Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Reumatologi

Systemisk lupus erythematosus, SLE


Uppdaterad den: 2022-11-15

Annons

Bakgrund

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk, recidiverande, inflammatorisk bindvävssjukdom med symtom från många organsystem som hud, muskuloskeletala systemet, blodkärl, njurar och centrala nervsystemet.

Epidemiologi

  • I Sverige lever 6 000–8 000 personer med SLE. Varje år insjuknar cirka 400 personer.
  • Det är främst yngre och medelålders kvinnor som drabbas, normalt mellan 25–35 år.

Etiologi och patogenes

  • SLE är en autoimmun sjukdom där vävnad och celler skadas av autoantikroppar och immunkomplex.
  • Det finns ingen enkel orsaksförklaring, men faktorer som solljus, läkemedelsanvändning, infektioner och graviditet kan utlösa skov och det finns en komplex genetisk grund för sjukdomen.
  • Autoantikroppar kan finnas i många år innan sjukdomen debuterar.
Annons
Annons

ICD-10

  • M32 Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Utredning av SLE

  • Det finns ingen ensam diagnostisk markör och tillståndet diagnostiseras genom en kombination av kliniska och labmässiga kriterier.
  • SLE kan misstänkas vid symtom från ≥2 organsystem utan annan rimlig förklaring. I dessa fall görs en klinisk bedömning och provtagning:
    • Blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
  • Vid förekomst av ANA och symtom från ≥2 organsystem utan annan rimlig förklaring rekommenderas remiss till reumatolog

Diagnoskriterier för SLE (EULAR och American College of Rheumatology)

Ingångskriterium:

  • Positivt ANA-test (ANA ≥1:80 eller annat ekvivalent test) måste finnas för att övriga kriterier också ska prövas

Poängberäkning:

  • I poängberäkning ingår inte kriterier som har en annan mer sannolik förklaring än SLE
  • Förekomst av ett kriterium minst 1 gång är tillräckligt
  • Kriterierna behöver inte förekomma samtidigt
  • Inom varje domän räknas bara det kriterium med högst poäng om det föreligger >1 kriterium 
  • Totalpoäng på ≥10 och ≥1 kliniskt kriterium krävs för diagnos SLE
Kliniska domäner och kriterier Poäng

Konstitutionellt

Feber

 

2

Hematologi

Leukopeni

Trombocytopeni

Autoimmun hemolys

 

3

4

4

Neuropsykiatri

Delirium

Psykos

Krampanfall

 

2

3

5

Hud/slemhinnor

Icke ärrbildande alopeci

Munsår

Subakut kutan eller diskoid lupus

Akut kutan lupus

 

2

2

4

6

Serosit

Vätska i pleura eller perikard

Akut perikardit

 

5

6

Muskuloskeletalt

Synovit, ≥2 leder med svullnad eller ≥2 leder med ömhet och ≥30 minuters morgonstelhet

 

6

Njure:

Proteinuri, >0,5 g/24 h, 4 poäng

Njurbiopsi med lupusnefrit klass 2 eller 5

Njurbiopsi med lupusnefrit klass 3 eller 4

 

4

8

10

Immunologiska domäner och kriterier  

Antifosfolipidantikroppar

Antikroppar mot kardiolipin eller β2-glykoprotein eller lupus antikoagulans

 

2

 

Komplementfaktorer

Låg C3 eller låg C4

Låg C3 och låg C4

 

3

4

SLE-specifika antikroppar

Antikroppar mot dsDNA eller Smith

 

6

Anamnes och kliniska fynd

  • SLE har en kronisk, skovvis karaktär med symtom från flera olika organsystem – symtomen kan därmed variera mycket.
  • Allmänna symtom:
    • Trötthet är vanligt, även under perioder då sjukdomen knappt ger sig tillkänna
    • I svåra fall förekommer också feber och viktminskning
  • Hud:
    • Fjärilsexantem – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran – är vanligt vid SLE
    • Diskoida hudförändringar – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
    • Subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
    • Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
    • Slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
    • Håravfall – diffust eller kala fläckar
  • Rörelseorgan:
    • Artrit är vanligt, men sällan med skador på leder och skelett (som vid reumatoid artrit)
    • Även symtom från senor och senfästen kan förekomma
  • Hjärta och lungor:
    • Perikardit och pleurit, ofta med påtaglig smärta i bröstkorgen, kan förekomma
    • Vid pleurit förvärras symtomen vid djupandning
    • Vid perikardit brukar andningskorrelationen inte vara lika påtaglig
    • Ibland utvecklas också alveolit
  • Njurar:
    • Glomerulonefrit är relativt vanligt vid SLE och drabbar ungefär en fjärdedel.
    • Glomerulonefriten är ofta subklinisk
    • Ibland är enda symtomet att urinen blivit skummande
    • I svåra fall finns allmänsymtom som feber och trötthet
  • Nervsystem/psykiatri:
    • Ofta ligger kärlengagemang bakom, men i allmänhet är den bakomliggande orsaken inte känd
    • Symtom i form av psykiatriska manifestationer, som psykos och depression, förekommer
    • Mildare symtom är nedsatt minne och försämrad inlärningsförmåga
    • Andra exempel på neurologiska symtom vid SLE är migrän och nervpåverkan som leder till smärta
    • Stroke är en allvarlig komplikation vid SLE och orsakas ofta av antifosfolipidantikroppar
  • Blodkärl:
    • Vaskulit kan drabba blodkärl av olika storlek och typ – symtomen varierar beroende på vilka kärl som är engagerade
    • Ökad förekomst av ateroskleros är den huvudsakliga orsaken till hjärt-kärlsjukdom, vilket är mycket vanligare hos personer med SLE jämfört med befolkningen i stort
    • Antifosfolipidantikroppar kan orsaka både venös och arteriell trombos:
      • Stroke, hjärtinfarkt, lungemboli och djup ventrombos kan alla ha ett samband med antifosfolipidantikroppar
  • Blod:
    • Anemi förekommer ofta vid SLE, liksom andra hematologiska avvikelser som leukopeni
    • Ibland kan hemolytisk anemi förekomma
Annons
Annons

