superior vena cava syndrome. UpToDate. Last updated: Mar 23, 2022. UpToDate
• Shah RP, Bolaji O, Duhan S et al. Superior Vena Cava Syndrome: An Umbrella Review. Cureus. 2023 Jul 20;15(7):e42227. doi: 10.7759/cureus.42227. PMID: 37605686 PubMed
• Straka C, Ying J, Kong FM et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. SpringerPlus 2016;5: 229. PubMed