Aortastenos

Bakgrund

• Aortastenos (AS) innebär en förträngning av aortaklaffen som leder till försämrad hjärtfunktion.

Epidemiologi

• Förekomsten hos personer >65 år är cirka 4–5 %.
• Förekomsten hos personer >75 år är cirka 12–13 %:
• 3,4 % har svår AS
• Även barn kan ha medfödd AS (kongenital AS).
• Prevalensen är högre hos män än hos kvinnor.

Etiologi och patogenes

• Cirka 80 % beror på degenerativa förändringar, endast 10 % beror på reumatiska orsaker. 
• Medfödda förändringar med utveckling AS beror främst på bikuspida klaffar.
• En komplex patofysiologisk process:
  • Tidigare stadier karakteriseras av fettavlagringar och inflammation såsom vid ateroskleros
  • Senare faser karakteriseras av progression av sjukdomen genom förkalkning och tillväxtfaktorer
• Aortaklaffstenos är ett vanligt fynd som associeras med utveckling av aortastenos.
• Ökat motstånd vid tömning av vänster kammare leder till tryckbelastning, vilket leder till vänsterkammarhypertrofi.
• En normal till förhöjd systolisk funktion kan uppstå, men senare i förloppet sviktar funktionen med risk för systolisk hjärtsvikt. 
• Tilltagande diastolisk funktion uppstår med risk för diastolisk hjärtsvikt.
• En ökad belastning på förmaken kan uppstå.

ICD-10

• I35.0 Aortastenos

Anamnes

• Personer med AS är ofta asymtomatiska under en längre period.
• Hos personer med reumatisk feber (ovanligt) uppstår symtomen ofta mellan 20–40 års ålder. Hos personer med bikuspida klaffar uppstår symtom mellan 50–60 års ålder och vid degenerativa orsaker mellan 70–80 års ålder.
• Kardinalsymtomen är:
  • Andfåddhet, trötthet (vanligaste symtomet)
  • Angina pectoris
  • Yrseltendens och synkopé, speciellt vid ansträngning

Kliniska fynd

• Tecken på hjärtsvikt kan förekomma.
• Mittsystoliskt blåsljud med crescendo-decrescendo, ruteressformat:
  • Systoliskt ejektionsljud grad II–IV som hörs bäst över den övre delen av höger (2:a interkostalutrymmet) eller vänster sternalrand
  • Blåsljudet fortleds i allmänhet till karotiskärlen och särskilt till höger arteria carotis och kan ibland höras vid apex
• Försvagad 2:a hjärtton:
  • Andratonen kan ibland knappt höras vid aortastenos
  • En delad andraton är en annan möjlighet (långsam stängning av en aortaklaff med stenos gör att stängningen av pulmonalisklaffen hörs först)
• 4:e hjärtton:
  • Kan uppstå till följd av ett starkt slutdiastoliskt flöde genom stark kontraktionen av förmaken
• Palpation:
  • Fördröjd/långsamt stigande puls med lågt pulstryck (liten skillnad mellan systoliskt och diastoliskt tryck), pulsus parvus et tardus.
  • Palpabel vibration vid övre höger sternalrand eller i arteria carotis, fremissement
• Blodtryck:
  • Blodtrycket kan vara lågt, normalt eller förhöjt
  • Ett förhöjt blodtryck utesluter inte uttalad AS

Utredning av aortastenos

• Blodprover:
  • NT-proBNP
• EKG kan vara normalt eller patologiskt:
  • Det finns inga specifika förändringar på EKG som talar för AS
  • Ett normalt EKG utesluter inte uttalad AS
  • Cirka 80 % av alla med uttalad AS har tecken på vänsterkammarhypertrofi. Andra alternativ är ST-sänkningar, T-negativitet elller vänsterskänkelblock/grenblock
• Röntgen hjärta/lungor:
  • Används främst för att utesluta pulmonella orsaker till dyspné
• Ekokardiografi:
  • Är den viktigaste undersökningen vid misstänkt AS
  • Viktiga parametrar är klaffarea, medeltryckgradient och flödeshastighet
  • Stressekokardiografi kan övervägas i vissa fall
• Arbetsprov:
  • Används för att avslöja symtom hos asymtomatiska personer som är fysiskt aktiva och för riskstratifiering av asymtomatiska personer med uttalad AS
  • Undersökningen rekommenderas inte hos personer med AS som har symtom
  • Arbetsprovet kan också ge information om hur mycket en person med AS kan anstränga sig

	Lindrig AS	Måttlig AS	Uttalad AS	Aortaklaffskleros
Klaffarea (cm2)	>1,5	1,0–1,5	<1,0
Medeltryckgradient (mmHg)	<20	20–40	≥40
Maximal flödeshastighet (m/s)	2,6–2,9	3,0–4,0	≥4,0	≤2,5

Differentialdiagnoser

• Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, KOL
• Angina pectoris
• Övriga klaffel
• Lungödem
• Hjärtinfarkt
• Kardiomyopati

Behandling av aortastenos

• Den enda kurativa behandlingen är klaffkirurgi eller kateterintervention:
  • Öppen kirurgi (SAVR) eller kateterintervention (TAVI)
• Val av klaff:
  • Biologisk klaff rekommenderas vanligen hos personer med hög blödningsrisk, om man bedömer att följsamheten till antikoagulantiabehandlingen är låg eller om den förväntade överlevnadstiden är lägre än klaffens hållbarhetstid
  • Mekanisk klaff rekommenderas hos personer <60 år utan kontraindikation för livslång behandling med antikoagulantia
• Symtomatiska patienter:
  • Vid uttalad AS rekommenderas alltid åtgärd, om inte det finns andra faktorer som till exempel komorbiditet som talar emot en sådan åtgärd
  • Hos patienter med lägre medeltryckgradient rekommenderas åtgärd i vissa fall
• Asymtomatiska patienter:
  • Evidensläget är oklart, även vid uttalade former av AS
  • Vissa faktorer, exempelvis pulmonell hypertension och vänsterkammarhypertrofi, kan göra att en åtgärd kan övervägas
• Farmakologisk behandling:
  • Har inte visat sig vara ha effekt vid AS
  • Sedvanlig behandling av hypertoni rekommenderas – långsam upptrappning av läkemedelsdoser rekommenderas för att undvika hypotoni

Komplikationer

• Förmaksflimmer
• Synkope
• Hjärtsvikt
• Plötslig hjärtdöd
• Anemi
• Endokardit

Prognos

• Tillståndet upptäcks genom slumpmässigt fynd av blåsljud innan att det uppstår symtom.
• AS är en progressiv sjukdom men en lång asymtomatisk fas.
• Uttalad, symtomatisk AS utan åtgärd har en dålig prognos.
• Asymtomatisk AS:
  • Regelbunden uppföljning och riskstratifiering kan räcka
• Prognosen är mycket god efter genomförd åtgärd:
  • Prognosen är jämförbar med den övriga befolkningen

Uppföljning

• Hos yngre personer med lätt stenos, utan signifikanta kalkinlagringar, rekommenderas kontroll (klinisk kontroll och ekokardiografi) var 2–3:e år.
• Vid uttalade kalkinlagringar rekommenderas kontroll varje år.
• Patienter med uttalad AS utan symtom bör bedömas var 6:e månad avseende arbetsförmåga, ekokardiografi och NT-proBNP.

Källor

• Socialstyrelsen. Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård. 2018-01-01 (Hämtad 2020-10-06).
• Baumgartner H, Falk V, Bax J, et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2017; 38: 2739–2786.