Granuloma annulare

Bakgrund

• Granuloma annulare är en godartad hudsjukdom som i typiska fall består av papler grupperade i en växande ringformation.
• Utslaget kan dyka upp var som helst på kroppen men är vanligast lateralt och dorsalt på händer och fötter.
• Det finns fyra huvudvarianter:
  • Lokaliserad
  • Disseminerad
  • Subkutan
  • Perforerande

Epidemiologi

• Ovanligt tillstånd.
• De flesta fallen av lokaliserat granuloma annulare diagnostiseras hos patienter under 30 år.
• Vanligast hos kvinnor.

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd.
• Granuloma annulare har rapporterats följa efter trauma, malignitet, virusinfektioner (till exempel hiv, Epstein-Barr-virus, herpes zoster), insektsbett och hudtest för tuberkulos.
• Det har också påvisats en association mellan granuloma annulare och diabetes typ 2, hyperlipidemi och autoimmuna sjukdomar.

ICD-10

• L92.0 Granuloma annulare

Anamnes och kliniska fynd

• Se bilder av granuloma annulare, DermNet

Lokaliserad granuloma annulare

• Den lokaliserade formen är vanligast och sitter ofta på lateral- och dorsalytorna på händer och fötter.
• Allteftersom tillståndet progredierar uppstår en viss grad av central involution och ringen av papler ökar långsamt till 0,5 upp till 5,0 cm i diameter.
• Utslaget går hos de flesta spontant tillbaka inom 2 år.

Disseminerad eller generaliserad granuloma annulare

• Liknar den lokala varianten men är mer utbredd och består av >10 lesioner.
• Paplerna kan smälta samman och forma annulära lesioner på extremiteterna, bålen och halsen.
• Till skillnad från den lokaliserade formen kan dessa lesioner finnas kvar i 3–4 år eller mer.

Subkutant granuloma annulare

• Subkutant granuloma annulare förekommer främst hos barn i åldern 2–4 år.
• Lesionerna är asymtomatiska, snabbt växande subkutana knutor på extremiteter, händer, i hårbotten, på skinkorna, pretibialt och periorbitalt.
• Lesionerna kan vara solitära eller uppträda i grupper.

Perforerande granuloma annulare

• Är sällsynt och förekommer oftast hos barn och unga vuxna.
• Kan förekomma i såväl lokaliserad som generaliserad form.
• Den lokaliserade formen sitter på armarna och i bäckenområdet, medan den generaliserade formen, som är vanligare, förekommer på buken, bålen och extremiteterna.
• Lesionerna består av 1–4 mm stora papler med en central krusta eller fjäll med eller utan "navel".

Utredning av granuloma annulare

Ofta kan diagnosen ställas utan biopsi, men i kliniskt svåra fall, särskilt vid den subkutana formen kan hudbiopsi med histologi vara till hjälp.

Differentialdiagnoser

• Tinea corporis
• Pityriasis rosea
• Nummulärt eksem
• Psoriasis
• Erythema migrans
• Urtikaria
• Subakut kutan lupus erytematosus
• Erythema annulare centrifugum
• Sarkoidos
• Lepra

Behandling av granuloma annulare

• Det finns mycket begränsad forskning på effekten av att behandla granuloma annulare.
• Det mesta av litteraturen kring granuloma annulare begränsas till individuella fallstudier och små serier av patienter som behandlats utan kontrollgrupp.
• Eftersom lokaliserad granuloma annulare är övergående och asymtomatisk behövs oftast ingen behandling.

Lokalbehandling

• För patienter som insisterar på behandling finns följande alternativ:
  • Injektion av steroider i lesionen, med 10 mg/ml triamcinolon i den upphöjda randen på utslaget
  • Lokala kortikosteroider under tättslutande förband
  • Kryoterapi
• Patienten bör informeras om att lokala behandlingar kan medföra ärrbildning

Systemisk behandling

• Den eventuella effekten, som är oklar eftersom det saknas studier av hög kvalitet, måste bedömas i relation till risken för biverkningar.
• Hydroxiklorokin har visat effekt i några små studier och rapporter:
  • Mer evidens behövs, men vissa forskare anser att hydroxiklorokin bör vara förstahandsbehandling vid generaliserad granuloma annulare
• TNF-alfa-hämmare har i en liten observationsstudie visat effekt vid generaliserad granuloma annulare som inte går tillbaka:
  • Mer evidens behövs för att kunna avgöra eventuell effekt
  • Det finns rapporter om TNF-alfa-hämmare också kan utlösa eller förvärra granuloma annulare – mer forskning behövs för att väga riskerna mot fördelarna
• Andra preparat som prövats med viss effekt i små studier är vitamin E, isotretinoin, tetracykliner, niacinamid, hydroxiurea och rifampicin.

Prognos

• Prognosen är god. Det är svårt att säga hur snabbt utslagen försvinner, men de gör det förr eller senare.

Källor

• Schmieder SJ, Harper CD, Schmieder GJ. Granuloma Annulare. 2023 Jun 21. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 29083715
• Joshi TP, Duvic M. Granuloma Annulare: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2022;23(1):37-50. PMID: 34495491
• Piette EW, Rosenbach M. Granuloma annulare: pathogenesis, disease associations and triggers, and therapeutic options. J Am Acad Dermatol. 2016 Sep;75(3):467-79. PMID: 27543210