Peripartumkardiomyopati

Bakgrund

• Peripartum kardiomyopati (PPCM) är ett tillstånd med systolisk vänsterkammardysfunktion (EVF <45 %) som inträffar mellan graviditetens sista månad och de första 6 månaderna efter förlossningen hos kvinnor utan känd anamnes på hjärtsjukdom.
• Tillståndet är en uteslutningsdiagnos.

Epidemiologi

• En svensk studie påvisade en incidens av hjärtsvikt peripartum (varav peripartumkardiomyopati utgör majoriteten) på 1 fall per 5 719 förlossningar.
• I Danmark har man sett en incidens på cirka 1 fall per 10 000 förlossningar.

Etiologi och patogenes

• Orsaken och de patogenetiska mekanismerna till peripartum kardiomyopati är okända, och många hypoteser har lagts fram:
  • Nutritionsrubbningar, myokardit, autoimmun reaktion orsakad av fostrets blodkroppar i moderns blod, ökad hemodynamisk belastning under graviditet och ärftliga faktorer
• Vid progression av sjukdomen uppstår ökande dilatation av hjärtat, i vissa fall skapas tromber i vänster kammare – senare också i den andra kammaren:
  • Perifer embolisering kan inträffa

ICD-10

• I42 Kardiomyopati

Anamnes

• Patienten kan uppvisa betydande hjärtsvikt (NYHA III och IV):
  • Kan också uppträda med svåra arytmier
• Möjligen mer långsam utveckling med symtom och tecken på systolisk hjärtsvikt:
  • Ansträngningsdyspné, ortopné, långvarig hosta, hjärtklappning, eventuellt underbensödem
• Vanligast är insjuknande under den första månaden efter förlossningen.
• Tidiga symtom och tecken kan kamoufleras av graviditeten:
  • Ödem och andningssvårigheter kan upplevas som normalt under graviditeten

Kliniska fynd

• Galopprytm hos cirka 90 %.
• Eventuellt vänsterförskjuten och breddökad iktus, S3-hjärtljud eller biljud.
• Eventuellt andra fynd som är förenliga med hjärtsvikt som halsvenstas, rassel basalt på lungor, perifera ödem och hepatomegali.

Risk för perifer embolisering

• Stas i vänster kammare till följd av allvarlig hjärtsvikt kombinerat med nyss genomgången graviditet, medför risk för kardiell trombos och senare perifer embolisering.
• De första symtomen kan därför vara stroke eller TIA, mesenteriell ischemi eller lungemboli.

Utredning av peripartumkardiomyopati

• Blodprover:
  • Blodprover för differentialdiagnostisering kan vara blodstatus, CRP, elektrolyter, TSH, D-dimer och HbA1c
  • Normalt värde på NT-proBNP talar starkt emot förekomst av hjärtsvikt
• EKG:
  • Sinustakykardi och ospecifika ST- och T-vågsförändringar
  • Fynd förenliga med vänsterkammarhypertrofi
  • I enstaka fall förmaksflimmer
• Ekokardiografi:
  • Bekräftar diagnosen
  • Ejektionsfraktion <45 %
  • Kan påvisa eventuell trombos
• Eventuellt långtids-EKG.
• Eventuellt MR-hjärta.

Differentialdiagnoser

• Myokardit
• Dilaterad kardiomyopati
• Astma
• KOL
• Havandeskapsförgiftning, eklampsi
• Lunginflammation
• Pleural effusion
• Pneumothorax
• Lungemboli
• Akut hjärtinfarkt
• Klaffsvikt
• Endokardit
• Anafylaxi
• Subaraknoidal blödning
• Stresskardiomyopati (Takotsubo-kardiomyopati)
• Vuxna med medfödda hjärtfel, ACHD

Behandling av perpartumkardiomyopati

• Läkemedelsbehandling riktas mot hjärtsvikten och är i princip densamma som vid andra orsaker till hjärtsvikt.
• I vissa fall behövs implanterbar defibrillator (ICD), men eftersom många återhämtar sig spontant kan istället ICD-väst vara ett alternativ.
• Mekanisk hjärtpump eller hjärttransplantation kan ibland bli aktuellt.
• Till skillnad från andra kardiomyopatier sker vid peripartum kardiomyopati oftare spontan återhämtning av vänsterkammarfunktionen.

Komplikationer

• Kronisk hjärtsvikt.
• Arytmier.
• Plötslig död.
• Embolisering.

Prognos

• Dansk nationell registerstudie, uppföljning cirka 1 år efter diagnos:
  • Drygt hälften återfick normal systolisk funktion
  • Cirka 13 % hade antingen fått mekanisk hjärtpump, hjärttransplantation eller hade kvarstående svår hjärtsvikt
  • Dödligheten var 3 %

Källor

• Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2018;39(34):3165-3241. doi:10.1093/eurheartj/ehy340PMID: 30165544
• Barasa A, Rosengren A, Sandström TZ, Ladfors L, Schaufelberger M. Heart Failure in Late Pregnancy and Postpartum: Incidence and Long-Term Mortality in Sweden From 1997 to 2010. J Card Fail. 2017 May;23(5):370-378. doi: 10.1016/j.cardfail.2016.12.011. Epub 2017 Jan 6. PMID: 28069474
• Ersbøll AS , Johansen M , Damm P , et al . Peripartum cardiomyopathy in Denmark: a retrospective, population-based study of incidence, management and outcome. Eur J Heart Fail 2017;19:1712–20. PMID: 28597481