Analcancer

Definition

• Malign tumör i analkanalen:
  • Maligna tumörer som utgår från perianus betraktas inte som analcancer, utan som perianal hudcancer

Anatomi

• Analkanalen:
  • Analkanalen sträcker sig från anorektala ringen till intersfinkteriska fåran vid analöppningen. Båda dessa landmärken är palpabla. Analkanalen är ca 4-5 cm lång
  • Vävnaden är inte enhetlig. Mest proximalt finner man körtelepitel. I mitten blandat körtelepitel och okeratiniserat skivepitel och även urotelliknande celler. Distalt är det framför allt okeratiniserat skivepitel.
  • Analkanalen är omgiven av den interna och externa sfinktermuskulaturen som sträcker sig längs hela analkanalen
• Perianus:
  • Från intersfinkteriska fåran i analöppningen till ett avstånd av upp till 5cm från analöppningen
  • Huden i perianus består av keratiniserat skivepitel, behåring och apokrina körtlar
• Analcancer utgörs oftast av skivepitelkarcinom (75 %).

Bakgrund och epidemiologi

• Analcancer är en ovanlig cancerform i Sverige. Incidensen har stigit under senare år. I Sverige upptäcks cirka 200 nya fall årligen av analacancer.
• Sjukdomen är 3 gånger så vanlig hos kvinnor som hos män.
• Medianåldern i hela gruppen patienter som diagnostiseras med analcancer är 65 år, men den är betydligt lägre bland hivpositiva.
• Incidensen av analcancer är högre hos män som har sex med män och bland hiv-positiva individer oberoende av kön.

Etiologi och patogenes

• Humant papillomvirus (HPV) betraktas som en av de viktigaste orsaksfaktorerna för denna sjukdom, i linje med skivepitelcancer i cervix, vulva och penis.
• Predisponerande faktorer:
  • Kvinnligt kön:
    • Särskilt kvinnor med tidigare HPV-associerad genital neoplasi
  • Rökning.
  • Många sexualpartners.
  • Analsex.
  • Immunosuppression:
    • Mottagare av solida transplantat
    • Vissa autoimmuna sjukdomstillstånd
  • Påtagligt förhöjd risk har observerats hos hivpositiva individer:
    • Måttlig riskökning bland dem som som fått hiv-infektion genom intravenöst missbruk
    • Mycket stor riskökning i gruppen män som har sex med män och som fått infektionen på så sätt
• Histologiskt rör det sig i de flesta fall om olika differentierade skivepitelkarcinom, eventuellt om övergångsformer och mer sällsynt om basalcellskarcinom.
• Pagets sjukdom i denna lokalisation kan behandlas som analcancer.
• Lymfdränage:
  • Tumörer som har uppstått ovanför linea dentata dräneras i likhet med rektumcancer till perirektala och paravertebrala lymfkörtlar
  • Tumörer som har uppstått nedanför linea dentata dräneras till inguinala- och femorala lymfkörtlar

ICD-10

• D01 Carcinoma in situ i andra och icke specificerade delar av matsmältningsorganen
  • D01.3 Ändtarmsöppning (anus) och analkanalen (canalis analis)
• D37 Tumör av osäker eller okänd natur i munhålan och magtarmkanalen
  • D37.7 Andra specificerade matsmältningsorgan
• C21 Malign tumör i anus och analkanalen (neoplasma malignum ani et canalis analis)
  • C21.0 Icke specificerad lokalisation av malign tumör i anus
  • C21.1 Analkanalen (canalis analis)
  • C21.2 Kloakogena zonen
  • C21.8 Malign tumör i rektum, anus och analkanalen med övergripande växt

Anamnes och kliniska fynd

• Ett huvudproblem är att symtomen ofta feltolkas av primärvårdsläkaren som vanliga benigna anala åkommor, i första hand hemorrojder. Om patienten genomgår en klinisk undersökning som innefattar rektal palpation och rektoskopi upptäcker man i regel att det föreligger en tumör.
• Följande ska föranleda misstanke oavsett ålder:
  • Nytillkommen knöl/förändring analt
  • Anal smärta
  • Anala sår och fissurer
  • Atypiska eller tätt återkommande perianala abscesser
  • Blod i avföringen
  • Nytillkomna trängningar till avföring eller läckage

Diagnostik och undersökning

I primärvård

• Vid misstanke om analcancer ska följande utföras:
  • Anamnes inklusive identifiering av riskgrupper (se välgrundad misstanke)
  • Inspektion av analregionen
  • Rektalpalpation
  • Palpation av ljumskar
  • Om möjligt rektoskopi
• Om undersökningarna leder till förmodat godartat fynd ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 4 veckor bör föranleda ny kontakt med primärvården
• Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
  • Stark malignitetsmisstanke vid klinisk undersökning
  • Initialt förmodad godartad anal eller perianal förändring som kvarstår oförändrad efter 4 veckor trots riktad behandling
  • Nytillkomna eller förändrade anala symtom utan annan uppenbar förklaring hos följande riskgrupper:
    • HIV-positiva
    • Män som har sex med män
    • Immunsupprimerade personer
    • Personer som har eller har haft HPV-relaterad genital in situ eller invasiv neoplasi
  • Histopatologiskt fynd talande för analcancer
  • Bilddiagnostiskt fynd talande för analcancer
• Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.

I sekundärvård

• Perianal inspektion.
• Rektalpalpation.
• Palpabel tumör i analkanalen.
• Palpation av lymfkörtlar i ljumskar.
• Proktoskopi.
• Rektoskopi.
• Undersökningen bör också innefatta en bedömning av analkanalen, och hos kvinnor även en gynekologisk undersökning för bedömning av vagina och cervix med avseende på andra (pre)maligna HPV-relaterade förändringar.
• Vid biopsiverifierad analcancer bör patienten erbjudas hivtest samt utredas med MRT av lilla bäckenet och PET/DT av thorax och buk.

Differentialdiagnoser

• Rektumcancer.
• Hemorrojder:
  • Obs! Alla läkare som förskriver läkemedel mot hemorrojder har samtidigt påtagit sig ansvaret för att utesluta att det föreligger analcancer
    Var särskilt vaksam om patienten klagar över smärtor.

Behandling

• Huvudbehandlingen är strålbehandling kombinerad med cytostatika, men kirurgi kan bli aktuellt vid bristande kontroll över tumören och vid lokala biverkningar.
• Se Nationellt vårdprogram analcancer för detaljerad beskrivning av behandling.

Förlopp

• Lokal inväxt, efterhand spridning till lokala lymfkörtlar, senare fjärrmetastaser.
• Omkring 25–30 % av patienterna behöver opereras någon gång under behandlingsförloppet:
  • Kirurgi innebär som regel en stor operation och resulterar i permanent stomi

Prognos

• 5-årsöverlevnaden:
  • Lokaliserad analcancer – 60–80%
  • Fjärrmetastaserad analcancer – 20 %

Komplikationer

• Metastasering.
• Många får både kort- och långsiktiga biverkningar av komplikationer av behandlingen, såsom nedsatt tarm-, urin- och sexualfunktion.

Källor

• Analcancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan, hämtad 2024-04-10
• Analcancer. Standardiserat vårdförlopp, SVF. Förkortad version för primärvården, RCC