Neutropeni

Bakgrund

• Neutropeni är ett lågt totalantal av neutrofiler, antalet neutrofiler (segmentkärniga samt stavkärniga) uttrycks ibland som ANC, absolute neutrophil count.
• Lätt neutropeni: 1,0–1,5 neutrofila granulocyter x 10⁹/L i perifert blod. Europeiska riktlinjer sätter gränsen 1,0–1,8 x 10⁹/L för vuxna.
• Måttlig neutropeni: 0,5–1,0 neutrofila granulocyter x 10⁹/L i perifert blod.
• Svår neutropeni: <0,5 neutrofila granulocyter x 10⁹/L i perifert blod.

Epidemiologi

• Vanligt förekommande.
• Prevalensen av neutropeni rapporteras vara upp till 10 % bland för övrigt friska och asymtomatiska individer.

Etiologi och patogenes

• Leukopeni innebär sänkt antal totala vita blodkroppar, LPK <3 x 10⁹/L, I praktiken innebär leukopeni ofta neutropeni då neutrofiler är den absolut vanligaste leukocyten.
• Orsaken till neutropeni kan vara ökad destruktion av granulocyter som lämnat benmärgen vid exempelvis läkemedelsreaktion eller autoimmunitet, eller nedsatt produktion eller differentiering i benmärg vid exempelvis infektion, näringsbrist eller läkemedelsreaktion.
• Orsakerna kan vara medfödda eller förvärvade tillstånd.
• De vanligaste orsakerna till förvärvad isolerad neutropeni är postinfektiös neutropeni och läkemedelsreaktion.

ICD-10

• D70 Agranulocytos och neutropeni

Anamnes

• Infektionssymtom, aktuella och tidigare.
• Lätt isolerad neutropeni (neutrofila granulocyter 1,0–1,5x 10⁹/l) innebär i regel ingen påtagligt ökad infektionsrisk och ses ofta vid viroser.
• Läkemedel är en vanlig orsak till isolerad neutropeni.
• Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan  ge anemi och blödningssymtom och kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.

Kliniska fynd

• Kliniska fynd kan saknas vid lätt eller måttlig neutropeni.
• Infektionstecken, feber. Vid neutropeni kan sedvanliga tecken på infektion saknas.
• Palpabel lever- eller mjältförstoring.
• Tecken till autoimmun/reumatisk sjukdom; artriter?
• Neuropati vid B12-brist.
• Tecken till anemi, blödning, viktnedgång och svettning (tecken på hematologisk malignitet).

Utredning av neutropeni

• Fullständigt blodstatus och differentialräkning av vita blodkroppar.
• Övrig provtagning B12, folat, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, LD, Kreatinin P-proteinfraktioner ("elfores"), CRP.
• Övrig utredning infektionsprover, bakteriologisk diagnostik med odlingar eventuell bilddiagnostik utifrån övriga prover och symtom.

Differentialdiagnoser

• Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.
• Andra orsaker till infektionsbenägenhet.

Behandling av neutropeni

• Vid neutropeni med samtidiga infektionssymtom, symtomgivande anemi eller trombocytopeni bör kontakt ske akut för ställningstagande till inneliggande utredning och behandling.
• Allvarliga infektionssymtom och svår neutropeni (neutrofila granulocyter <0,5x109) är inläggningsfall.
• Ofta krävs ingen specifik behandling i lindrigare fall av isolerad neutropeni.
• Lätt neutropeni med neutrofiler > 1,0 x 10⁹/L medför ingen påtagligt ökad infektionsrisk.
• Eventuellt utlösande läkemedel eller alkoholöverkonsumtion bör ses över.

Egenbehandling

• Alkoholöverkonsumtion bör utelsutas.

Läkemedelsbehandling

• Antimikrobiell behandling ges på vida indikationer vid misstanke om infektion och samtidig neutropeni. Febril neutropeni bör handläggas akut.
• Eventuell specifik behandling vid neutropeni sker inom sekundärvård.

Annan behandling

• Läkemedel som kan orsaka neutropeni bör sättas ut.

Komplikationer

• Infektioner är en vanlig komplikation vid neutropeni och de kan bli allvarliga, svårbehandlade eller återkommande på grund av ett försämrat immunförsvar vid neutropeni.

Prognos

• Förloppet och prognosen vid neutropeni ser olika ut och beror på genesen.
• Lindriga fall har god prognos.

Källor

• Fioredda, F., Skokowa, J., Tamary, H., Spanoudakis, M., Farruggia, P., Almeida, A., Guardo, D., Höglund, P., Newburger, P. E., Palmblad, J., Touw, I. P., Zeidler, C., Warren, A. J., Dale, D. C., Welte, K., Dufour, C., & Papadaki, H. A. (2023). The European Guidelines on Diagnosis and Management of Neutropenia in Adults and Children: A Consensus Between the European Hematology Association and the EuNet-INNOCHRON COST Action. HemaSphere, 7(4), e872. PMID: 37008163
• Frater JL. How I investigate neutropenia. Int J Lab Hematol. 2020;42 Suppl 1:121-132. doi:10.1111/ijlh.13210PMID: 32543073
• Barnläkarföreningen. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram Neutropeni 2011, reviderat 2018.