Cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

Bakgrund

• Hundens dvärgbandmask, Echinococcus granulosus, kan i sitt larvstadium orsaka ekinokockos (blåsmasksjuka) hos människa med cystbildning i inre organ, framför allt lever.
• Rävens dvärgbandmask, Echinococcus multilocularis (Echinococcus alveolaris), kan i sällsynta fall orsaka allvarlig sjukdom hos människa (alveolär ekinokockos).

Epidemiologi

• E. granulosus förekommer framför allt som human smitta i områden där man bedriver fårskötsel, slaktar hemma och ger hundar slakteriavfall som föda.
• Sjukdomen har hög prevalens i stora delar av Mellanöstern inklusive Turkiet och Irak.
• Under de senaste 5 åren 2015–2019 anmäldes i genomsnitt 20–30 fall årligen till Folkhälsomyndigheten.
• Den sanna siffran är väsentligt högre då sjukdomen ofta är underrapporterad.

Etiologi och patogenes

• En vuxen bandmask lever i hundar och hundaktiga som producerar ägg som kommer ut med avföringen. Mellanvärdar äter avföringen och äggen kläcks i tunntarmen. Genom hematogen spridning förs dessa till ändorgan där cystor bildas. Om den definitiva värden äter cystorna blir de infekterade igen, utan att den definitiva värden får symtom.
• Inkubationstiden är oftast flera år, cirka 5–15 år.

ICD-10

• B67 Blåsmasksjuka med underkategorier B67.0–.4 och .8

Anamnes

• Bland patienter med diagnosen är flertalet asymtomatiska:
  
  • Sannolikt är det bara en mindre del av de som har smittats som får diagnosen
• Typiska symtom:
  
  • Symtomen beror på cystornas lokalisation och storlek
  • Stora cystor i levern kan orsaka viktförlust, buksmärtor, kolangit och ikterus
  • Abscessbildning till följd av sekundär bakteriell infektion förekommer

Kliniska fynd

• Beror på bildning av cystor och i vilka organ.
• Vid leverpåverkan (mest förekommande):
  
  • Hepatomegali med perkutorisk dämpning, palpabel resistens, ömhet över levern
  • Ikterus
  • Ascites

Utredning av cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

• Diagnoskriterier för echinokockinfektion regleras av falldefinitioner enligt smittskyddslagen (reviderad 2018):
  • Alternativ 1 (samtliga):
    • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
    • Anamnesen talar för en aktuell infektion
  • Alternativ 2 (minst ett av följande):
    • Histopatologiskt fynd förenligt med E. granulosus
    • Parasitologiskt fynd förenligt med E. granulosus
    • Påvisande av nukleinsyra av E. granulosus
  • Alternativ 3 (samtliga):
    • Påvisande av Echinococcus-specifik antikroppsreaktion
    • Typiska förändringar påvisade med bildteknik, vid kirurgi eller vid obduktion

Differentialdiagnoser

• De viktigaste och vanligaste differentialdiagnoserna är benigna cystor, hemangiom, abscesser och cystiska tumörer inklusive cystadenocarcinom i levern.

Behandling av cystisk ekinokockos (blåsmasksjuka)

• Symtomgivande cystor eller de med risk för komplikationer bör alltid om möjligt opereras.
• Öppen kirurgi är den etablerade behandlingsmetoden för ekinokockcystor.
• Läkemedelsbehandling med albendazol används ibland vid små cystor eller hos inoperabla patienter.

Läkemedelsbehandling

• WHO rekommenderar primär läkemedelsbehandling med albendazol vid:
  
  • Inoperabla cystor och patienter som inte är lämpade för kirurgi
  • Patienter med multipla cystor i två eller flera organ
  • Små (<5 cm) CE1 och CE3a cystor i lever eller lunga
• Albendazol ges även till patienter med recidiv eller ofullständig kirurgisk behandling och vid cystruptur för att minska risken för spridning.

Annan behandling

• Kirurgi är den enda säkert kurativa behandlingen för patienter med ekinokocksjukdom i lever. Operation är dock inte alltid möjlig, ibland inte nödvändig och alltid förknippad med risker.

Komplikationer

• Levercystor kan orsaka portahypertension med tarmblödningar och Budd-Chiari-syndrom, men vanligaste komplikationen är kolangit beroende på fistulering till gallvägarna.
• Cystor som rupturerar kan orsaka anafylaktisk reaktion och spridning av sjukdomen. Sekundär bakterieinfektion kan också ge abscesser, särskilt i levern, och vara en ingångsport för sepsis.

Prognos

• De allra flesta patienter med E. granulosus-infektion har god prognos och en stor andel förblir asymtomatiska.
• Vid operation finns viss risk för allvarliga komplikationer.

Källor

• Hellgren U, Botero-Kleiven S, Jansson A och Isaksson A, Cystisk ekinokockos. Importerad allvarlig parasitsjukdom. Läkartidningen. 2012; 109(1-2): 30-33.
• Wen H, Vuitton L, Tuxun T, et al. Echinococcosis: Advances in the 21st Century. Clin Microbiol Rev. 2019;32(2):e00075-18.