Vaskulär demens

Definition

Vaskulär demens (VaD) eller vaskulär kognitiv svikt är den näst vanligaste av demenssjukdomarna. För att även kunna inkludera de fall där en kognitiv svikt finns men ännu ingen demensutveckling ses, används nu också vaskulär kognitiv svikt. Det som kännetecknar sjukdomen är att den kognitiva svikten som drabbar patienterna hänger samman med arteriosklerotiska förändringar i hjärnans kärl. Även kognitiv svikt orsakad av blödningar i hjärnan kan räknas till denna grupp sjukdomar. Definitionen av demens innebär att den kognitiva svikten man har är så uttalad att arbete och/eller socialt liv störs. Den kognitiva svikten ska också vara nedsatt utifrån en högre nivå och vara under lång tid.

Läs även:

Medicinsk översikt: Beteendemässiga och psykiska symtom vid demens (BPSD) »

Inledning

Vaskulär kognitiv svikt kan indelas i undergrupper:

a) multiinfaktdemens där svikten orsakas av flera mindre infarkter i kortikala områden.

B) vitsubstanssjuka eller småkärlssjuka där förändringarna sitter i hjärnans vita substans och dess kärlförsörjning. I detta fall anser man att svikten beror på att kommunikationen mellan olika hjärndelar nedsätts, ”disconnection syndrome”. Kognitiv svikt uppkommer i samband med blödningar eller efter stroke orsakad av ischemiska proppar finns också.

Bakgrund och epidemiologi

Vaskulärdemens finns beskrivet sedan slutet av 1800-talet och det kallades tidigare arteriosklerotisk demens. Vaskulär demens beskrivs som den näst vanligaste av våra demenssjukdomar. Av nya data från Svenska Demensregistret (SveDem) som är världens största demensregister, framgår att ungefär 20 procent av de registrerade får diagnosen vaskulär demens och drygt 20 procent får diagnosen blanddemens, Alzheimers sjukdom och samtidig vaskulär demens. Personer i hög ålder har ofta både Alzheimerförändringar och arteriosklerotiska kärlförändringar.

Etiologi och patogenes

Som tidigare nämnts så är den troligaste orsaken till kognitiv svikt förändringar i hjärnans kärl som leder till ischemiska skador. Man kan få kogntiv svikt efter antingen flera mindre infarkter eller efter en större infarkt där den efterföljande skadan slår ut relevanta områden i hjärnan så att kognitionen påverkas. Vaskulär kognitiv svikt är således en manifestation av en generell arteriosklerotisk sjukdom. Det finns andra ovanliga fall av vaskulär demens, till exempel Cadasil (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy) och cerebral amyloid angiopati (CAA). I dessa fall sker en förändring av hjärnans mindre kärl med inlagring av amyloid i kärlväggen. I fallet Cadasil beror detta på en mutation i Noch 3 genen på kromosom 19. Dessa patienter insjuknar tidigt och har ofta innan demensutvecklingen sker haft episoder med svår migrän och/eller TIA samt mindre intracerebrala blödningar. I fallen med cerebral amyloid angiopati sker en inlagring av amyloid i kärlväggarna, oftast på hereditär grund. Sporadiska fall av CAA förekommer också. Vid småkärlssjuka då hjärnans mindre kärl i den vita substansen skadas anses den kognitiva svikten bero på att olika delar av hjärnan inte längre kan samarbeta på ett bra sätt. Signifikansen av vitsubstansskador detekterade med neuroradiologi och framför allt magnetresonanstomografi har varit diskuterat. Skador i vita substansen är vanligt i hög ålder och dess effekt på kognitionen har debatterats. En stor studie som finansieras av EU (LADIS studien) har visat att förekomst av vitsubstansskador utgör en hög riskfaktor för fortsatt kognitiv nedsättning. Detta var särskilt tydligt för de som progredierade i sina vitsubstansskador.

Att Alzheimerspecifika förändringar i form av plack och tangles samt kärlskador av arteriosklerotisk natur förekommer samtidigt är mycket vanligt i hög ålder. Vilken roll den respektive patologin spelar för utvecklingen av den kognitiva svikten vet vi inte säkert, men sannolikt accelererar Alzheimerprocessen vid en samtidiga arteriosklerotisk process. Om Alzheimerprocessen i sig startar på grund av arteriosklerotiska förändringar vet vi inte säkert.

