Sinus caroticus syndrom

Bakgrund

• Sinus caroticus syndrom är synkope utlöst av stimulering av sinus caroticus i vardagliga situationer (till exempel rakning eller vridning av huvudet i trång skjortkrage):
  • Beror på en extrem reflexrespons på stimulering av baroreceptorerna i sinus caroticus
  • Kan ge sinus arrest, SA-block, AV-block, blodtrycksfall
• Ett närbesläktat begrepp är överkänslighet i sinus caroticus som objektiv kan definieras:
  • Asystoli >3 sekunder och/eller fall i systoliskt blodtryck >50 mmHg (utan synkope) vid karotismassage
  • Bara en del av personer med överkänslighet i sinus caroticus har också sinus caroticus syndrom

Epidemiologi

• Överkänslighet i sinus caroticus är mycket sällsynt bland personer <50 år, men ökar sedan kraftigt med åldern:
• 2,4 % i åldern 60–70 år
• 9,1 % i åldern 70–80 år
• 40 %  i åldern >80 år
• Vanligare bland män (4:1) och bland personer med hjärt-kärlsjukdom, diabetes och neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom.

Etiologi och patogenes

Normal blodtryckshomeostas

• Sinus caroticus reflexen spelar en central roll i kontrollen av blodtrycket.
• Ändringar i spänning och transmuralt tryck registreras av baroreceptorerna i hjärtat, sinus caroticus, aortabågen och andra större kärl.
• Afferenta impulser sänds från sinus caroticus via n. glossopharyngeus och n. vagus till nucleus tractus solitarius och de paramediana kärnorna i hjärnstammen.
• Efferenta impulser sänds genom sympatiska nerver och vagusnerven till hjärtat och blodkärlen och kontrollerar på det sättet hjärtfrekvensen och vasomotorisk tonus.

Patofysiologi

• Baroreceptorfunktionen avtar vanligtvis med åldern och en del människor upplever hypersensitiva baroreflexer i halspulsådern. Hos dessa personer kan bara en liten stimulering på halsen utlösa bradykardi och blodtrycksfall.
• Denna reflexrespons har två (tre) komponenter:
  • En kardioinhibitorisk komponent (70 %)
    • Beror på ökad parasympatikus tonus
    • Manifesterar sig genom allt från sinusbradykardi till sinus arrest och eventuell AV-block I till III
  • En vasodepressor komponent (10 %)
    • Beror på nedsatt sympatikusaktivitet
    • Medför sänkt vaskulär tonus och blodtrycksfall, oberoende av den minskade hjärtfrekvensen
  • En blandning av dessa komponenter (20 %)

ICD-10

• G90.0 Idiopatisk perifer autonom neuropati

Anamnes

• Medför kortvariga episoder med synkope (reflexmedierad synkope).
• Patienten återfår medvetandet nästan omedelbart i liggande ställning.
• Utlösande orsaker:
  • Utlöses ofta av rotation eller vridning av huvudet
  • Eventuellt i samband med rakning eller trång halskrage
  • Eventuellt tumör på halsen
  • I många fall hittas ingen tydlig utlösande faktor
• Förkänningar?
  • Synkope kan ha föregåtts av förkänningar (prodromalsymtom) som illamående, svettning, svimningskänsla, huvudvärk eller hjärtklappning
• Tillståndet kan vara orsaken till oförklarliga fall och svimning hos äldre personer.

Kliniska fynd

• Under anfall:
  • Hypotension
  • Bradykardi
  • Eventuellt asystole

Utredning av sinus caroticus syndrom

Utredning i differentialdiagnostiskt syfte

• Blodprover:
  • Har sällan en funktion vid utredning av synkope
  • Rekommenderas endast vid misstanke om bakomliggande orsak såsom blodstatus vid misstanke om blödning eller glukos vid misstanke om hypoglykemi
• EKG:
  • Sök efter bradykardier, takykardier, AV-block, skänkelblock, för korta eller förlängda QT-intervall, tecken på tidigare hjärtsjukdom
• Ortostatisk hypotension:
  • Blodtryck i liggande mäts efter att personen vilat i minst 5–10 minuter, helst på morgonen
  • Därefter mäts blodtrycket när patienter ställer sig upp (0 minuter) och efter 1 och 3 minuter:
    • Symtom och hjärtfrekvens registreras vid varje mätning av blodtrycket
    • Vissa källor anger andra tidpunkter såsom 0, 1, 3, 5 och 10 minuter
    • Förlängd registrering är framför allt aktuellt när man misstänker ett sent blodtrycksfall

Karotismassage för att bekräfta diagnosen

• Bekräftar överkänslighet i sinus caroticus och kan göras vid synkopeutredning hos personer >40 år efter att den första utvärderingen har utförts.
• Många med positivt karotismassagetest har dock inga symtom på sinus caroticus syndrom.

Procedur

• Görs vanligen inte inom primärvården. Venflon bör vara insatt och atropin tillgängligt.
• Samtidigt EKG- och blodtrycksövervakning.
• Patienten ska ligga med lätt sträckt hals.
• Överkänslighet i sinus caroticus bekräftas om ensidig karotismassage i 5–10 sekunder leder till asystoli som varar i ≥3 sekunder eller blodtrycksfall på ≥50 mmHg.
• Det bör gå minst 30 sekunder innan massage utförs på den andra sidan.
• Vid negativt test bör karotismassage utföras även i sittande och stående ställning (tiltbräda).

Kontrindikationer

• Absoluta kontraindikationer:
  • Stroke, TIA eller hjärtinfarkt under de senaste 3 månaderna
• Relativa kontraindikationer:
  • Arytmi (ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer) eller blåsljud över a. carotis
  • Vid blåsljud över a. carotis bör doppler halskärl göras, och om den visar stenos på ≥70 % är karotismassage absolut kontraindicerat

Differentialdiagnoser

• Neurokardiogen (vasovagal) synkope.
• Bradyarytmier och AV-block.
• Sjuk sinusknuta.

Behandling av sinus caroticus syndrom

• De flesta behandlas med information om tillståndets karaktär, triggers, risk och prognos.
• Överväg att avbryta läkemedel som kan orsaka hypotoni.
• Ett fåtal patienter har svåra och återkommande besvär som kräver mer aktiv behandling med exempelvis pacemaker.

Egenbehandling

• Inga aktivitetsrestriktioner är nödvändiga utöver försiktighet i situationer där synkope kan vara farligt som bilkörning, simning etc.
• Utlösande faktorer som trånga skjortkragar eller plötsliga roterande nackrörelser bör undvikas.

Läkemedelsbehandling

• Det finns inget läkemedel som har visat sig ha någon långvarig effekt.

Annan behandling

• Pacemaker kan vara aktuellt i särskilda fall vid allvarlig synkope av övervägande kardioinhibitorisk karaktär, det vill säga med asystoli, men inte hos patienter med övervägande blodtrycksfall.

Prognos

• Det är ingen ökad dödlighet.
• Obehandlade symtomatiska patienter har en återfallsfrekvens på >60 % under en 4-årsperiod.

Källor

• Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 2018; 39: 1883. pmid:29562304
• Kharsa A, Wadhwa R. Carotid Sinus Hypersensitivity. 2022 Oct 17. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 32644485
• Krediet CT, Parry SW, Jardine DL, Benditt DG, Brignole M, Wieling W. The history of diagnosing carotid sinus hypersensitivity: why are the current criteria too sensitive? Europace. 2011 Jan;13(1):14-22. doi: 10.1093/europace/euq409. Epub 2010 Nov 17. PMID: 21088002