Lichen sclerosus hos kvinnor

Bakgrund

• Lichen sclerosus (LS) är en kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsjukdom som oftast är lokaliserad till det anogenitala området.
• Sjukdomen kallas också för vitfläckssjukan och har tidigare kallats för kraurosis vulvae och lichen sclerosus et atrophicus/atroficans.

Epidemiologi

• Den exakta prevalensen är okänd, men LS är en ovanlig sjukdom.
• LS är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män (3–10:1).

Etiologi och patogenes

• Den exakta orsaken är okänd.
• 10–15 % av alla fall är ärftligt betingade.
• Många personer med LS har en autoimmun sjukdom, och vissa personer anser att LS är en autoimmun sjukdom, men ett kausalt samband har inte påvisats ännu.
• Möjligen kan lokal irritation med fekala rester, urin eller andra irriterande ämnen bidra till att LS uppstår.

ICD-10

• N90.4 Leukoplaki i vulva
• L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus (inte lichen slcerosus på kvinnliga externa genitalier)

Anamnes

• En del personer är asymtomatiska.
• Symtom anogenitalt:
  • Hudförändringar och anatomiska förändringar i vulva men inte i vagina
  • Smärta och ibland fissurer i vulva
  • Klåda, som kan vara mycket intensiv och påverka sömn och livskvalitet
  • Smärta vid miktion eller svårigheter att kissa (ovanligare än hos män)
  • Sexuell dysfunktion (vaginalsex, oralsex och masturbation) föreligger ofta
  • Smärtfulla defekationer och analfissurer om lesionerna förekommer i analområdet.
• Extragenitalt engagemang:
  • Ger sällan symtom

Kliniska fynd

• Hypopigmentering och atrofi i vulva och runt ändtarmsöppningen:
  • Färgförändringarna kan visa sig genom små vita prickar eller större maculae
  • Hyperkeratotiska plack kan uppstå 
  • Under en mer aktiv sjukdomsperiod kan erytem, erosioner, petekier och sår uppstå
  • Efterhand utvecklas karaktäristisk "cigarettpappershud", hud som är tunn, vit och rynkig – också som stearin
  • Postinflammatorisk hyperpigmentering kan uppstå
  • Förändringarna kan visa sig som en åtta runt vaginalöppningen och ändtarmen
  • Förändrad anatomi:
    • Tillbakabildnina av labia – frånvaro av labia majora 
    • Klitorisen kan täckas över av hud 
    • Introitus kan skrumpna med fusion av labia minora, och de anatomiska landmärkena kan bli mycket förändrade
• Extragenital LS:
  • Papler eller plack med hypopigmenterad eller erytematös hud

Utredning av lichen sclerosus hos kvinnor

• Diagnosen baseras på kliniska fynd. 
• Ofta (men inte alltid) görs en biopsi.
• Slutgiltig diagnos bör ställas av dermatolog.

Differentialdiagnoser

• Vitiligo
• Eksem
• Psoriasis
• Lichen planus
• Vulvacancer
• Lokal östrogenbrist
• Läkemedelsutslag
• Blåsdermatoser

Behandling av lichen sclerosus hos kvinnor

• Genital lichen sclerosus:
  
  • Egenbehandling (undvika irritation, förbättra barriärfunktion)
  • Behandling med starka till extra starka lokala kortisonpreparat
• Asymtomatisk, extragenital lichen sclerosus behöver oftast inte behandlas.

Egenbehandling

• Undvika irritation såsom långt könshår, tvål eller deodorant.
• Användning av mjukgörande utan parfym dagligen.
• Efter dusch/bad bör området torkas varsamt.
• Undvika tajta kläder och idrottsaktiviteter som ger irritation av området.

Läkemedelsbehandling

• Även vid LS utan symtom i form av klåda rekommenderas behandling.
• Klobetasol är förstahandsvalet:
  
  • Endast små doser används (liten mängd på fingertoppen)
  • Vanligen ges detta frekvent under en kortare period (dagligen 1–3 månader), varpå man minskar dosen till underhållsbehandling (1–2 gånger/vecka) tillsvidare med årlig uppföljning
  • Anses vara en trygg behandling som minskar risken för utveckling av vulvacancer betydligt
• Graviditet:
  
  • Små mängder av extra starka kortisonpreparat kan användas under graviditeten
• Andra behandlingsalternativ (begränsad evidens):
  
  • Takrolimus, pimekrolimus – sämre effekt än lokala steroider
  • Retinoider
  • Intralesionella steroidinjektioner

Annan behandling

• Fototerapi kan övervägas vid extragenital LS.
• Kirurgi reserveras för patienter med vulvacancer. Vid stenosering av introitus kan vaginalplastik vara indicerad.
• Psykologisk hjälp kan vara till hjälp vid dålig självkänsla och/eller sexuell dysfunktion.

Komplikationer

• Sexuell dysfunktion.
• Miktionssvårigheter.
• Skivepitelkarcinom i 3–(5)6 % av fallen.
• Dålig självkänsla.
• Biverkningar av lokalbehandling.

Prognos

• LS svarar vanligtvis bra på lokalbehandling inom 1–3 månader med god effekt på klåda.

Källor

• Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, Cohen AJ, Stohr BA, Erickson BA, Mmonu NA, Breyer BN. Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic Review. Urology. 2020 Jan;135:11-19.
• Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram vulvcancer. 2019-12-19 (Hämtad 2020-09-24).
• van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Jun;31(6):925-941.