Lymfödem

Bakgrund

• Lymfödem är vanligen ett (ofta) kroniskt tillstånd som kännetecknas av ödem som orsakas av nedsatt transportkapacitet i lymfsystemet.
• Primärt lymfödem:
  • Lymfödem som beror på nedsatt transportkapacitet, utan annan bakomliggande sjukdom
  • Kan vara ärftligt men förekommer även spontant och kan uppstå i alla åldersgrupper
• Sekundärt lymfödem:
  
  • Uppstår till följd av mekanisk eller inflammatorisk skada i lymfsystemet

Epidemiologi

• Primärt lymfödem:
  • Cirka 1 per 100 000 personer har primärt lymfödem
• Sekundärt lymfödem:
  • Betydligt vanligare än primärt lymfödem och uppstår oftast hos personer >50 år
  • Filariasis är huvudorsaken till lymfödem globalt sett – mest aktuellt hos personer från tropiska länder

Etiologi och patogenes

• Vid lymfödem är den viktigaste defekten störd lymftransport till följd av hindrat lymfflöde.
• Primärt lymfödem:
  • Medfödd skada i lymfkärlssystemet som leder till nedsatt
  • Man kan skilja mellan tre typer:
    
    • Medfött lymfödem (<1 års ålder)
    • Lymphoedema praecox (1 till 35 års ålder, vanligen under puberteten)
    • Lymphoedema tarda (>35 års ålder)
• Sekundärt lymfödem:
  
  • Beror på en primärsjukdom som blockerar lymfdräneringen till följd av mekaniska eller inflammatoriska förändringar
  • I västvärlden är sekundärt lymfödem efter cancerbehandling, främst bröstcancer, vanligast
• Patofysiologi:
  • Om transportbehovet blir för stort eller transportkapaciteten blir för liten jämfört med det som behövs uppstår ett lymfödem
  • Den minskade syresättningen som kan uppstå kan leda till kronisk inflammation, fibros och nybildning av fettvävnad
  • I början, när ödemet bara består av lymfa, kan svullnaden gå tillbaka med rätt behandling men utan behandling kan ödemet bli irreversibelt

ICD-10

• Q82.0 Hereditärt lymfödem
• I97.2 Lymfödem efter mastektomi
• I89.0 Lymfödem som ej klassificeras på annan plats

Anamnes

• Lokalisation/utbredning:
  • Symmetri eller asymmetri
  • Tillståndet utvecklar sig ofta långsamt/smygande
• Vid misstanke om primärt lymfödem:
  • Ålder vid första symtom, bedömning av utlösande faktorer:
    • Ofta smygande debut i tonåren
    • Exempel på utlösande faktorer är insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet
  • Bedömning av eventuell ärftlighet
• Vid misstanke om sekundärt lymfödem:
  • Tidigare/nuvarande sjukdomar och eventuella behandlingar som kan ha lett till lymfödem (inklusive läkemedel)
  • Snabb progression med smärtor pekar i riktning mot malignitet, proximalt lymfödem är typiskt vid malign sjukdom
  • Resor till endemiskt område för filariasis
• Symtombeskrivning:
  • Tyngdkänsla, stramande känsla, smärta, obehag (tilltagande under dagen)
  • Nedsatt rörlighet
  • Dygnsvariation förekommer
  • Lymfödem kan påverka arbete, fritid och ge psykosociala besvär
• Övrigt:
  • Tidigare behandling

Kliniska fynd

• Utbredning:
  • Ensidigt/dubbelsidigt
  • Symmetri/asymmetri
  • I nedre extremiteten visar lymfödemet sig ofta som en dorsal svullnad av foten med mer fyrkantigt utseende
• Konsistens/ömhet:
  • I början är lymfödemet ofta pitting (tryck med tummen i 60 sekunder ger tydlig grop i huden), oömt och ödemet minskar vid högläge
  • Senare uppstår en ökad konsistens som är non pitting (irreversibelt lymfödem), ofta med hud som liknar en apelsin och senare som läder på grund av förtjockning av huden
  • Stemmers tecken:
    • Förekommer vid kroniskt lymfödem
    • Räknas som positivt om det är svårt att lyfta (ta tag i) ett hudveck vid andra tåns grundfalang på grund av den förtjockade vävnaden
  • Avancerat lymfödem kan leda till en verrukös, hyperkeratotisk yta
• Inspektion/färg:
  • Huden kan vara glänsig, torr och utspänd
  • Brun färg kan förekomma vid kroniskt venös insufficiens
  • Bedömning om sår eller tumörer föreligger i huden
  • Lymfläckage med klar vätska från huden kan förekomma

Utredning av lymfödem

• Diagnosen baseras på anamnes och klinisk undersökning.
• För att utesluta andra diagnoser eller fastställa orsaken till lymfödemet kan provtagning och bilddiagnostik övervägas. 
• Tissue dielectric constant (TDC) och bioimpedans spektroskopi:
  • Metoder kan påvisa hur mycket vatten som finns i i huden som kan jämföras med den friska sidan
  • Kan identifiera lymfödem i ett tidigt stadium
  • Kan utföras hos patienter hos riskpatienter – särskilt patienter som har gått igenom ingrepp som ger risk för lymfödem

