Tre varianter av progressiv afasi – rapport från temadag i Köpenhamn

Nationalt Videnscenter for Demens i Köpenhamn höll nyligen en välbesökt temadag om frontotemporal demens (FTD). Karalyn Patterson från Cambridge gick i genom tre olika former av primär progressiv afasi (PPA), som framför allt ger språklig påverkan:

1. Non-fluent variant of PPA (nfvPPA),
2. Semantic variant of PPA Demens (svPPA) och
3. Logophenic variant of PPA (lvPPA)

Karalyn Patterson beskrev historiken som sträcker sig från 1892, då dr Pick myntade begreppet fokal demens. Pick var samtida med Alzheimer, men Alzheimer beskrev en degenerativ sjukdom som börjar temporalt och utvecklas bakåt, mot nackloberna (Alzheimers sjukdom). Pick’s sjukdom, däremot, börjar i pannloben och sträcker sig bak mot tinningloberna. Därför benämns FTD som en ”anterior” degenerativ hjärnsjukdom i motsats till Alzheimers sjukdom som är ”posterior”. 

Patterson förklarade, att det märkligt nog inte förekom någon forskning på FTD under de följande 90 åren. Först 1982 presenterade Mesulam sex fall av PPA. Nomenklaturen ändrades sedermera av Neary 1998 från Pick’s sjukdom till FTLD (Frontal-Temporal-Lobar Degeneration). För omkring tio år sedan introducerades termen FTD (Frontotemporal Dementia).

Gorno-Tempini har fortsatt utvecklingen i modern tid och, enligt Patterson, delat in FTD i tre språkliga varianter. (FTD har dessutom andra varianter där beteendemässiga och psykiska symtom överväger samt avvikande former med inslag av ALS, övre – och nedre motorneuronsjukdomar, se länk nedan.)  

Hur diagnosticeras de språkliga FTD-varianterna?

Karalyn Patterson, som arbetat i över 20 år med dessa patientgrupper, menade att neuropsykologiska tester och hjärnavbildning (brain imaging) är de mest värdefulla diagnostiska instrumenten.

Vid icke-flytande progressiv afasi (nfvPPA) uppvisar patienten klara svårigheter med språkmelodin. Talet är ansträngt och förtätat. Meningarna blir successivt kortare och den drabbade har svårt att hitta ord. Ibland kan man uppfatta att den drabbade stammar. Vid nfvPPA kan uttalen bli fel och förväxlas. ”Hon” blir ”han”, ”ja” kan bli ”nej”. Däremot är ordförståelsen oftast bevarad.

Patterson nämnde ett användbart test, MAST (Make A Sentence Test) för att detektera nfvPPA. Dessutom kan hjärnavbildande undersökningar som PET (positronemissionstomografi) användas för att verifiera lokal hypometabolism i vänster framlobsområde. Även MRT (magnetresonanstomografi) kan visa på fokal asymmetrisk atrofi och stödja diagnosen.

Semantisk demens (svPPA) innebär svårigheter att förstå ordens innebörd. Språket är utarmat och kan sakna substantiv. Däremot kan själva språkmelodin flyta, eftersom den drabbade fyller i med andra ord. Personen har tydliga benämningssvårigheter. Svårigheter att exempelvis förstå ordet ”apelsin”, gör att personen kan verka förbryllad om man ber individen hämta ”apelsinen”.

Patterson nämnde ”Cactus and Camel Test” (CCT) som ett hjälpmedel i diagnosticering av semantisk demens. Slutligen, fortsatte Patterson, ses avvikelser på hjärnavbildande undersökningar. Vid svPPA förekommer asymmetrisk atrofi med avvikelse i vänster temporala gyrus. Dessutom är de inferiora delarna av temporalloben på vänster sida mer skadade än på höger sida.

Vid logopedisk variant av PPA (lvPPA) är en ovanligare och mer heterogen grupp som kan påminna om Alzheimers sjukdom såtillvida att de drabbade ger ”bredvid svar” och gör omskrivningar, omedvetna om att de indirekt försöker dölja språkstörningen. De letar efter ord att fylla i med. De kan ha problem att stava samt uppvisar benämningssvårigheter.

Fördjupning

Classification of primary progressive aphasia and its variants. Gorno-Tempini et al.

Alzheimer and Frontotemporal Pathology in Subsets of Primary Progressive Aphasia.
Mesulam et al.

The Cambridge Semantic Memory Test Battery: Detection of semantic deficits in semantic dementia and Alzheimer’s disease. Patterson et al.

Lund-Manchester gruppen