Lemierres syndrom

Bakgrund

• Vanligen tonsillit eller faryngit med den anaeroba bakterien Fusobacterium necrophorum där infektionen kompliceras av tromboflebit i vena jugularis.
• Spridning av infektionsfoci till andra delar av kroppen, vanligast till lungorna, men kan även spridas till leder, lever, bukhinna, njurar och hjärna.

Epidemiologi

• Incidensen uppskattas till 3,6 fall per miljon invånare och år.

Etiologi och patogenes

• Börjar ofta som en viral faryngit som försvagar slemhinnebarriären så att bakterier kan sprida sig till djupare vävnader.
• Fusobacterium necrophorum orsakar vanligast infektion i hals/svalg, oftast i tonsillerna:¹
  • Infektionen kan också primärt vara en öroninflammation eller en bihåleinflammation, eventuellt en tandinfektion
  • Öroninflammation är vanligast hos små barn
  • Bihåleinflammation förekommer oftast hos äldre personer
• Den bakteriella infektionen sprids hematogent i första hand till lungorna men kan även spridas till leder och muskler och till inre organ, inklusive hjärnan.
• En del av sjukdomsbilden är tromboflebit i vena jugularis, sannolikt med innehåll av infektiösa partiklar.
• Fusobacterium necrophorum är känslig för penicillin. Ökad förekomst kan vara en följd av mer restriktiv antibiotikapolicy:
  • Bakterien är inte känslig för makrolider, som ofta används vid penicillinallergi. Sådan behandling kan förskjuta balansen till fördel för bakterien

ICD-10

• J03.8 Akut tonsillit orsakad av andra specificerade organismer

Anamnes

• Börjar vanligtvis som en halsfluss, eventuellt öron- eller bihåleinflammation.
• Långdraget förlopp, mer än de vanliga 3–5 dagarna.
• Eventuellt utveckling av ökande symtom, ensidig svullnad på halsen, hög feber, hosta, buksmärta och nedsatt allmäntillstånd.

Kliniska fynd

• Akut tonsillit.
• Efterhand utvecklas tromboflebit i vena jugularis interna, med ömhet över denna sidas m. sternocleidomasteoideus.
• Efter en period (dagar) med lokala symtom blir patienten medtagen och får hög feber och hosta:
  • Under denna period även svullnad på halsen på ena sidan
  • Magsmärtor är vanligt
• Abscesser kan ses i lungor eller pleura, eventuellt på halsen.

Utredning av Lemierres syndrom

 

• I ett tidigt stadium, före den kliniska misstanken, kan undersökningar vara aktuella:
  • Mononukleostester och Strep-A-test från hals
  • SR/CRP
  • Eventuellt svalgprov med tanke på anaeroba bakterier vid recidiverande tonsillit utan fynd av streptokocker
• Vid klinisk misstanke om Lemierres syndrom är det inte aktuellt med utredning eller undersökning i primärvården. Utredning på sjukhus kan inkludera:
  • Lungröntgen
  • DT eller ultraljud av hals för bedömning av vena jugularis

Differentialdiagnoser

• Streptokocktonsillit
• Mononukleos
• Sepsis av annan orsak
• Lungtuberkulos

Behandling av Lemierres syndrom

• Långvarig antibiotikabehandling.
• Intensivvård kan bli nödvändig vid sepsis och multiorganpåverkan.
• Kirurgisk dränering av abscesser kan vara nödvändig.

Läkemedelsbehandling

• Metronidazol är förstahandsvalet när bakteriellt agens är känt.
• Bakterien är också känslig för penicillin och klindamycin.

Annan behandling

• Eventuellt kirurgiskt dränage av abscess.
• Det finns ingen tydlig indikation för behandling med antikoagulantia, men erfarenheten har visat att tromboflebitförändringar reverseras med antibiotikabehandling:
  • Antikoagulation kan vara ett problem i samband med kirurgiska ingrepp

Komplikationer

• Abscesser i halsen.
• Lungabscesser eller empyem.
• Meningit.
• Sepsis och organsvikt.
• Ofta behov av långvarig sjukhusvistelse.

Prognos

• Prognosen beror på lokalisation och omfattning av den metastatiska infektionen och prognosen förbättras vid tidig diagnos och behandling.
• Mortaliteten uppges vara runt 2–9 %.

Källor

• Hedenmark J, Holm K, Moberger F, Torell E. Lemierres syndrom – en påminnelse om »den glömda sjukdomen« - God kunskap under hela vårdkedjan viktigt för att i tid väcka misstanke. Lakartidningen. 2018 Feb 2;115:EWPE. Swedish. PMID: 29406559 PubMed
• Karkos PD, Asrani S, Karkos CD. Lemierre's syndrome: A systematic review. Laryngoscope 2009; 119: 1552-9. PubMed
• Kupalli K, Livorsi D, Talati NJ, Osborn M. Lemierre's syndrome due to Fusobacterium necrophorum. Lancet Infect Dis 2012. pmid:22633566 PubMed
• Riordan T. Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierres syndrome. Clin Microbiol Rev 2007; 20: 622-59. PubMed