Differentialdiagnoser

• Ödem vid njursjukdom, hjärtsjukdom, leversjukdom, endokrin sjukdom eller som läkemedelsbiverkning (till exempel kalciumantagonister, kortikosteroider, NSAID, östrogener), kronisk venös insufficiens
• Djup ventrombos och posttrombotiskt syndrom
• Lipödem

Behandling av lymfödem

• Behandlingen är densamma vid primärt lymfödem och sekundärt lymfödem.
• Tidig diagnos gör att behandling kan sättas in tidigt:
  • Detta kan göra att symtomen försvinner delvis eller helt
  • Tidig behandling leder till bättre resultat
• Vanligen består behandling av fysikalisk behandling. Kirurgisk behandling kan bli aktuell i senare skeden:
  • Kompressionsterapi är den viktigaste delen av behandlingen
  • Patientutbildning är mycket viktig
• Den icke-kirurgiska behandlingen utförs ofta som Complete Decongestive Therapy (CDT) som är en multimodal behandlingsmetod som innefattar:
  • Kompressionsterapi
  • Manuellt lymfdränage 
  • Träning/övningar
  • Hudvård

Egenbehandling

• Hudvård:
  • Noggrann men försiktig rengöring av huden
  • Mjukgörande med lågt pH-värde rekommenderas vid torr och oelastisk hud
  • Sårskador bör undvikas på grund av ökad risk för infektioner
• Viktnedgång:
  • Aktuellt vid övervikt
• Träning/övningar:
  • För att öka den muskelpumpfunktionen rekommenderas fysisk aktivitet av extremiteterna som kan genomföras som aktiviteter som att gå, cykla, simma eller vardagsaktiviteter
• Höjning av extremiteten:
  • Kan rekommenderas hos vissa personer med lymfödem, främst i början av ödemet
• Kläder:
  • Undvik tättsittande kläder/smycken då kompressorliknande situationer kan uppstå som obstruerar lymfströmmen
• Värme:
  • Ökad kroppstemperatur kan leda till ökad blodcirkulation i huden med ökad produktion av lymfvätska – nedkylning rekommenderas eller samtidig aktivitet

Läkemedelsbehandling

• Ingen specifik läkemedelsbehandling.

Annan behandling

• Kompressionsbandage – lindor:
• Används särskilt i tidiga stadier av lymfödem och de bärs dygnet runt i steg 1 av CDT
• I den andra fasen av CDT används dessa bandage bara på dagtid
• Individualiserade kompressionsdelar:
  • Bärs dagtid i den andra fasen av CDT (nattetid bör extremiteten hållas högt)
  • De bör bytas ut efter cirka 3–6 månader
  • Justerbara kompressionsdelar kan också användas
• Manuellt lymfdränage:
  • En massageliknande teknik som utförs av specialutbildade fysioterapeuter
  • Manuellt lymfdränage är en säker och verksam metod om det kombineras med kompressionsmetoder och ska främst övervägas om annan kompressionsbehandling inte har haft tillräcklig effekt
• Lymfpulsatorbehandling:
  • Teknisk utrustning som ger kompressionsbehandling genom manschetter
• Kirurgi:
  • Kirurgisk resektion kan bli aktuell hos enstaka patienter som har uppnått steady state med besvärande volymskillnad (kan bli särskilt aktuellt vid genitalt lymfödem)
  • Fettsugning kan ha god effekt om det har uppstått ny fettvävnad vid kroniskt lymfödem
  • Andra kirurgiska metoder är rekonstruktiva metoder, mikrokirurgiska metoder som innefattar lymfovenösa anastomoser, lymfkörteltransplantation
• Psykosocial behandling:
  • Lymfödem leder till sämre livskvalitet och psykosociala insatser bör övervägas hos samtliga personer med lymfödem

Komplikationer

• Kutan svampinfektion
• Lymfangit, erysipelas och cellulit
• Hudulcerationer
• Hyperkeratos och papillomatos, i ett sent stadium
• Lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom):
  • Förekommer sällan efter mastektomi med långvarigt lymfödem
  • Förekommer endast vid lymfödem och har en dålig prognos

Prognos

• Utan behandling är lymfödem en progredierande sjukdom som efter hand i ökande grad kommer att hämma de dagliga aktiviteterna.
• Med tidig behandling kan lymfödemets progression stoppas och risken för komplikationer minskas.

Källor

• Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
• Vårdhandboken. Lymfödem, vård och behandling – Utredning och undersökning. 2020-03-09 (Hämtad 2021-05-28).
• Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):1009-1020.
• Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema: Diagnostic workup and management. J Am Acad Dermatol. 2017;77(6):995-1006.