Akantolytisk dermatos

Bakgrund

• Akantolytisk dermatos är även kallad Grovers sjukdom efter den amerikanske dermatologen R W Grover som beskrev tillståndet första gången 1970.
• Akantolys betyder att keratinocyterna i epidermis lossnar från varandra.

Epidemiologi

• Tillståndet anses vara sällsynt, men exakta prevalenstal saknas och det antas vara underdiagnosticerat då finns stor likhet med andra kliniska tillstånd.
• Det är tre gånger så vanligt hos män jämfört kvinnor.
• Akantolytisk dermatos uppträder oftast hos kaukasiska män i medelåldern men förekommer även hos andra etniciteter, barn och äldre

Etiologi och patogenes

• Orsaken är okänd och den exakta patogenesen är inte klarlagd.
• En rad faktorer har föreslagits som möjliga orsaker eller utlösande faktorer.
• Den vanligaste kopplingen är till värme, svettning och sängläge.

ICD-10

• L11.1 Transient acantholytic dermatosis (Mb Grover).

Anamnes

• Tillståndet ger typiskt kliande utslag på bröstet och ryggen.
• Klådans intensitet varierar och den kliniska bilden korrelerar ofta inte med klådans svårighetsgrad.

Kliniska fynd

• Utslaget börjar vanligtvis på bålen över den främre delen av bröstkorgen och den övre delen av ryggen och sprider sig ibland till proximala och nedre extremiteter.
• De enskilda lesionerna är erytematösa till rödbruna keratotiska papler som förblir avgränsade och inte konfluerande.
• Ofta är lesionerna eroderade och skorpbelagda och ibland keratotiska, pustulösa, vesikulära och undantagsvis bullösa.

Utredning av akantolytisk dermatos

• Diagnosen ställs på typisk klinisk bild och i oklara fall histologi.

Differentialdiagnoser

• Dermatitis herpetiformis
• Follikulit
• Pityriasis rosea
• Eczema herpeticum
• Herpes zoster
• Insektsbett
• Miliaria, värmeutslag
• Skabb
• Sällsynta ärftliga tillstånd:
  • Mb Darier
  • Hailey-Hailey
  • Galli-galli, variant av Dowling degos sjukdom

Behandling av akantolytisk dermatos

• Tillståndet är ofta självläkande inom några månader men kan vara persisterande eller återkommande.
• Det finns enbart symtomlindrande behandling.

Egenbehandling

• I första hand rekommenderas att undvika utlösande faktorer som värme och svettning, samt använda mjukgörande medel för att undvika torr hud.

Läkemedelsbehandling

• Topikala kortikosteroider har ofta god effekt för att minska klåda och begränsa inflammation.
• Vid mer svårbehandlade fall kan systemiska steroider och systemiska retinoider eller lokala vitamin D-analoger användas.
• Behandling sker i regel via hudspecialist.

Annan behandling

• Fototerapi och fotokemoterapi (PUVA) används i vissa fall.

Komplikationer

• Lesionerna kan ibland efterlämna pigmentförändringar men läker i regel utan ärr.

Prognos

• Vanligtvis är akantolytisk dermatos ett självbegränsande tillstånd läker ut på några månader, men det kan också vara ihållande och återkommande under lång tid.
• Klådan kan vara uttalad och påverka livskvaliteten.

Källor

• Bellinato F, Maurelli M, Gisondi P, Girolomoni G. Clinical features and treatments of transient acantholytic dermatosis (Grover's disease): a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(8):826-833. doi:10.1111/ddg.14202PMID: 32767513 PubMed
• Cockerell CJ. Transient acantholytic dermatosis. eMedicine, last updated Mar 17, 2020 (hämtad 2022-09-01). emedicine.medscape.com
• Up to date: Grover's disease (transient and persistent acantholytic dermatosis) Last updated 2021-07-21 (hämtad 2022-09-01) www.uptodate.com