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från den årliga kongressen ACR (American College of Rheumatology)? Lämna din e-postadress här »

Differentialdiagnoser

  • Autoimmuna sjukdomar:
    • Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, polymyosit och sklerodermi
  • Vaskulit.
  • Neurologiska sjukdomar:
    • Epilepsi och multipel skleros
  • Psykiatriska sjukdomar.
  • Hematologiska sjukdomar:
    • Idiopatisk trombocytopenisk purpura
  • Hudsjukdomar:
    • Urtikaria, erytema multiforme, rosacea, psoriasis och lichen planus

Behandling av SLE

  • Behandling och uppföljning sker vanligen av en reumatolog. Många gånger i nära samarbete med allmänläkare, hudläkare och andra aktuella specialister.

Egenbehandling

  • Hälsosam kost och goda levnadsvanor kan medverka till förbättrad livskvalitet och minskade riskfaktorer för kardiovaskulär sjukdom.
  • Försiktighet med direkt solljus.

Läkemedelsbehandling

  • Paracetamol:
    • Bör föredras som smärtstillande läkemedel
  • NSAID:
    • Är användbart vid ledsmärtor, men bör endast användas under en kort period:
      • Till exempel: Naproxen tbl 250 mg: 1–2 tabletter morgon och kväll
    • Kontraindicerat för gravida kvinnor under sista trimestern
    • Bör undvikas vid hypertoni och njursjukdom
    • Cox-2-hämmare är kontraindicerade på grund av ökad risk för kardiovaskulär sjukdom
  • Hydroxyklorokin:
    • Är en bas i behandlingen och har effekt på hud- och ledsymtom och kan skydda mot nya skov av SLE
    • Användning av hydroxiklorokin under graviditet kan minska nivån av antiSSA/SSB-antikroppar och förekomsten av störningar i hjärtats retledningssystem hos fostret, men inte andra former av neonatal lupus hos barnet
    • Förutom att ha en gynnsam effekt på sjukdomen har hydroxyklorokin även en glukos- och lipidsänkande effekt, i kombination med en antitrombotisk effekt
    • Kan användas i kombination med NSAID och/eller kortikosteroider vid behov
  • ASA-behandling:
    • ASA-behandling är aktuellt som profylax mot tromboemboliska komplikationer
    • Lågdos ASA bör ges inför planerad graviditet för att förebygga missfall
  • Steroidkrämer/-salvor:
    • Används mot utslag
    • Eventuellt tacrolimus eller pimekrolimus
  • Systemiska kortikosteroider:
    • Används ofta vid allvarlig sjukdom, trappas ned gradvis beroende på klinisk respons
    • Snabb insättning av behandling vid tecken på ökad sjukdomsaktivitet
  • Cytostatika:
    • Används vid allvarlig SLE och eventuellt i kombination med kortikosteroider
    • Azatioprin, ciklosporin, metotrexat, mykofenolat mofetil/natriummykofenolat, cyklofosfamid
  • Biologiska läkemedel:
    • Belimumab eller rituximab är behandlingsalternativ vid hög grad av sjukdomsaktivitet
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Behandling av hypertoni och dyslipidemi med läkemedel vid behov.
  • Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
  • Plasmaferes, intravenöst gammaglobulin och stamcellstransplantation.

Komplikationer

  • Infektioner.
  • Osteoporos.
  • Komplikationer på längre sikt är främst kopplade till hjärt-kärlsjukdom. 

Prognos

  • Ökad mortalitet, framförallt på grund av hjärt-kärlsjukdom och infektioner.
  • Prognosen är numera klart förbättrad vid SLE, även om det fortfarande finns ett stort behov av förbättrad behandling.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.