Alveolär ekinokockos

Bakgrund

• Alveolär ekinokockos är en sällsyn allvarlig tumörliknande leversjukdom hos människa orsakad av rävens dvärgbandmask, Echinococcus multilocularis.
• Anmälningspliktig sjukdom.

Epidemiologi

• E. multilocularis är vanligare i centrala delar av Europa.
• Under 2018–2019 påvisades 6 fall i Sverige.
• Sannolikt finns ett mörkertal då många är asymtomatiska.

Etiologi och patogenes

• Den vuxna bandmasken lever i värddjuret (oftast räv) i mag-tarmkanalen. Den producerar ägg som lämnar tarmen med avföringen. Räven utvecklar inte sjukdom.
• Smågnagare är mellanvärdar som via födan kan få i sig ägg. I gnagaren utveklas larvformen av bandmasken.
• Räven kan sedan smittas när den äter infekterade gnagare.
• Människor kan vara accidentell mellanvärd och smittas via till exempel bär och svampar kontaminerade med ägg från rävens avföring eller kontakt med infekterat djur.

ICD-10

• B67 Blåsmasksjuka

Anamnes

• E. multilocularis-larver bildar tumörliknande förändringar som utvecklas långsamt och kan orsaka 
• smärta, viktförlust och/eller ikterus.
• Det tar många år, ofta 5–15 år innan symtom uppträder.
• Många förblir symtomfria.

Kliniska fynd

• Hepatomegali

Utredning av alveolär ekinokockos

• Serologi.
• Bilddiagnostik:
  • Ultraljud av levern i första hand för att upptäcka alveolär ekinokockos
• Diagnosen bekräftas med histopatologisk undersökning och/eller PCR-analys av infekterad vävnad

Differentialdiagnoser

• Levercancer. 
• Cystisk ekinokockos och andra former av levercystor, hemangiom och abscesser.

Behandling av alveolär ekinokockos

• Radikal kirurgi är den enda botande behandlingen.
• Enbart läkemedelsbehandling är inte kurativt men förbättrar livskvalitet och överlevnad.

Egenbehandling

• Inte aktuellt. 

Läkemedelsbehandling

• Albendazol är ett licenspreparat som kan ges peroralt dagligen postoperativt eller kontinuerligt/livslångt om kirurgi inte är möjligt.

Annan behandling

• Kirurgi är den enda säkert kurativa behandlingen för patienter med alveolär ekinokockos i levern. Operation är dock inte alltid möjlig.

Komplikationer

• Leverförändringar kan orsaka portal hypertension och sekundär leversvikt.

Prognos

• Mortaliteten är mycket hög utan behandling.

Källor

• Folkhälsomyndigheten: Sjukdomsinformation om rävens dvärgbandmask, echinococcus multilocularis.
• Jensenius M, Mørch K, et al. Alveolar echinococcosis. Tidsskr Nor Laegeforen. 2024 Sep 9;144(10)