Hyperparatyreoidism

Bakgrund

• Karakteriseras av hyperkalcemi och eventuellt förhöjda PTH-värden.

Epidemiologi

• Sannolikt ett underdiagnostiserat tillstånd, men diagnosen verkar sättas oftare numera vid påvisning av förhöjt kalcium utan symtom.
• Är den tredje vanligaste endokrina sjukdomen.
• Incidensen ökar med åldern och tillståndet är vanligast för personer över 50 år.
• Vanligare för kvinnor än för män.

Etiologi och patogenes

• Sekretion och tillverkning av PTH kontrolleras av hur stor mängd joniserat calcium som cirkulerar.
• Om mängden joniserat calcium höjs, trycks PTH-sekretionen ned. Går mängden PTH upp, minskar joniserat calcium.
• På samma sätt är vitamin D-nivån reglerad (1,25­-dihydroxyvitamin D).
• Det normala feedbacksystemet är förlorat vid hyperparatyreodism till följd av ökad paratyroideal massa eller minskat receptoruttryck.
• Detta orsakar störningar i nivåerna vilket kan ge olika komplikationer i form av njursvikt eller osteoporos exempelvis.

ICD-10

• E21 Hyperparatyreoidism (överfunktion av bisköldkörtel) och andra sjukdomar i bisköldkörtlarna
  • E21.0 Primär hyperparatyreoidism
  • E21.1 Sekundär hyperparatyreoidism som ej klassificeras annorstädes
  • E21.2 Annan hyperparatyreoidism
  • E21.3 Hyperparatyreoidism, ospecificerad
  • E21.4 Andra specificerade sjukdomar i bisköldkörtlarna
  • E21.5 Sjukdom i bisköldkörtlarna, ospecificerad

Anamnes

• Patienten kan ha besvär från flera system.
• Gastrointestinalkanalen:
  • Ulkus
  • Pankreatit
• Kardiovaskulärt:
  • Hypertoni
  • Accelererande ateroskleros
• Neurokognitivt:
  • Ångest
  • Störd koncentrationsförmåga
  • Kognitiv nedsättning
• Muskulärt:
  • Proximal muskelsvaghet

Kliniska fynd

• Bisköldkörtlarna är nästan aldrig palpabla.
• Manifestationer av hyperkalcemi kan vara:
  • Anemi med blekhet och kraftlöshet
  • Hypertoni
  • Kalciumutfällning på hornhinnan eller andra mjukdelar
  • Hjärtsvikt

Utredning av hyperparatyreoidism

• S/P-Calciumjon, fri:
• Upprepade mätningar bör göras då kalciumnivån kan variera
• P-PTH:
  • P-PTH bör mätas vid minst 2 tillfällen
  • PTH kan också vara normalt, inte på en supprimerad nivå
  • Vid hyperkalcemi och lågt PTH är utredning nödvändigt bland annat med tanke på systemsjukdomar eller malign sjukdom
• S-25-OH vitamin D för att påvisa en eventuell vitaminbrist.
• P/S-Kreatinin/eGFR:
  • PTH ökar vid njursvikt stadium 3a
  • PTH-värden kan bli mycket höga vid allvarlig njursvikt
• Bentäthetsmätning:
  • Kan visa osteoporos som kan vara sekundärt till primär hyperparatyreodism
• Se flödesschema för utredning av primär hyperparatyreoidism i Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism, 8.1 Biokemisk utredning och bentäthetsmätning (DXA).

Differentialdiagnoser

Orsaker till hyperkalcemi när PTH är förhöjt eller i det övre normala området

• Läkemedelsinducerat:
  • Litiumbehandling
  • Thiaziddiuretika
  • Bisfosfonatbehandling
• Vitamin D-brist.
• Malabsorptionssjukdomar.
• Tertiär hyperparatyreoidism.
• Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi:
  • Benignt tillstånd som beror på autosomalt dominant arv
  • Finns ofta i familjeanamnesen
• Multipel endokrin neoplasi (MEN).
• Paratyroideacancer.

Behandling av hyperparatyroidism

• Kirurgisk behandling är den enda botande behandlingen.
• Patienter med symtomgivande primär hyperparatyreoidism bör, oberoende av kronologisk ålder, erbjudas operation om nyttan med kurativ behandling bedöms överstiga risken med det kirurgiska ingreppet.

Egenbehandling

• Patienter med lindring, asymtomatisk hyperkalcemi råds att hålla sig aktiva, undvika stillasittande och dricka tillräckligt med vätska.

Läkemedelsbehandling

• Det finns inga kurativa läkemedel, operation är det enda kurativa.
• Cinakalcet:
  • Kan övervägas i undantagsfall i väntan på kirurgisk behandling vid höga kalciumvärden eller mycket symtom
  • Förskrivs av endokrinolog
• Bisfosfonater:
  • Patienter med osteoporos som inte kan genomgå kirurgi kan behandlas med bisfosfonater
  • Bör inte ges till patienter som har inplanerad operativ åtgärd

Annan behandling

• Operation, antingen öppen eller minimalt invasiv.

Komplikationer

• Njurar och urinvägar:
  • Njurarna är det primära organet som drabbas vid primär hyperparatyroidism
  • Hypercalciuria och njursten ses mest följt av UVI, hydronefros och njursvikt
• Idag när man upptäcker sjukdomen tidigare ses dessa komplikationer alltmer sällan, men mäter man exempelvis njurfunktionen hos asymtomatiska patienter är den lätt nedsatt jämfört friska personer.
• Skelett:
  • Obehandlad eller konservativt behandlad hyperparatyroidism är förknippat med lägre mineraltäthet
  • Osteoporos och frakturer kan ses

Prognos

• Beror på orsak.
• Korrelerar starkt med graden av njurpåverkan.

Källor

• Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE. Hyperparathyroidism. Lancet. 2018;391(10116):168–178. doi:10.1016/S0140-6736(17)31430-7. PMID: 28923463
• Nilsson IL. Primary hyperparathyroidism: should surgery be performed on all patients? Current evidence and residual uncertainties. J Intern Med. 2019;285(2):149–164. PMID: 30289185
• Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism. Nationellt kliniskt kunskapsstöd, NKK. Hämtad 2024-02-12