Neutropeni
Bakgrund
- Neutropeni är ett lågt totalantal av neutrofiler, antalet neutrofiler (segmentkärniga samt stavkärniga) uttrycks ibland som ANC, absolute neutrophil count.
- Lätt neutropeni: 1,0–1,5 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod. Europeiska riktlinjer sätter gränsen 1,0–1,8 x 109/L för vuxna.
- Måttlig neutropeni: 0,5–1,0 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod.
- Svår neutropeni: <0,5 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod.
Epidemiologi
- Vanligt förekommande.
- Prevalensen av neutropeni rapporteras vara upp till 10 % bland för övrigt friska och asymtomatiska individer.
Etiologi och patogenes
- Leukopeni innebär sänkt antal totala vita blodkroppar, LPK <3 x 109/L, I praktiken innebär leukopeni ofta neutropeni då neutrofiler är den absolut vanligaste leukocyten.
- Orsaken till neutropeni kan vara ökad destruktion av granulocyter som lämnat benmärgen vid exempelvis läkemedelsreaktion eller autoimmunitet, eller nedsatt produktion eller differentiering i benmärg vid exempelvis infektion, näringsbrist eller läkemedelsreaktion.
- Orsakerna kan vara medfödda eller förvärvade tillstånd.
- De vanligaste orsakerna till förvärvad isolerad neutropeni är postinfektiös neutropeni och läkemedelsreaktion.
ICD-10
- D70 Agranulocytos och neutropeni
Anamnes
- Infektionssymtom, aktuella och tidigare.
- Lätt isolerad neutropeni (neutrofila granulocyter 1,0–1,5x 109/l) innebär i regel ingen påtagligt ökad infektionsrisk och ses ofta vid viroser.
- Läkemedel är en vanlig orsak till isolerad neutropeni.
- Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan ge anemi och blödningssymtom och kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.
Webbinarium
Se webbinariet här »
Nordiskt webbinar om lymfom
Den 28 november bjöd Bonnier Healthcare in till ett nordiskt webinar med experter från Sverige, Norge och Danmark. En 90-minuters sändning inom lymfom med svenska, norska och danska experter som presenterade sina ämnen ur ett nordiskt perspektiv. Webbinariet leddes av Alexander Fosså.
Kliniska fynd
- Kliniska fynd kan saknas vid lätt eller måttlig neutropeni.
- Infektionstecken, feber. Vid neutropeni kan sedvanliga tecken på infektion saknas.
- Palpabel lever- eller mjältförstoring.
- Tecken till autoimmun/reumatisk sjukdom; artriter?
- Neuropati vid B12-brist.
- Tecken till anemi, blödning, viktnedgång och svettning (tecken på hematologisk malignitet).
Utredning av neutropeni
- Fullständigt blodstatus och differentialräkning av vita blodkroppar.
- Övrig provtagning B12, folat, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, LD, Kreatinin P-proteinfraktioner ("elfores"), CRP.
- Övrig utredning infektionsprover, bakteriologisk diagnostik med odlingar eventuell bilddiagnostik utifrån övriga prover och symtom.
Differentialdiagnoser
- Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.
- Andra orsaker till infektionsbenägenhet.
Behandling av neutropeni
- Vid neutropeni med samtidiga infektionssymtom, symtomgivande anemi eller trombocytopeni bör kontakt ske akut för ställningstagande till inneliggande utredning och behandling.
- Allvarliga infektionssymtom och svår neutropeni (neutrofila granulocyter <0,5x109) är inläggningsfall.
- Ofta krävs ingen specifik behandling i lindrigare fall av isolerad neutropeni.
- Lätt neutropeni med neutrofiler > 1,0 x 109/L medför ingen påtagligt ökad infektionsrisk.
- Eventuellt utlösande läkemedel eller alkoholöverkonsumtion bör ses över.
Kongressbevakning
Signa upp dig och få rapporteringen direkt till din e-post »
NetdoktorPro rapporterar från EHA
Följ vår bevakning av European Hematology Association (EHA) där den senaste forskningen inom onkologi och hematologi presenteras och diskuteras.
Egenbehandling
- Alkoholöverkonsumtion bör utelsutas.
Läkemedelsbehandling
- Antimikrobiell behandling ges på vida indikationer vid misstanke om infektion och samtidig neutropeni. Febril neutropeni bör handläggas akut.
- Eventuell specifik behandling vid neutropeni sker inom sekundärvård.
Annan behandling
- Läkemedel som kan orsaka neutropeni bör sättas ut.
Komplikationer
- Infektioner är en vanlig komplikation vid neutropeni och de kan bli allvarliga, svårbehandlade eller återkommande på grund av ett försämrat immunförsvar vid neutropeni.
Prognos
- Förloppet och prognosen vid neutropeni ser olika ut och beror på genesen.
- Lindriga fall har god prognos.
Källor
- Fioredda, F., Skokowa, J., Tamary, H., Spanoudakis, M., Farruggia, P., Almeida, A., Guardo, D., Höglund, P., Newburger, P. E., Palmblad, J., Touw, I. P., Zeidler, C., Warren, A. J., Dale, D. C., Welte, K., Dufour, C., & Papadaki, H. A. (2023). The European Guidelines on Diagnosis and Management of Neutropenia in Adults and Children: A Consensus Between the European Hematology Association and the EuNet-INNOCHRON COST Action. HemaSphere, 7(4), e872. PMID: 37008163
- Frater JL. How I investigate neutropenia. Int J Lab Hematol. 2020;42 Suppl 1:121-132. doi:10.1111/ijlh.13210PMID: 32543073
- Barnläkarföreningen. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram Neutropeni 2011, reviderat 2018.