Buergers sjukdom

Bakgrund

• Kallas även trombangiitis obliterans (TAO).
• Episodisk segmentell vaskulit och trombotisk process i små och medelstora artärer och vener i både armar och ben.
• Sjukdomsprocessen är inte aterosklerotisk, men starkt kopplat till rökning/nikotinanvändning. 

Epidemiologi

• Buergers sjukdom är vanligare i vissa delar av världen och relativt ovanlig i Västeuropa.
• Förekommer vanligen i åldern 20–45 år hos personer som röker/använder nikotin, framförallt män.

Etiologi och patogenes

Etiologi

• Det finns en tydlig korrelation till rökning och nikotinanvändning i andra former än rökning.
• Association med HLA-A9, HLA-B5 och HLA-54 pekar i riktning mot en genetisk predisposition.

Patofysiologi

• Symtomen beror på ischemi som i långt gånget förlopp kompliceras av infektion och vävnadsnekros.
• Patologiskt-anatomiskt är tromberna cellrika och präglas av inflammation, medan kärlväggen i stort sett är oskadad:
  • Ett fynd som skiljer tillståndet från ateroskleros
• Tycks vara en systemisk sjukdom där även organ kan drabbas, exempelvis mag-tarmkanalen, ögon och njurar.

ICD-10

• I73.1 Thromboangiitis obliterans [Buerger]

Anamnes

• En klinisk diagnos kan ställas på grundval av följande kriterier:
  • Ålder <50 år
  • Nuvarande eller tidigare tobaksbruk
  • Distal extremitetsischemi (objektivt bekräftad)
  • Typiska fynd vid arteriografi
  • Autoimmun sjukdom (kollagenoser), trombofili, diabetes och proximal embolikälla har uteslutits

Kliniska fynd

• Symtom och tecken som vid arteriell ischemi och ytlig tromboflebit.
• Oftast är mer än en extremitet påverkad.
• Raynauds fenomen är ganska vanligt.
• Svaga eller uteblivna pulsationer i en eller flera av fotryggsartärerna (a. dorsalis pedis) och/eller artärerna i handleden (a.ulnaris, a. radialis).
• Posturala färgförändringar:
  • Avblekning vid svullen extremitet, rodnad om extremiteten sänks ned
• Ischemiska ulcerationer och gangrän i en eller flera fingrar/tår kan förekomma tidigt i förloppet av sjukdomen:
  • En stor andel av patienterna har ischemiska sår när diagnosen ställs

Utredning av Buergers sjukdom

• Mätning av ankel-/armtrycksindex (ABI).
• Mätning av fotledstryck med doppler och eventuellt bekräftelse av bortfall av distal puls.
• Eventuellt provtagning för att utesluta andra orsaker till kärlocklusion som diabetes, trombofili, SLE och systemisk skleros.
• Arteriografi, DT- eller MR-angiografi:
  • Visar segmentala ocklusioner i de påverkade distala artärerna, särskilt i händer och fötter, samt korkskruvsliknande finkalibriga kollateraler i underextremiteten
  • Uttalade distala "korkskruvsliknande" kollateraler är typiskt, men inte patognonomt (kan ses ibland vid andra tillstånd, exempelvis systemisk skleros och SLE)

• Kärlbiopsi:
  • Kan i sällsynta fall vara indicerat vid atypisk presentation som hög ålder engagemang av större blodkärl
  • De typiska histopatologiska fynden inkluderar en höginflammatorisk trombos, infiltrerad med polymorfonukleära leukocyter och multinukleära jätteceller

Differentialdiagnoser

• Perifer artärsjukdom (aterosklerotiskt orsakad claudicatio eller kritisk extremitetsischemi).
• Idiopatiska perifera tromboser.
• Distal embolisering.
• Trombofili.
• Köldskada.
• Gikt.
• Annan vaskulit.
• Raynauds fenomen.
• Kollagenoser (systemisk skleros, systemisk lupus erythematosus (SLE), Beçhets sjukdom).

Behandling av Buergers sjukdom

• Total avhållsamhet från alla typer av tobak/nikotin:
  • Leder till remission av sjukdomen och gör så att amputation kan undvikas
• Läkemedelsbehandling kan hjälpa, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
• Amputation vid svårbehandlade sår, infektioner och smärtor.

Egenbehandling

• Total avhållsamhet från alla typer av tobak/nikotin.
• Undvika trånga strumpor och skor.
• Undvika vasokonstriktion till följd av kyla eller läkemedel.
• Patienten bör promenera minst 15–30 minuter per dag.
• Det är viktigt att patienten rör på sig, eventuellt med anpassade sulor och skor:
  • Vid sängläge bör fötterna och hälarna skyddas mot kompression med hjälp av bandage/skumgummi
  • Höj huvudläget 20–30 cm för att hjälpa artärfyllnaden

Läkemedelsbehandling

• Undvik, om möjligt, läkemedel som orsakar vasokonstriktion.
• Antibiotika vid eventuellt större infektioner, flegmone.
• Kalciumantagonister och ASA kan vara till hjälp, särskilt vid vasospastiska manifestationer.
• Prostacyklin-analog (iloprost) som intravenös infusion 6 timmar/dag i kurer om 3–4 veckor kan användas vid smärta och ischemiska komplikationer.
• Eventuellt smärtstillande behandling (NSAID, eventuellt kan opioider behövas).

Annan behandling

Kirurgi

• Perkutan transluminal angioplastik kan i vissa fall vara lämpligt.
• Bypassoperation är nästan aldrig aktuellt eftersom det är de små, perifera kärlen som är påverkade och för att sjukdomen är segmentell.
• Behandling av ulcerationer och gangrän

Komplikationer

• Gangrän och amputation.

Prognos

• Prognosen är god vid total avhållsamhet från rökning/nikotin.
• Vid fortsatt rökning, även i mycket begränsad omfattning, är risken för amputation stor:
  • En studie har visade att 43 % av alla som fortsatte att röka var tvungna att genomgå amputation inom 7 år

Källor

• Rivera-Chavarría IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Ann Med Surg (Lond). 2016 Mar 29;7:79-82. doi: 10.1016/j.amsu.2016.03.028. PMID: 27144003 PubMed
• Qaja E, Muco E, Hashmi MF. Buerger Disease. 2023 Feb 19. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 28613608 PubMed
• Olin JW. Current concepts: Trombangiitis obliterans (Buergers disease). Review article. N Engl J Med 2000; 343: 864-9. PubMed
• Cacione DG, Baptista-Silva JC, Macedo CR. Pharmacological treatment for Buerger's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Feb 1;2:CD011033. PMID: 26828199. PubMed
• Modaghegh MS, Hafezi S. Endovascular Treatment of Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease). Vasc Endovascular Surg. 2018;52(2):124-130. PMID: 29237360 PubMed