Primär skleroserande kolangit

Definition

• Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk fibroserande inflammation i intra- och extrahepatiska gallgångar som till leder till levercirros och leversvikt.

Bakgrund och epidemiologi

• Cirka två tredjedelar (65–80 %) av de som får PSC är män.
• Drabbar främst unga personer. Typisk ålder vid diagnos är 25–45 år. Sjukdomen kan även förekomma hos barn.
• Förekommer nästan uteslutande hos patienter med inflammatorisk tarmsjukdom (80 %), vanligtvis ulcerös kolit.

Etiologi och patogenes

• Etiologin är okänd, men man tror att genetiska och autoimmuna faktorer spelar en roll.
• Inflammation i och skada på gallgångarna leder till fibros och multifokala strikturer av gångarna.

ICD-10

• K83.0A Skleroserande kolangit

Anamnes och kliniska fynd

• Hos många upptäcks sjukdomen innan symtom uppstår och sjukdomen är då asymtomatisk.
• Typiska symtom:
  • Pruritus/hepatisk klåda
  • Fatigue/trötthet
  • Viktnedgång
  • Smärta under höger revbensbåge, krampliknande (tecken på kolangit)
  • Episoder med feber och frysningar (tecken på kolangit)
• I ett senare skede kan ikterus uppträda (intermittent eller persisterande).
• Kliniska fynd:
  • Det behöver inte föreligga några kliniska fynd
  • De vanligaste fynden vid diagnos är leverförstoring och mjältförstoring

Diagnostik och undersökning

• Blodprover:
  • Förhöjda leverprover, särskilt ALP, är vanligast hos patienter med PSC
  • Transaminaserna är ofta 2–3 x övre normalvärdet, men de kan också vara normala
  • Bilirubinnivåerna är ofta normala vid diagnos men kan bli förhöjda senare
• Kolangiografi med ERC eller MRC:
  • Visar växlande förträngningar och utvidgningar i gallgångarna och andra typiska tecken på PSC
  • MRC – magnetresonanskolangiografi rekommenderas i första hand som diagnostisk metod, på grund av att det är en icke-invasiv undersökning
  • ERC kan övervägas om MRC inte är konklusivt eller tillgängligt
• Leverbiopsi i vissa fall.
• Koloskopi på grund av samsjuklighet med IBD.

Differentialdiagnoser

• Primär biliär cirros.
• Kronisk hepatit.
• IgG4-associerad kolangit.
• Sekundära orsaker till skleroserande kolangit:
  
  • Kirurgiska skador, gallstenar, recidiverande pankreatit, cancersjukdom

Allmänt

• Det finns ingen läkemedelsbehandling som ger garanterad effekt.
• Olika immunsuppressiva och antiinflammatoriska ämnen har studerats, men inga har uppvisat konsekventa resultat.

Annan behandling

• Dilatation via ERCP:
  • Kan övervägas vid besvärande symtom (klåda, smärta), men man har inte tydligt visat några positiva effekter
  • Ger möjlighet till borstprov/endoskopisk biopsi
• Levertransplantation:
  
  • Görs vid cirrosrelaterade komplikationer, recidiverande kolangitattacker och fynd av dysplasier
  • PSC är den vanligaste indikationen för levertransplantation

Förlopp

• Sjukdomen kan progrediera till levercirros och är en viktig orsak till leversvikt hos unga.

Prognos

• Genomsnittstiden från diagnos till dödsfall eller levertransplantation är cirka 20 år.

Komplikationer

• Levercirros och leversvikt.
• Ökad risk för kolangiokarcinom, utvecklas hos upp till 10–20 %.
• Ökad risk för kolorektal cancer vid samtidig ulcerös kolit.

Uppföljning

• Leverprover:
  
  • Bör följas 2–4 gånger per år
  • Leverfunktionen (albumin, PK-INR)
  • Trombocyter
• Årliga koloskopier rekommenderas för att bedöma om dysplasi föreligger.
• Många rekommenderar upprepad MRC med ERC vid fynd som talar för malignitet.

Källor

• Svensk Gastroenterologisk Förenings arbetsgrupp. Utredning av patologiska leverprover, bakgrundsdokumentation. 2012.
• EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009:51;237–267.
• Bergquist A, Prytz H, Björnsson E. Svårt bromsa primär skleroserande kolangit. Läkartidningen 2010; 21: 1392-95.