Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Långt QT-syndrom


Uppdaterad den: 2024-05-13

Annons

Bakgrund

  • Långt QT-syndrom, LQTS, är en arytmi som kännetecknas av ett långt QT-intervall. 
  • Arytmin ger en ökad risk för plötslig hjärtdöd och synkope.
  • Delas in ett medfött och förvärvat LQTS.

Epidemiologi

  • Medfödd variant:
    • Ovanlig sjukdom
    • Nedärvningen är autosomalt dominant men de sjuka allelerna ärvs oftare ner till kvinnliga avkomlingar:
    • Genomsnittsåldern för den första manifestationen är 14 år, men sjukdomen kan också presentera sig i högre åldrar
  • Förvärvat LQTS:
    • Vanligare än den medfödda varianten

Etiologi och patogenes

Medfött LQTS

  • De former som ärvs autosomalt dominant kallas för Romano-Ward syndrom och är vanligast. 10–20 % av LQTS beror på de novo mutationer.

Förvärvat LQTS

  • Förvärvat LQTS beror oftast på läkemedel som ger en förlängd QT-tid:1-3
    • Andra orsaker är elektrolytrubbningar (hypokalemi, hypomagnesemi), bradykardi (sick sinus syndrome, AV-block), strukturella hjärtsjukdomar (hjärtinfarkt, myokardhypertrofi) eller akuta neurologiska händelser
    • En utförlig lista över läkemedel som kan ge förlängd QT-tid finns på CredibleMeds 

Patofysiologi

  • Medfött LQTS beror på en fördröjd kardiell repolarisering till följd av förändringar i olika jonkanalfunktioner. 
  • Faran med patologisk förlängd QT- tid är risken för utveckling av en specifik form av polymorf ventrikulär takykardi som kallas torsades de pointes (QRS komplexet under takykardi roterar runt baslinjen och varierar i frekvens och amplitud):
    • Inför utvecklingen av torsades de pointes uppstår ofta extrasystolier med ökning av extrasystolisk QT-tid
    • Torsades de pointes karakteriseras av en kammarfrekvens över 200 slag per minut och av att QRS-komplexet förändrar polaritet omkring baslinjen
    • Kliniskt leder detta till palpitationer, svimning och plötslig död (kammarflimmer)
Annons
Annons

ICD-10

  • I49 Andra hjärtarytmier

Anamnes

  • Patienten söker i regel kontakt efter att det har skett en klinisk händelse såsom synkope.
  • Viktiga anamnestiska uppgifter:
    • Palpitationer
    • Tidigare synkope:
      • Kan presentera sig som ett plötsligt fall
      • Behov av HLR
      • Presynkope kan beskrivas som yrsel
    • Krampanfall
    • Utlösande faktorer, se nedan
    • Familjeanamnes:
      • Kända hjärtsjukdomar
      • Plötslig hjärtdöd
      • ICD-bärare
      • Familjär epilepsi
      • Dövhet
      • Drunkning
      • Trafikolyckor
    • Användning av läkemedel
    • Hörselnedsättning talar för Jervell och Lange-Nielsens syndrom (mycket sällsynt)

Kliniska fynd

  • Fynden är vanligtvis normala vid fysisk undersökning:
    • Eventuella tecken på bakomliggande hjärtsjukdom

Utredning av långt QT-syndrom

  • Enligt ESC (European Society of Cardiology), minst ett av följande:
    • QTc (frekvenskorrigerad QT-tid) ≥480 ms i upprepade 12-avlednings-EKG
    • LQTS Risk Score >3 poäng
    • QTc ≥460 ms tillsammans med synkope till följd av arrytmi eller hjärtstillestånd
  • Diagnosen ska övervägas vid QTc ≥460 ms och oförklarliga tillfällen med synkope.
  • Kompletterande utredning:
    • Standard-EKG med beräkning av QTc-tiden och T-vågens morfologi är det viktigaste testet
    • Kontroll av kalium, natrium, kalcium och magnesium
    • Eventuellt gentester
    • Långtids-EKG/Telemetri:
      • Vid behov av differentialdiagnostik gentemot andra rytmstörningar
    • Bilddiagnostik
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Primära arytmisyndrom:
  • Strukturella hjärtsjukdomar med arytmirisk
  • Andra orsaker till synkope eller palpitationer

Behandling av långt QT-syndrom

  • Behandlingsalternativ vid medfött LQTS:
    • Livsstilsåtgärder, undvika utlösande faktorer
    • Undvika läkemedel som kan öka QT-tiden
    • Läkemedelsbehandling
    • ICD-implantation
    • Sympatektomi
  • Förvärvat LQTS:
    • Korrigera/behandla bakomliggande orsaker

Egenbehandling

  • Undvika utlösande faktorer:
    • Högintensiv träning är kontraindicerad
  • Undvika elektrolytrubbningar:
    • Diarré, kräkningar
    • Användning av diuretika
    • Bantning, svält
    • Dehydrering (värme, långvarig träning)

Läkemedelsbehandling

  • Undvika vissa läkemedel som kan ge QT-förlängning.
  • Betablockerare i form av propranolol är förstahandsval för patienter med medfött LQTS.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Implantation av defibrillator (ICD).
  • Implantation av pacemaker.
  • Sympatektomi.

Komplikationer

  • Plötslig hjärtdöd.
  • Skador i samband med synkope.

Prognos

  • De flesta personer har en god prognos med betablockadbehandling.
  • De flesta episoder med torsades de pointes är självbegränsade, men cirka 5 % av episoderna är dödliga.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.