HELLP-syndromet

Bakgrund

• HELLP-syndromet betraktas som en form av svår preeklampsi med generell organpåverkan.
• HELLP-syndromet:
  • H = hemolysis
  • EL = elevated liver enzymes
  • LP = low platelets
• Hypertoni eller proteinuri är inte obligata fynd.

Epidemiologi

• Syndromet förekommer i cirka 0,5–0,9 % av samtliga graviditeter.
• Cirka 10–20 % av gravida kvinnor med svår preeklampsi utvecklar HELLP-syndrom.
• I 10–20 % av fallen ses ingen hypertoni eller proteinuri.

Etiologi och patogenes

• Det finns teorier om att HELLP-syndromet beror på dels genetiska faktorer och dels inflammatoriska faktorer.
• Som vid preeklampsi misstänks abnormal utveckling av placenta som följs av ett dysfunktionellt maternellt immunrespons.

ICD-10

• O14.1 Svår preeklampsi
• O14.2 HELLP-syndrom

Anamnes

• Ofta klinisk bild med akuta, svåra epigastriesmärtor, kräkningar och illamående.
• Majoriteten av kvinnor som utvecklar HELLP-syndromet har diagnosticerats med proteinuri och högt blodtryck under graviditeten. 
• De flesta gravida kvinnor diagnostiserats med HELLP-syndrom i gestationsvecka 27–37.
• Kan även utvecklas postpartum hos vissa kvinnor. 

Kliniska fynd

• Hemolys, förhöjda leverenzymer och låga trombocyter.
• Hypertoni eller proteinuri är inte obligat, men kan ses hos de flesta patienter. 
• Symtomen kan förväxlas med virussjukdom och sjukdom i gallvägarna på grund av allmän sjukdomskänsla.

Utredning av HELLP-syndrom

• Initieras vid klinisk bild. 
• Blodtryck och urinsticka i primärvården. 
• Hemolys bestämt med haptoglobin (<0,25 g/L) eller LD (>600 E/L eller >10 µkat/L), TPK <100 x 10⁹/L samt ASAT eller ALAT >1.2 µkat/L.
• Ultraljud kan vara indicerat vid misstanke om risk för leverruptur. 

Differentialdiagnoser

• Akut fettlever (AFLP)
• Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)
• Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS)
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Lungemboli/Pleurit
• Hjärtinfarkt
• Hepatit (autoimimmun och viral)
• Kolangit/Kolecystit/Akut pankreatit
• Gastrit/ulcus
• Appendicit
• Pyelit/hydronefros
• Migrän (om det börjar under graviditet)

Behandling av HELLP-syndrom

• Förlossning är den enda botande behandlingen vid utveckling av HELLP-syndrom.
• Beroende på gestationsvecka och kvinnans tillstånd görs bedömning angående när förlossning är indicerat. 

Läkemedelsbehandling

• Behandla preeklampsi.
• Profylaktisk behandling med magnesiumsulfat ges före och under transport utanför klinik med utökade resurser.
• Korrigering av eventuell koagulationsrubbning.

Annan behandling

• Kortikosteroider kan ges för fetal lungmognad. 

Komplikationer

• Leverruptur
• Akut njursvikt, lungödem, koagulationsrubbningar, placentaavlossning, eller eklampsi och hjärnskada
• Disseminerad intravasal koagulation (DIC)
• Abruptio placenta

Prognos

• Risken för mor är störst i fall av extrem hypertoni, fulminant hemolys och leverskada manifesterad genom ikterus och mycket höga koncentrationer av ALAT, ASAT, LD och lågt antal blodplättar.
• En viktig orsak till dålig prognos är att diagnosen ofta ställs sent i förloppet.

 

Kontroll 

• Utredning angående antifosfolipidsyndrom (APS) är indicerad hos kvinnor som diagnostiserat med HELLP-syndrom.
• Alla kvinnor med preeklampsi eller graviditetshypertoni ska planeras in för blodtryckskontroll inom en vecka efter förlossningen. 
• Planera för återbesök till läkare 8–12 veckor efter förlossning.
• Årlig uppföljning av kvinnor som haft hypertoni under graviditet rekommenderas.
• Vid nästa graviditet remiss för bedömning angående riskfaktorer och skärpt övervakning.