Diagnostik

Enligt ICD-10 fastställs vaskulärdemens om det 1) förekommer kognitiv svikt av demensgrad och 2) det finns bevis för cerebrovaskulär hjärnskada och 3) ett tidsamband mellan dessa två kan visas. Hjärnskadan kan fastställas på olika sätt, det vanligaste numera är genom neuroradiologisk undersökning med datortomografi eller magnetkamera där man kan se uttalade förändringar i den vita substansen alternativt hjärninfarkter av olika storlek. Detta inkluderar också så kallade lakunära infarkter. Andra tecken på arteriosklerotiska förändringar som kopplas till nedsatt kognition är cerebrala mikroblödningar. Det ska dessutom helst finnas ett tidssamband mellan hjärnskadorna och utvecklingen av den kognitiva svikten. Vid klinisk undersökning är den kognitiva svikten oftast ganska snabbt debuterad och fortskrider i ett ojämnt förlopp. Detta till skillnad från den kognitiva nedsättningen vid exempelvis Alzheimers sjukdom. Vilka järnområden som skadats avspeglar vilka kognitiva funktioner som nedsätts. Vad som brukar vara gemensamt är att den psykomotoriska hastigheten kraftigt försämras, vilket sekundärt leder till förändringar i den globala kognitiva funktionen. Hos dessa patienter finns ofta tecken på andra arteriosklerotiska förändringar såsom hjärtsvikt, hjärtinfarkt, claudicatio och njursvikt. Ibland debuterar vaskulärdemens efter en större stroke.

Till diagnostisk hjälp har man nytta av neuroradiologi där framför allt MR är en känslig metod för att upptäcka vitsubstansskador och lakunära infarkter. Modern CT kan ofta ge samma information som MR, speciellt när man numera med datortomografi kan få coronara snittriktningar. Man kan också ha nytta av att auskultera carotiskärlen samt i övrigt leta efter arteriosklerotiska förändringar hos patienten. Vid kognitiv undersökning ska man tänka på att psykomotorisk hastighet är påverkat och att tester som är tidsberoende och ofta utslagsgivande. Hur stor grad av vitsubstansförändringarna ska anses vara relevant för att man ska kunna förklara den kognitiva svikten är också diskuterat men om ungefär 25-30% av den vita substansen är skadad har man belägg för att det påverkar kognitionen. Vissa mindre infarkter kan också sitta på strategiska områden som till exempel hippocampusområdet eller basala ganglierna och då kan man få en mer generell kognitiv svikt.

Diagnosen sätts genom anamnes, noggrann klinisk undersökning och neuroradiologi. Som sagts tidigare, i den kognitiva undersökningen ska man framför allt notera om psykomotorisk förlångsamning finns och om det föreligger en ojämn kognitiv sviktbild med vissa områden väl bevarade, andra mycket påverkade.

Differentialdiagnostik

Demenssjukdomar med subcortikala skador, till exempel Lewy Body Demens och demens vid Parkinsons sjukdom och andra mer ovanliga demenssjukdomar av liknande karaktär, kan leda till differentialdiagnostiska svårigheter initialt i en utredning. Viktigt är då att notera om det föreligger generell arterioskleros och om den neuroradiologiska undersökningen visar på arteriosklerotiska hjärnskador. Vad som är svårt är att hos patienter i hög ålder kunna skilja från mellan Alzheimers sjukdom och vaskulärdemensen. Detta är ofta så svårt att mixed diagnosen används, det vill säga en blandning mellan Alzheimers sjukdom och vaskulärdemens. Man kan till exempel ha en patient med klara förändringar i den vita substansen som inkluderar lakunära infarkter och en väldigt typisk Alzheimerlik kognitiv svikt. I detta kan också ses hippocampusatrofi.

Om man använder lumbalpunktion så ser man normalt i en vaskulärdemens inga förändringar i de Alzheimerspecifika markörerna men neurofilament halterna är ibland ökade. Ibland ser man också skador i blodhjärnbarriären. Om man använder EEG så kan dessa undersökningar ibland visa på en ojämn fördelning av patologin med till exempel mest patologiska förändringar på vänster eller höger sida respektive anteriort eller posteriort. Liknande mönster får man vid SPECT-undersökningar av blodflöde eller glukosmätningar med PET-kamera där lokaliserade nedsättningar ofta ses.

Behandling

Det finns ingen specifik behandling mot vaskulärdemens, man har prövat många läkemedel utan större framgång. Fortsatt kontroll av blodtryck och blodfetter liksom ett allmänt kärlskyddande levnadssätt är viktigt för patienter. Det är också viktigt att komma ihåg att dessa patienter inte tål ett alltför lågt blodtryck, eftersom en konfusion lätt kan utlösas. Finns tecken på Alzheimerpatologi i någon form, antingen i kliniskt eller biokemiskt har man möjlighet enligt ”Nationella riktlinjerna vid vård och omsorg vid demenssjukdom” att behandla med kolinesterashämmare (Aricept, Reminyl eller Exelon) och/eller memantine (Ebixa). Eftersom depression inte är ovanligt kan man i förekommande fall använda SSRI preparat och mirtazepin. Det är dessutom bra att komma ihåg att ofta är det den psykomotoriska hämningen som är ett huvudproblem, så om man kan ge patienterna gott om tid kan kommunikationen möjligen förbättras.

ICD-10

F01, vaskulär demens med subgrupper F01.1, F01.3, F01.8 F01.9

Vid blanddemens sätts Alzheimerkod och vaskulärdemenskod F00.x och F01.x

Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom

Centrala rekommendationer och åtgärdslista samt faktaunderlag (obs remissversion till hösten 2017)