Graviditetspemfigoid

Bakgrund

• Autoimmun sjukdom med bullöst utslag hos gravida.
• Kallas även pemphigoid gestationis.

Epidemiologi

• Incidensen är 1/2 000–60 000 graviditeter.
• De flesta fallen debuterar i 2:a och 3:e trimestern.
• De finns även fall beskrivna kopplade till trofoblastsjukdom. 

Etiologi och patogenes

• Sannolikt bildas antikroppar på autoimmun grund mot placentalt och eget kutant basalmembranantigen –  antikroppar riktade mot hemidesmosomala proteiner, oftast BP180.
• Det finns en genetisk association till HLA-DR3 och HLA-DR4 hos modern och till HLA-DR2 hos fadern.

ICD-10

• O26.4 Herpes gestationis

Anamnes

• Sjukdomen kan debutera när som helst under graviditeten, men är vanligast i 2:a eller 3:e trimestern.
• Intensiv klåda kan föregå utslagen.
• Börjar vanligtvis som kliande urtikarialiknande utslag på magen, runt naveln, med erytematösa plack. Kan också debutera på extremiteter.
• Utslaget ökar i utbredning, ofta över några veckor, till bål, säte och extremiteter. Ansikte, hårbotten och slemhinnor är oftast utan förändringar.
• Efterhand blir utslagen mer tydligt bullösa.

Kliniska fynd

• Ofta en period med klåda och mindre, icke-bullösa utslag, innan de typiska stora blåsorna bildas.
• Bullae uppträder ofta först periumbilikalt och det kan förekomma erytematösa papler, plack, vesikler och stora bullae.
• Senare påverkas särskilt höftregionen, handflatorna och fotsulorna, sällan ansiktet och munslemhinnan.

Utredning av graviditetspemfigoid

• Immunfluorescens visar typiskt mönster med avsättning av C3 och ibland IgG i basalmembranregionen.

Differentialdiagnoser

• Intrahepatisk kolestas under graviditet, ICP
• Polymorft graviditetsutslag (polymorphic eruption of pregnancy, PEP)
• Urtikaria
• Dermatitis herpetiformis
• Erythema multiforme
• Pemfigus
• Bullös pemfigoid
• Lichen ruber
• Kontakteksem
• Läkemedelsreaktioner
• Pempfigus

Behandling av graviditetspemfigoid

• I första hand och vid lindrig sjukdom provas potenta lokala steroider (grupp II–IV) och klådstillande antihistaminer.
• Vid resistenta fall eller om >10 % av hudytan är involverad kan systemiska kortikosteroider behövas:
  • Prednisolon 0,5 mg/kg kroppsvikt dagligen rekommenderas med snabb dosreduktion till 10 mg per dag som underhållsbehandling:
    • Någon ökad förekomst av missbildningar har inte visats, men möjligen finns en ökad risk för förtidig förlossning
    • Ofta behövs tillfällig dosökning efter förlossningen
• I svåra fall kan ibland tillägg av azatioprin eller annan immunsuppressiv behandling behövas.
• Intravenöst immunglobulin (IVIg) är också ett behandlingsalternativ i svåra fall.

Komplikationer

• Inga komplikationer hos modern har påvisats.
• Ökad tendens till prematuritet och låg födelsevikt, oklart om det är kopplat till själva sjukdomen eller behandling med systemiska kortikosteroider.
• 5–10 % av barnen har vesikulobullösa lesioner på grund av transplacental överföring av antikroppar. Detta läker spontant inom 6 veckor.

Prognos

• Hos de flesta avtar tillståndet spontant inom veckor till månader efter förlossningen.
• Prognosen för fostret är god.

Källor

• Pomeranz MK. Dermatoses of pregnancy. UpToDate, last updated Aug 23, 2023. UpToDate
• Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K. Gestational pemphigoid. Orphanet J Rare Dis 2014; 9:136. PubMed
• Fong M, Gandhi GR, Gharbi A, Hafsi W. Pemphigoid Gestationis. 2024 Feb 12. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 29261895 PubMed