Hyperaldosteronism, primär

Bakgrund

• Hyperaldesteronism innefattar olika tillstånd med förhöjda aldesteronnivåer i blodet.
• Det skiljs mellan primär (dominerande) och sekundär hyperaldosteronism/aldosteronism:
  • Vid PA finns orsaken i binjurebarken. Conns sjukdom/Conns syndrom beror på ett aldosteronproducerande adenom i binjurebarken
  • Sekundär hyperaldosteronism orsakas ett överaktivt renin-angiotensin-aldosteron-system (RAAS), vanligen till en adekvat nivå på grund av andra tillstånd
• Denna text handlar främst om primär hyperaldosteronism, PA.

Epidemiologi

• PA är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni (5–13 %).
• Prevalensen i primärvården varierar från drygt 1 % till drygt 8 % av alla hypertonipatienter.

Etiologi och patogenes

Etiologi primär hyperaldosteronism

• Idiopatisk bilateral hyperplasi (cirka två tredjedelar)
• Aldosteronproducerande adenom i binjurebarken (Conns syndrom, cirka en trejdedel).
• Primär, unilateral adrenal hyperplasi (ovanlig orsak).
• Aldosteronproducerande binjurecancer (sällsynt).
• Familjär hyperaldosteronism (sällsynt).
• Ektopisk aldosteronproducerande adenom eller cancer (sällsynt).

Etiologi sekundär hyperaldosteronism

• Levercirros med ascites
• Hjärtsvikt
• Njurartärstenos
• Diuretikabehandling
• Reninom (sällsynt)

Patogenes primär hyperaldosteronism

• Överproduktion av aldosteron kan leda till volymexpansion/hypervolemi (hypertoni), ökad utsöndring av kalium (hypokalemi) och ökad utsöndring av H+ (metabol alkalos).
• PA kan leda till ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (exempelvis förmaksflimmer, koronarsjukdom, hjärtsvikt, njursvikt och stroke), oavsett om hypertoni förekommer eller inte.

Patogenes sekundär hyperaldosteronism

• Olika tillstånd kan göra att njurarna känner av en för låg extracellulär volym. Som en (ofta fysiologisk) reaktion ökar aldosteronnivåerna i blodet. De kan leda till samma följdsjukdomar som primär hyperaldesteronism. 

ICD-10

• E26 Hyperaldosteronism

Anamnes

• Ofta föreligger inga symtom.
• Symtom på hypokalemi kan förekomma, såsom trötthet och muskelsvaghet. 

Kliniska fynd

• Hypertoni föreligger ofta, men inte alltid. 

Utredning av hyperaldosteronism, aldosteronism

• Förhöjd aldosteron/renin-kvot (ARR) med bekräftande prov:
  • Bekräftande prov kan bestå av fludrokortisonhämningstest, oral/intravenös saltbelastning eller kaptopriltest
• Screening för ARR rekommenderas i följande fall:
  • Hypertoni och samtidig hypokalemi
  • Hypertoni hos personer <40 år:
    
    • Europeiska rekommendationer: personer <40 år med 160–179 mmHg systoliskt och/eller 90–99 mmHg diastoliskt eller hypertoni som barn
  • Behandlingsresistent hypertoni (≥3 läkemedel, inkluderande ett diuretikum)
  • Svårbehandlad hypertoni (≥4 läkemedel)
  • Svår hypertoni (≥150/100)
    
    • Europeiska rekommendationer: ≥180 mmHg och/eller ≥110 mmHg
  • Ärftlighet för hypertoni <40 års ålder, för primär hyperaldesteronism eller för kardiovaskulär sjukdom/cerebrovaskulär sjukdom <40 års ålder
  • Binjureincidentalom och samtidig hypertoni
  • Hypertoni och sömnapnésyndrom
  • Hypertoni och hypertoniorsakade organskador (stroke, ischemisk hjärtsjukdom, påvisat artärplack, perifer artärsjukdom, hjärtsvikt, förmaksflimmer)

Differentialdiagnoser

• Essentiell hypertoni.
• Andra orsaker till hypokalemi. 
• Pseudohyperaldesteronism:
  • Högt laktritsintag
  • Steroidsyntesenzymdefekter, kongenital adrenal hyperplasi
  • Kortisolresistens
  • "Syndrome of apparent mineralocorticoid excess":
    
    • Exogent intag
    • Medfödda förändringar
  • Liddles syndrom

Behandling av hyperaldesteronism

• Behandling genom kirurgi eller läkemedel kan minimera riskökningen för kardiovaskulär sjukdom som PA medför.
• Behandlingen beror på den underliggande orsaken:
  • Läkemedelsbehandling
  • Kirurgi

Läkemedelsbehandling

• Behandling med mineralkortikoidreceptorantagonist (MRA) ges till alla som inte opereras eller vid bilateral aldosteronöverproduktion.
• Behandling av sekundär hyperaldosteronism beror på den bakomliggande orsaken.

Annan behandling

• Kirurgi:
  • Adrenalektomi genom minimalinvasiva kirurgiska metoder

Komplikationer

• Ökad risk för hjärt-kärlsjukdom (oberoende förekomsten av hypertoni) – se Etiologi.
• Komplikationer av hypertoni.

Prognos

• Såväl kirurgisk som medicinsk behandling leder till lägre risk för kardiovaskulär sjukdom.
• En liten del har persisterande sjukdom efter kirurgi. 

Källor

• Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram binjuretumörer. 2020-02-11 (Hämtad 2020-09-21)
• Buffolo F, Monticone S, Tetti M, Mulatero P. Primary aldosteronism in the primary care setting. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2018;25(3):155-159. 
• Ragnarsson O, Muth A, Johannsson G, Wängberg G. Primär aldosteronism är en under­diagnostiserad orsak till hypertoni. Läkartidningen. 2015;112:DRFR.